淋巴浆细胞样淋巴瘤的特点 淋巴浆细胞样淋巴瘤的发病机制

一、淋巴浆细胞样淋巴瘤的起因

　　一、感染

　　1.急性感染：细菌、病毒、立克次体等引起如急性蜂窝织炎、上呼吸道感染、传染性单核细胞增多症、恙虫病等均可出现淋巴结肿大。

　　2.慢性感染：细菌、真菌、蠕虫、衣原体、螺丝菌病、丝虫病、性病、性淋巴结肉芽肿、梅毒、艾滋病等也可出现淋巴结肿大。

　　二、肿瘤

　　1.恶性淋巴瘤：Hodgkin病与非Hodgkin淋巴瘤。

　　2.白血病：急性淋巴细胞性白血病、急性非淋巴细胞白血病、慢性淋巴细胞性白血病、慢性粒细胞性白血病、浆细胞白血病等也可导致淋巴结肿大。

　　3.浆细胞肿瘤：多发性骨髓瘤、原发性巨球蛋白血症。

　　4.恶习性组织细胞病。

　　5.肿瘤转移：胃癌、肝癌、乳腺癌、鼻咽癌等。

　　三、反应性增生

　　1.坏死性增生性淋巴结病。

　　2.血清病及血清病样反应。

　　3.变应性亚败血症。

　　4.系统性红斑狼疮，风湿病等。

　　四、细胞增生代谢异常

　　1.郎格罕(Langerhan)组织细胞增生症(组织细胞增生症X)：包括勒-雪(Letterer-Sive)(Hand-Schüller-Christian)病及骨嗜酸性肉芽肿。

　　2.脂质沉积病：包括鞘磷脂病又称尼曼-匹克(Niemann-Pick)病，葡萄糖脑苷脂病又称高雪(Gautier)病 。

　　3.结节病。

　　炎症性肿大：细菌、病毒、立克次体、衣原体、真菌、螺旋体、原虫、蠕虫等引起急慢性淋巴结感染时淋巴结可充血水肿、淋巴细胞和巨噬细胞增生，有中性粒细胞、单核细胞及浆细胞的浸润甚至发生坏死及肉芽肿形成，使淋巴结增大，伴疼痛。急性淋巴结炎通常继发于相应引流区域的感染。有效的抗生素治疗可使肿大的炎症性淋巴结缩小。

　　肿瘤性肿大：无论是原发于淋巴组织的内生肿瘤(如淋巴瘤淋巴细胞性白血病等)，还是淋巴结外转移来的肿瘤(如乳腺癌转移至腋下淋巴结，胃癌转移至左锁骨上淋巴结等)，都可表现为无限制增殖的肿瘤细胞在淋巴结内大量增殖，占据和破坏了淋巴结正常组织结构，同时还引起淋巴结内纤维组织增生及炎症细胞浸润，从而导致淋巴结肿大。癌组织易先侵袭淋巴结的周围淋巴窦及髓窦，然后逐渐波及整个淋巴结，并可穿破被膜侵袭周围组织，因此癌性淋巴结常硬如石且相对固定。

二、淋巴浆细胞样淋巴瘤的怎么检查

　　1.实验室检查

　　贫血多见于晚期患者，为正色素、正细胞性贫血。偶见溶血性贫血，2%～10%患者Coombs试验阳性。少数病例可出现中性粒细胞增多，嗜酸性粒细胞增多。外周血淋巴细胞减少(<1.0×109/L)、血沉增快、血清乳酸脱氢酶升高可作为病情检测指标。

　　2.病理组织学

　　病变部位淋巴结等正常淋巴组织结构全部或部分破坏，呈现多种非肿瘤性反应性细胞成分，多为淋巴细胞，并可见浆细胞、嗜酸粒细胞、中性粒细胞、组织细胞、成纤维细胞及纤维组织。在多种反应性细胞背景成分中散在数量不等的典型RS细胞及其变异型。典型RS细胞为双核或多核巨细胞，核仁嗜酸性，大而明显，胞质丰富。若细胞表现对称的双核称“镜影细胞”。RS细胞及不典型(变异型)RS细胞被认为是霍奇金淋巴瘤真正的肿瘤细胞。最近应用单细胞显微技术结合免疫表型和基因型检测，证明RS细胞来源于淋巴细胞，主要来源于B淋巴细胞。经典型霍奇金淋巴瘤的RS细胞CD15及CD30抗原表达阳性，是识别RS细胞的重要免疫标志。

　　3.影像诊断

　　(1)X线平片通常可在双侧前、上纵隔内见不对称结节影，极少钙化表现，除非放疗后。

　　(2)CT可显示多发、较大的软组织肿块，其内无坏死、出血或囊性变，增强扫描强化亦不明显。肿大结节最终可导致明显的占位效应。

　　(3)MR可显示低T1WI信号和由于水肿及炎症导致的高T2WI信号强度的均匀信号肿块。

　　(4)PET正电子发射激光断层扫面(PET)有利于全面评估疾病分期和治疗效果，目前作为重要的影像学手段

　　以上就是霍奇金淋巴瘤的检查方法，希望我们介绍的方法能给你带来帮助。霍奇金淋巴瘤的发病原因虽然还不能完全的寻找出来，但是坚持锻炼身体增强体质，注意饮食的均衡摄入，保证睡眠的充足和乐观的情绪，这都对自己的身体健康有很大的帮助。

三、淋巴浆细胞样淋巴瘤的治疗方法有哪些

　　淋巴浆细胞淋巴瘤，这是一种病情比较复杂的肿瘤性疾病，病情的发病一般都是集中于淋巴浆细胞里面的，肿瘤如果是良性的话，是可以通过药物缓解进行治疗的。但是如果是病情恶化比较快，是一种癌变的肿瘤的话，就应该采用手术切除肿瘤组织的方法进行治疗了，平时在饮食的时候也是需要注意的。尤其是不可以吃一些刺激的食物，应该注意多休息饮食清淡比较好。

　　治疗的适应症包括：出现副蛋白不良效应的临床表现如，高粘滞综合症：神经病变和眼病变;周围神经病变;淀粉样变性病;有症状的冷球蛋白血症;血液学抑制(血红蛋白<10 g/dl 或血小板计数<100 · 109/l) ;进展为高度恶性的淋巴瘤;出现全身症状[15]。

　　(1)烷化剂

　　苯丁酸氮芥(瘤可宁)单用或联合强的松龙一直是治疗LPL/WM的一线方案。根据疗效标准反应率大约60%，中位生存时间大约60个月。最近的研究表明瘤可宁每日给药与间隔6周用药1周，有效率无差异。合适的治疗持续时间尚不清楚。环磷酰胺单独或联合用药也有效,但缺乏与瘤可宁对比的资料。

　　对于联合化疗作为LPL/WM的 最初治疗，若干II 期研究正在进行，但是尚缺乏证据表明联合化疗优于烷化剂。

　　(2)嘌呤类似物

　　氟达拉滨作为最初治疗的反应率为38%-100%。在一个单中心II期研究中，应用氟达拉滨四周期化疗有效的患者，继续接受四周期化疗可获得38%的总反应率 (ORR)和3%的完全缓解率[19]。如同在慢性淋巴细胞性白血病(CLL)观察到的一样，应用氟达拉滨缓解>1年的患者，病情进展时再应用仍然有效。大规模单中心研究评估氟达拉滨对未治疗和先前治疗过患者,疗效无明显差异。在一些小规模的应用克拉屈滨(2-氯脱氧腺苷)的研究中,大多数患者接受了2-4疗程，治疗反应率为55%-100%。应用克拉屈滨后,反应可发生在治疗开始后的1个月，然而在接受4-8周期氟达拉滨治疗的182例患者中17%延迟至6个月以上。

　　嘌呤类似物的中位反应持续时间为13-41月。毒性作用主要是血液学的抑制，60% 患者发生3度中性粒细胞减少。长期使用可导致淋巴细胞减少, 特别是CD4+ 、CD8+ T 淋巴细胞持续缺失。

　　氟达拉滨和克拉屈滨对于那些对烷化剂原发耐药或复发的患者是有效的。一项多中心随机研究,比较氟达拉滨和CAP在92例应用烷化剂复发和难治的患者中的作用,结果表明氟达拉滨有较高的反应率(30% vs. 11%)和较长的反应持续时间时间(19 months vs. 3 months)。尽管中位生存时间没有差异，在生存质量方面还是有益。

　　(3)单克隆抗体

　　抗CD20单克隆抗体利妥昔单抗(rituxim ab)治疗LPL/WM的反应率为20%-50%。对于先前未治疗的患者,中位反应时间较长。大约30% 的患者用美罗华初始治疗后不久血清IgM 会瞬间升高,可能持续4个月,机制尚未明了,但这并不影响治疗,多数患者12周以后血清IgM 将会降到基础水平。因此对有高粘滞症状或IgM>40g/l的患者应谨慎使用。美罗华联合化疗正处于积极的研究之中。有报道在未治疗患者,接受克拉屈滨、环磷酰胺联用或不联用利妥昔单抗总反应率分别为93%和89%。最新研究表明美罗华联合CHOP 方案对于部分难治或复发的WM 患者有效 。

　　也有一些初步的资料显示抗CD52单克隆抗体阿仑单抗(CAMPATH-1H)在LPL/WM治疗中的作用。由WM 临床试验小组正在进行的研究中, 7 例患者接受阿仑单抗治疗, 其中2 例先前已接受过其他治疗, 结果7 例中6 例获得反应, 3 例反应较小, 3 例获得完全反应。毒性反应主要为可逆的Ⅲ/Ⅳ级血小板减少, 粒细胞减少, 其中1 例患者出现长期的全血细胞减少。

　　(4)血浆置换

　　血浆置换是指采用等量平衡盐、低分子右旋糖酐液、20% 白蛋白作替代液进行置换，对迅速减少高粘滞综合症患者的循环IgM水平非常有效。但是它的作用是短暂的，应该配合系统化疗来杀伤恶性增殖的淋巴样浆细胞, 以抑制单克隆IgM 生成。对于耐药的患者可作为长期的治疗。

　　对于这个淋巴浆细胞样淋巴瘤疾病的治疗一定要注意了，平时要注意好自己的生活质量，平时还要记得做好相应的疾病护理，避免自己的心情不好，因为这个是在治疗肿瘤疾病，很多心情不好的肿瘤患者最终都不会有很好的治疗效果，所以说要放松好自己的心态来积极的面对疾病做治疗。

四、淋巴浆细胞样淋巴瘤怎么护理

　　淋巴瘤的出现，困扰着很多患者的健康，在治疗淋巴瘤的时候，要认识不同的淋巴瘤症状。下面小编为大家介绍，淋巴浆细胞性淋巴瘤的临床特征是如何?淋巴瘤的护理是如何?

　　淋巴浆细胞性淋巴瘤病变一般累及骨髓、淋巴结和脾，周围血也可能受累。大约15–20%的病例发生结外浸润，如肺、胃肠道、眼眶、唾液腺、中枢神经系统和皮肤等。

　　临床表现多种多样。大约25–30%患者无症状，仅具有免疫球蛋白M带。大多数患者有血清单克隆IgM异常增多，诊断为Waldenström巨球蛋白血症(WM)，并出现高粘滞综合症(HVS)。IgM副蛋白有自身抗体或冷球蛋白活性时，可导致冷球蛋白血症(Cryoglobulinaemia)或自身免疫现象，如周围神经病变和冷凝集素病。IgM副蛋白结合到凝血因子、血小板和纤维素上导致凝血性疾病。患者出现皮肤和粘膜的淤点和淤斑。原发性淀粉样变性是IgM免疫球蛋白病罕见的并发症。Deuel等对227例WM患者相关症状统计分析后得出：贫血占44%，出血占44%，消瘦占22.9%，神经异常占16.74%，肝肿大占37.9%，脾和淋巴结肿大各占37%。

　　淋巴瘤的护理是：

　　1、心理护理：

　　恶性肿瘤病人可有不同程度的否认期、愤怒期、妥协期、抑郁期和接受期等一系列心理变化，密切观察，给予不同的疏导和心理支持。

　　2、营养护理：

　　鼓励病人摄取足够的营养，进食高蛋白、高维生素、高热量、易消化的饮食。对食欲较差、进食困难者宜少量多餐、少渣饮食，必要时给予静脉高营养支持。放疗期间忌服辛辣香燥等刺激性食物，如胡椒、葱、蒜、韭菜、羊、鸡等。

　　3、疼痛护理：

　　注意观察病人疼痛的部位、性质、持续时间和强度，指导病人使用不同的方法控制疼痛，对疼痛难以控制者可根据三级阶梯止痛方案遵医嘱给药。