先天性肿瘤的病因是什么先天性肿瘤有哪些临床症状

2018-02-08 06:17 来源：网友分享

一、先天性肿瘤是什么病因引起的

　　一些肿瘤的发生与胚胎发育异常有一定的关系，称为先天性肿瘤。本文重点讲述颅内先天性肿。颅内先天性肿瘤可分颅咽管瘤、上皮样瘤和生殖细胞瘤，其中颅咽管瘤是最常见的先天性颅内肿瘤。依据肿瘤的发生部位及组织学特征，曾有许多不同的名称，如鞍上囊肿、上皮瘤、上皮囊肿等。上皮样瘤和皮样瘤（皮样囊肿）起源于残余在颅内的胚胎上皮母细胞瘤。上皮样瘤只含外胚层成分，皮样瘤含外胚层及中胚层两个胚层成分，畸胎瘤则含三个胚层成分。皮样瘤及畸胎瘤很少见。生殖细胞瘤亦称非典型畸胎瘤，过去通称为松果体瘤。肿瘤发生自胚胎细胞，而非松果体实质细胞。

　 先天性肿瘤的病因

　　上皮样瘤和皮样瘤（皮样囊肿）起源于残余在颅内的胚胎上皮母细胞瘤。上皮样瘤只含外胚层成分，皮样瘤含外胚层及中胚层两个胚层成分，畸胎瘤则含三个胚层成分。皮样瘤及畸胎瘤很少见。生殖细胞瘤亦称非典型畸胎瘤，过去通称为松果体瘤。肿瘤发生自胚胎细胞，而非松果体实质细胞。

二、先天性肿瘤的症状是什么

　　典型症状：三叉神经痛，视神经萎缩，偏盲，性早熟等

　　相关症状：神经痛头痛头晕巨痣症

　　1、颅咽管瘤是比较常见的颅内肿瘤，占颅内肿瘤的5.1%～6.5%。在先天性肿瘤中约占60%，约占鞍区肿瘤的30%，居儿童鞍区肿瘤的第一位，在成人鞍区肿瘤中仅次于垂体瘤居第二位。多见于男性，男女比例约为2：1。可发生于任何年龄，多见于青年和儿童，5～20岁者约占55%，80%以上在40岁以下。

　　2、上皮样瘤：症状大多发展缓慢，自出现症状至就诊时间长的可达数十年，平均5年左右，各部位肿瘤的症状和体征分述如下：

　　（1）小脑桥脑角肿瘤：首发症状为三叉神经痛者占2/3。晚期常表现为小脑桥脑角综合征。

　　（2）中颅窝肿瘤：主要表现为三叉神经损害症状，常见面部感觉减退、咀嚼肌萎缩力弱。

　　（3）脑实质内肿瘤：依肿瘤所在部位产生相应的症状。大脑半球肿瘤常有癫痫发作，精神症状及轻偏瘫等，小脑肿瘤多有共济失调等小脑症状，个别的枕下亦可有皮毛窦。

　　（4）脑室肿瘤：早期无症状或仅有轻微头痛头晕。肿瘤长大阻塞脑脊液循环时，则出现颅内压增高症状、侵及周围脑组织时，则可有相邻的脑症状。

　　（5）鞍区肿瘤：早期主要表现为缓慢进展的视力减退，日久可致视神经萎缩。

　　（6）硬膜外肿瘤：多起源于颅骨板障，向外生长可见头皮下肿物。肿瘤长大后可致颅内压增高，大多无局限体征。

　　3、生殖细胞瘤：病程多较短，自发病至就诊短者10天，长者可达2年，平均7～8个月。主要表现为颅内压增高症状、局部症状和内分泌症状。由于肿瘤易阻塞导水管，造成脑积水，产生头痛、呕吐、视乳头水肿等颅内压增高症状和体征、头痛早期为阵发性，主要在额颞部，进行性加重。

　　肿瘤位于松果体部者易压迫中脑四叠体，特别是上丘，产生双眼上视障碍，少数并有下视障碍，双侧瞳孔光反射迟钝或消失。下丘及内侧膝状体受压时则出现耳鸣、双侧听力减退。肿瘤通过小脑幕切迹向后压迫小脑上蚓部及结合臂时，则产生共济失调及眼球震颤等，肿瘤位于鞍上者可产生视交叉、视神经受压症状，出现偏盲、视神经原发性萎缩、视力减退等。

三、先天性肿瘤的治疗有哪些

　　1、颅咽管瘤：（1）手术治疗：为主要的治疗方法，但由于肿瘤位于脑底深部，与周围结构紧密相连，手术切除困难，危险较大。手术一般作右前额皮骨瓣，进行全部切除者经额底入路，手术最好在显微镜下进行。术中应尽量避免牵拉下丘脑。防止损伤神经血管，将肿瘤仔细分离切除。术前术中术后均宜给予，肾上腺皮质激素治疗，以地塞米松为好，术后4～5天起逐渐减量。

　　（2）放射治疗：放疗可减少囊液形成。一般认为对作部分切除的病人术后可行放射治疗，成人量为7000cGy，儿童量为5500cGy。

　　对无明显视神经受压的囊性肿瘤，亦可穿刺抽出囊液后注入适量的同位素，行内放射治疗，也可取得较好的效果。

　　2、上皮样瘤：宜行手术切除肿瘤，原则上应将肿瘤囊壁完全切除，以防复发。术后主要并发症为无菌性脑膜炎，一般恢复良好，少数病人于数年以至一二十年后复发。

　　3、生殖细胞瘤：肿瘤较小的可行放射治疗，肿瘤较大的可作分流术后行放射治疗，放疗照射最好包括椎管。肿瘤对放疗敏感，疗效满意。