2018-02-09 09:23 来源:网友分享
1、一般治疗
一般情况下,病人检查出多囊肾后,首先要保持乐观的心态,如果尚未对病人正常生活造成影响的,平时需注意不要或少吃吃过咸、辣等刺激性的食物,作息时间要规律,情绪要平稳乐观。如果对病人正常生活造成影响的,平时要注意以上几条,还要进行治疗,而且越早越好,否则任其发展到肾功能衰竭尿毒症,为时已晚。
2、囊肿去顶减压术
此手术减轻了囊肿对肾实质的压迫,保护了大多数剩余肾单位免遭挤压和进一步损害,使肾缺血状况有所改善,部分肾功能单位得到恢复,延缓了疾病的发展。手术成功的关键是尽可能早施行手术,囊肿减压必须彻底,不放弃小囊肿和深层囊肿的减压。双侧均应手术,一般双侧手术的间隔时间为半年以上。晚期病例如已有肾功能损害处于氮质血症、尿毒症期,不论是否合并有高血压,减压治疗已无意义,手术打击反可加重病情。
3、透析与移植
进入终末期肾功能衰竭时,应立即于以透析治疗,首选血液透析。多囊肾的肾移植生存率与其他原因而施术者相仿,但因同时伴发的疾病,增加了术后处理的困难,影响移植效果。
多囊肾是肾脏的皮质和髓质出现多个囊肿的一种遗传性肾脏疾病,多囊肾有2种类型,一种是常染色体显性遗传型,此型一般到成年才出现症状,另一种是常染色体隐性遗传型,一般在婴儿即表现明显,引起多囊肾的确切原因还不清楚,那么跟哪些因素有关系呢?
90%ADPKD患者的异常基因位于16号染色体的短臂,称为ADPKD1基因,基因产物尚不清楚。该区域的许多编码基因已被阐明并被克隆,可望在不久的将来,ADPKD1可被确认。另有10%不到患者的异常基因位于4号染色体的短臂,称为ADPKD2基因,其编码产物也不清楚。两组在起病、高血压出现以及进入肾功能衰竭期的年龄有所不同。
本症确切病因尚不清楚。尽管大多在成人以后才出现症状,但在胎儿期即开始形成。囊肿起源于肾小管,其液体性质随起源部位不同而不同,起源于近端小管,囊肿液内成分如Na+、K+、CI-、H+、肌酐、尿素等与血浆内相似。起源于远端则囊液内Na+、K+浓度较低,CI-、H+、肌酐、尿素等浓度较高。
多囊肾患者的肾小球囊内上皮细胞异常增殖是ADPKD的显著特特之一,处于一种成熟不完全或重发育状态,高度提示为细菌的发育成熟调控出现障碍,使细胞处于一种未成熟状态,从而显示强增殖性。上此细胞转运异常是ADPKD的另一显著特征,表现为细胞转运密切相关的Na+-K+-ATP ase的亚单位组合,分布及活性表达的改变。细胞信号传导异常以及离子转运通道的变化。细胞外基质异常增生是ADPKD第三种显著特征。
目前许多研究已证明:这些异常均有与细胞生长有关的活性因子的参与。但关键的异常环节和途径尚未明了。总之,因基因缺陷而致的细胞生长改变和间质形成异常,为本病的重要发病机制之一。
多囊肾患者幼时肾大小形态正常或略大,随年龄增长囊肿数目及大小逐渐不断地增多和增大,多数病例到40~50岁时肾体积增长到相当程度才出现症状,主要表现为两侧肾肿大,肾区疼痛,血尿及高血压等。下面就本病的常见症状做一下具体介绍:
1、肾肿大
两侧肾病变进展不对称,大小有差异,至晚期两肾可占满整个腹腔,肾表面布有很多囊肿,使肾形不规则,凹凸不平,质地较硬。
2、肾区疼痛
为其重要症状,常为腰背部压迫感或钝痛,也有剧痛,有时为腹痛,疼痛可因体力活动,行走时间过长,久坐等而加剧,卧床后可减轻,肾内出血,结石移动或感染也是突发剧痛的原因。
3、血尿
约半数病人呈镜下血尿,可有发作性肉眼血尿,此系囊肿壁血管破裂所致,出血多时血凝块通过输尿管可引起绞痛,血尿常伴有白细胞尿及蛋白尿,尿蛋白量少,一般不超过1.0g/d,肾内感染时脓尿明显,血尿加重,腰痛伴发热。
4、高血压
为ADPKD的常见表现,在血清肌酐未增高之前,约半数出现高血压,这与囊肿压迫周围组织,激活肾素-血管紧张素-醛固酮系统有关,近10年来,Graham PC,Torre V和Chapman AB等都证实本病肾内正常组织,囊肿邻近间质及囊肿上皮细胞肾素颗粒增多,并有肾素分泌增加,这些对囊肿增长和高血压的发生密切相关,换言之,出现高血压者囊肿增长较快,可直接影响预后。
多囊肾是一类遗传性的肾病,本病临床并不少见,为了帮助患者能够更好的恢复,建议患者应该注意下面的饮食建议:
饮食注意事项一
多吃低脂肪的食物:鲤鱼、鲟鱼、比目鱼、蛤肉、蟹肉、虾、牡蛎、芦笋、茄子、鲜扁豆、莴苣、豌豆;土豆、菠菜、南瓜、西红柿、卷心菜、花椰菜、黄瓜、绿辣椒、胡萝卜、白箩卜、大米、面包、通心粉、咸苏打饼干、玉米粉等。
饮食注意事项二
肾病患者应该少吃含磷高的食物:花生、核桃、对虾、带鱼、黄鱼、沙丁鱼、肉汤、瘦猪肉、瘦牛肉、猪肝、肾脏、脑、鸡蛋、奶油、奶酪、牛奶等。
饮食注意事项三
多吃含钾高的食物:香蕉、葡萄、西瓜、杏子、橘子、哈密瓜、甜瓜、干红枣、菠菜,香菜,苋菜,油菜,甘蓝,黄瓜,韭菜,大葱,青蒜,莴苣,土豆,山药,鲜豌豆,毛豆,芋头,土豆,蘑菇,香椿,百合,榨菜,黄花菜,干花生、茶叶、食醋、麦乳精等。
温馨提示:
饮食上应注意清淡,多以菜粥、面条汤等。
多囊肾又名Potter(Ⅰ)综合征、Perlmann综合征、先天性肾囊肿瘤病、囊胞肾、双侧肾发育不全综合征、肾脏良性多房性囊瘤、多囊病。我国1941年朱宪彝首先报道,本病临床并不少见。多囊肾有两种类型,常染色体隐性遗传型(婴儿型)多囊肾,发病于婴儿期,临床较罕见;常染色体显性遗传型(成年型)多囊肾,常于青中年时期被发现,也可在任何年龄发病。更多>>