肾上腺神经内分泌肿瘤是怎么回事 肾上腺神经内分泌肿瘤该怎么办

一、肾上腺神经内分泌肿瘤是什么概念

　　神经内分泌肿瘤被定义为高分化(的神经内分泌新生物，肿瘤细胞形态类似正常肠内分泌细胞，肿瘤细胞排列具有类器官特点，如巢状、小梁状或脑回状等。表达常见的神经内分泌分化标志物(通常弥漫和高表达嗜铬粒蛋白A和突触素)，根据不同发病部位可有相应激素表达(通常是高表达而不需要弥漫表达)。光镜下显示轻至中度的核异形性以及较低的核分裂数根据组织学和增殖系数确定G1和G2。这一定义涵盖了在2000年WHO分型中的 “类癌神经内分泌肿瘤是一组起源于肽能神经元和神经内分泌细胞的异质性肿瘤。它不是我们平时所认识的单一的某一种肿瘤，而是一大类肿瘤的总称。神经内分泌肿瘤可发生于全身许多器官和组织，根据原发肿瘤部位的不同，神经内分泌肿瘤可分为前肠(胸腺、食道、肺、胃、胰腺、十二指肠)、中肠(回肠、阑尾、盲肠、升结肠)和后肠(远端大肠和直肠)，其中胃肠胰神经内分泌肿瘤最常见。

二、肾上腺神经内分泌肿瘤是什么导致的

　　大部分神经内分泌肿瘤为散发，其确切病因目前尚不清楚。但有一小部分神经内分泌肿瘤的发生与遗传因素有关，涉及一些基因的缺失与突变，例如多发性内分泌腺瘤(mutipleendocrineneoplasia，MEN)、林道综合征(vonHippel-lindausyndrome，VHLsyndrome)。突发性或持续性头面部、躯干部皮肤潮红，可因酒精、剧烈活动、精神压力或进食含3-对羟基苯胺的食物如巧克力、香蕉等诱发;轻度或中度的腹泻，腹泻并不一定和皮肤潮红同时存在，可能与肠蠕动增加有关，可伴有腹痛;类癌相关心脏疾病，如肺动脉狭窄、三尖瓣关闭不全等;其它症状如皮肤毛细血管扩张症、糙皮病等，偶见皮炎、痴呆和腹泻三联征。神经内分泌肿瘤较罕见，在全部恶性肿瘤中的比例不足1%，多发生于胃、肠、胰腺，在这类肿瘤中最常见的是类癌，其发生率大约为2.5/100000，占全部胃肠胰神经内分泌肿瘤的50%，根据起源的部位不同，可将类癌分为前肠(肺、支气管及直到空肠的上部胃肠道)、中肠(回肠和阑尾)和后肠(直肠)，此类肿瘤可发生于整个神经内分泌系统，但最常见的累及部位是胰腺。

三、肾上腺神经内分泌肿瘤有什么症状

　　神经母细胞瘤皮肤转移癌表现为成簇具有许多核分裂象的小嗜碱性细胞，形成玫瑰花结状位于纤细原纤维性嗜酸性基质中类癌皮肤转移癌位于真皮及皮下脂肪层，由具有圆形核和透明或嗜酸性胞浆，大小和形状一样的细胞排列成岛屿状、巢状和索状构成。

　　Merkel细胞皮肤转移癌由具有小疱状核小量胞浆和许多核分裂象的圆形嗜碱性细胞，成簇排列或形成吻合索或片状肿瘤细胞大小和形状一致甲状腺乳头状癌皮肤转移癌由导管乳头结构所构成偶有沙瘤体和暗的嗜酸性胶样物质。

　　滤泡性甲状腺癌皮肤转移癌呈小梁和滤泡状，伴有腔内胶样物质。甲状腺髓癌皮肤转移癌由片状多角形或丰满的梭状细胞位于纤维血管性基质中构成，基质中常含有淋巴细胞和淀粉样物质。

　　Merkel细胞癌具有神经内分泌和上皮分化二者的特点，它们有独特的核旁和核附近的球状染色型类似细胞质包涵体和核周围小圆点，用低分子重角蛋白抗体如AE-1，CAM-5.2和神经细丝染色可以看到。Merkel细胞癌上皮膜抗原，嗜铬粒蛋白，神经细丝和NSE染色也呈阳性，但S-100蛋白，癌胚抗原和白细胞共同抗原染色为阴性肺转移性小细胞癌用低分子重细胞角蛋白染色呈弥漫性核周点样外观，用抗神经细丝抗体染色则呈程度不一点状外观。

　　虽然Merkel癌用CEA染色呈阴性反应，但约50%的转移性小细胞癌CEA染色为阳性反应乳头状和滤泡性甲状腺癌、甲状腺球蛋白免疫染色阳性，髓性甲状腺癌、降钙素染色阳性。

四、肾上腺神经内分泌肿瘤有什么治疗方法

　　可分为生物治疗、化疗和手术切除。生物治疗主要为α干扰素和生长抑素类似物，在分泌相关激素的有功能的NET中应作为首选治疗手段，在无功能NET治疗中的应用还处于探讨阶段。目前最新的一种酪氨酸激酶血管生成抑制剂(mTOR抑制剂)已在国外上市，应用于NET的治疗。

　　化疗的主要适应证为不能手术的中低增殖度的恶性胰腺内分泌肿瘤，且生物治疗失败。化疗方案目前有以下几种：链脲霉素+多柔比星± 5氟尿嘧啶、顺铂+依托泊苷、达卡巴嗪，其他还有替莫唑胺、奥沙利铂、卡培他滨等。链脲霉素+多柔比星 ± 5氟尿嘧啶方案最主要的并发症是急性心梗，据报告可达40%。顺铂+依托泊苷主要用于分化较差的NET，但副作用较多，主要见于肝、肾、消化系统和外周神经，每周应监测外周血。达卡巴嗪主要应用于生物治疗和链脲霉素治疗失败的恶性NET，主要副作用为骨髓抑制。卡培他滨和替莫唑胺联合应用治疗胰腺恶性NET常可收到较好疗效，副作用也较小。