儿童重度肺动脉高压能活多久 如何治疗重度肺动脉高压

一、重度肺动脉高压的检查方法

　　实验室检查：

　　1.血液检查 如并发感染末梢血白细胞和中性粒细胞显着增多，常有血红蛋白降低等表现。

　　2.肺活检 先天性心脏病患者术中行肺活检有助于对其预后的判断，重度肺动脉高压患者，不仅使手术治疗的并发症和死亡率增高、而且也是决定手术远期疗效的主要因素。

　　其他辅助检查：

　　1.X线检查 右房室轻度扩大，肺动脉段显着突出，肺门血管粗大，搏动明显，肺野血管细小呈折断状。国内外许多学者利用X线摄片估测肺动脉的压力，椎体肺动脉角：胸部后前位片的第二胸椎下缘中点为Ⅴ，将胸椎中点连线与Ⅴ点到肺动脉段最隆起处连一线，此二线所形成的夹角即为椎体肺动脉角(VPA)此角<35°为正常;35°～40°者为轻度肺动脉高压;40°～45°为中度肺动脉高压;>45°者为重度肺动脉高压。

　　肺动脉段突出程度：根据心脏后前位X线片，自主动脉弓外缘与左心室外缘最突出部分引一直线。Ⅰ度：肺动脉段平直或稍饱满但在连线之内，肺动脉于平均压力2.8～4.00kPa(21～30mmHg)。Ⅱ度：肺动脉段达连线，肺动脉干平均压力4.13～9.33kPa(31～70mmHg)。Ⅲ度：肺动脉段突出超过连线，肺动脉干平均压9.33kPa(70mmHg)以上。

　　2.心电图 肺动脉高压时，电轴右偏，右心室肥厚，RV1明显升高，P波高尖。

　　3.超声心动图 对本病有重要诊断价值，一方面可发现原发心血管畸形，一方面显示肺动脉高压的一些特征。

　　(1)α波用来评定肺动脉高压程度，当α波幅度减少时，肺动脉平均压为2.66～5.32kPa(20～40mmHg)，当α波消失时，肺动脉平均压多大于5.32kPa(40mmHg)。

　　(2)右心室舒张内径、右室流出道增宽。

　　(3)右室射血前期(RVPEP)延长，反映肺动脉瓣开放延迟，右室射血期(RVET)缩短，RVPEP/RVET比值增加。正常儿童80%的比值<0.3，比值>0.5时肺动脉平均压升高。

　　4.心导管检查 右心室收缩压与肺动脉压均严重增高与体循环压相近，血氧分析无明显或仅有少量左向右分流，动脉血氧饱和度降低，肺总阻力及肺小动脉阻力均严重增高。后者超过800dyn·s·cm-5(10单位)，吸入纯氧15～20min后或静脉注射妥拉唑啉1mg/kg后，如肺小动脉阻力能下降到6单位，手术后有可能阻力下降;如下降到8～10单位则可疑;如仍维持10单位以上则术后肺小动脉阻力不会下降，为手术禁忌。

　　5.放大肺小动脉楔状造影 Nihill等1978年用心导管楔入肺动脉周围分支造影，配合放大摄影研究肺小血管病变。从1988年我科开展用气囊漂浮导管对左向右分流的先天性心脏病进行放大肺小动脉楔状造影的研究。

二、治疗儿童重度肺动脉高压的方法

1.支持治疗

　　(1)氧疗对于血氧饱和度低于91%的肺高血压患儿(先心病除外)，建议吸氧治疗

　　(2)口服抗凝剂对于明显右心衰竭的患儿，一般主张进行抗凝治疗。

　　(3)利尿剂PAH患儿合并右心衰竭，使用利尿剂能明显减轻症状，改善病情。

　　(4)洋地黄药物和多巴胺对于合并右心衰竭的PAH患儿，短期应用洋地黄可增加心输出量，但长期应用的效果尚不清楚。对于终末期的PAH患儿采用多巴胺或多巴酚丁胺进行治疗，可以使患儿的临床症状得到一定程度的改善，并维持一段时间。

　　2.药物治疗

　　(1)肺血管扩张剂只有急性肺血管只有急性肺血管扩张试验阳性的患儿才能从CCBs治疗中获益，未进行急性肺血管扩张试验盲目应用CCBs可导致病情恶化甚至死亡。

　　(2)前列环素类似物前列环素类似物是PAH靶向治疗药物中最早上市的一类药物，目前研制出的前列环素类似物有多种，包括静脉用的依前列醇、皮下或静脉注射的曲前列尼尔、吸入用的伊洛前列素和口服的贝前列素。

　　(3)5型磷酸二酯酶抑制剂代表性药物包括西地那非、伐地那非、他达拉非，其中西地那非和他达拉非相继被FDA批准用于成人PAH的治疗，治疗儿童PAH的有效性和安全性需要进一步研究。

　　(4)内皮素受体拮抗剂目前在中国上市的内皮素受体拮抗剂包括双重内皮素受体拮抗剂波生坦(商品名全可利)以及选择性内皮素A型受体拮抗剂安立生坦(商品名凡瑞克)。波生坦可安全应用于儿童PAH的治疗，明显改善儿童PAH患者的血流动力学参数。儿童PAH患者服用波生坦的最佳剂量仍在研究之中。

　　(5)联合用药对于儿童PAH患者采用单药治疗病情不改善或有严重的右心功能不全时，推荐早期联合用药。

　　3.手术治疗

　　(1)房间隔造口术和Potts分流术对于WHO心功能Ⅳ级或反复晕厥的患儿，在最大限度的药物治疗后病情无改善，可考虑进行房隔造口术。对于肺动脉压力超过体循环血压的严重IPAH患儿，也有采用Potts分流术(降主动脉-左肺动脉分流术)姑息治疗。

　　(2)肺移植对于药物治疗无效的严重PAH患儿，肺移植或心肺移植是一种最后的选择，但对儿童来讲供体匮乏大大限制了肺移植或心肺移植治疗的开展。

三、儿童重度肺动脉高压的临床表现

1.继发性肺动脉高压

　　(1)症状除原有基础疾病的临床症状外，肺动脉高压本身的症状都是非特异性的，肺动脉高压早期一般症状不明显，一旦出现临床症状提示已到了疾病的晚期，重度肺动脉高压的患儿因心输出量下降，氧气运输受限，组织缺氧故患儿易疲乏无力;由于肺血管顺应性下降，心输出量不能随运动而增加，患儿表现为劳动性呼吸困难，脑组织供氧突然减少引起晕厥，也可发生心律失常，特别是心动过缓，由于右心室肥厚心肌相对供血不足患儿可有心绞痛，若有肺动脉扩张压迫喉返神经，可有声音嘶哑。

　　(2)体征随着肺动脉压力的升高可致右心室扩大和功能衰竭，常见的体征有右心室抬举性搏动及肺动脉区搏动，触诊可发现肺动脉瓣区关闭振动击壁感，心脏听诊可发现P2亢强，肺动脉瓣区收缩期喷射音，及由相对性肺动脉瓣关闭不全所引起的舒张期杂音，也可发现右心功能不全征象如颈静脉怒张，肝脏增大，肝颈静脉反流，双下肢水肿等。

　　2.原发性肺动脉高压

　　肺动脉高压的临床症状多发生在儿童期，且多于生后5年内出现症状，也有发生在婴儿期，表现为喂养困难，生长发育落后，呼吸急促，易疲乏，儿童时期的主要症状为运动性呼吸困难，运动中发生昏厥，心前区痛，因心搏量减少所致。该病在新生儿期由于肺动脉高压可导致静脉血流经卵圆孔由右心房流至左心房，使动脉血氧饱和度降低，临床可有紫绀，此称持续胎儿血液循环(PFC)，心脏听诊主要为P2亢强，多数无杂音，偶闻收缩期杂音，可能为三尖瓣关闭不全所致，由于右心室射血阻力增加，收缩期负荷过重，故可出现肝大，颈静脉怒张等右心衰竭的征象，左向右分流先天性心脏病临床表现取决于病变的性质和分流量大小，分流量小一般不易引起明显的血流动力学异常，肺血管阻力正常，不易发生肺动脉高压，因此临床上可长期无症状或轻微症状，分流较大的左向右分流先天性心脏病，尤其是三尖瓣后分流的婴儿，经常有呼吸道感染，肺炎及慢性心衰表现，1～2岁后由于肺动脉压力升高，左向右分流量减少，症状逐渐缓解，以后数年内可无明显症状，到儿童期缓慢出现艾森曼格综合征的症状，表现为活动后气促，活动量下降，生长发育迟缓，紫绀，轻度杵状指趾，此时动脉血氧饱和度已有下降，体检时发现原来杂音减轻，P2明显亢进伴激闭感，胸骨左缘第二肋间常听到Ⅱ～Ⅲ级喷射性收缩期杂音。

四、预防儿童重度肺动脉高压的方法

　　1.体力活动

　　对于儿童PAH患者，适量的体力活动可能是有益的，但患儿的活动应以不出现症状为宜，如呼吸困难、胸痛和晕厥等。

　　2.旅行与海拔高度

　　低氧可加重PAH患儿肺血管的收缩，应避免进入高原地带。乘坐商业飞机，类似于海拔1500～2600米的状态，PAH患儿在乘坐时建议吸氧。感染可导致病情急剧恶化。因此，对于儿童PAH患者应积极预防肺部感染，一旦出现肺部感染，导致病情急剧恶化。因此，对于儿童PAH患者应积极预防肺部感染，一旦出现肺部感染，应尽早诊断、及时治疗。肺炎是导致儿童PAH患者死亡的重要因素。

　　3.外出时注意保暖

　　避免感冒，尽量不去人群密集的地方。

　　4.规律生活

　　按时作息，不要通宵的看电视，使生物钟保持好节律。

　　5.情绪稳定

　　不大喜大悲，娱乐要有节制。

　　6.注意饮食卫生

　　不要暴饮暴食，不吃太油腻的食物。

　　7.不要讳病忌医

　　身体不适时就诊，否则很容易延误病情，一定要及时与医生联系，及时就诊。