淋巴水肿纤维化的原因 淋巴水肿如何检查

一、淋巴水肿纤维化的原因

　　(一)原发性：原发性淋巴水肿均属先天性，在青春期和青年期发生，以女性多见。其成因为淋巴管的发育不良，包括淋巴管扩张，瓣膜机能不全或缺如等；

　　(二)继发性：继发于其他疾病，如肿瘤、感染(丝虫、细菌)及淋巴结切除术后，引起淋巴管的阻塞。

　　【病因学】

　　淋巴水肿的病因分类众多，兼顾病因及临床类型，主要分为原发性及继性两大类。原发性淋巴水肿大多是淋巴管扩张、瓣膜功能不全或缺如等先天发育不良所致。根据淋巴管造影，原发性淋巴水肿可分型如下：①淋巴发育不全，伴皮下淋巴缺如；②淋巴发育低下、淋巴结和淋巴管小而少；③淋巴增生，伴淋巴结和淋巴管大而多，时有扭曲和曲张。其中淋巴发育不全十分罕见，常见于先天性淋巴水肿。发育低于是最常见的类型。单纯性及咐性淋巴水肿均属先天性。早发性淋巴水肿多见于青春期女性或年轻妇女，于月经期症状加重，故推测病因可能与内分泌紊乱有关，占原发性淋巴水肿85～90%。35岁以后起病则称之迟发性淋巴水肿。继发性淋巴水肿大部分由淋巴管阻塞引起。国内最常见的是丝虫病性淋巴水肿及链球菌感染性淋巴水肿。乳癌根治术后上肢淋巴水肿亦非少见。

　　尽管Herophilos和Aristotle早在第三和第四世纪就已对淋巴系统进行了观察，近代还做了大量实验研究，但淋巴水肿的确切发病机理的不清楚。

　　分类：

　　（一）原发性淋巴水肿

　　1.先天性：单纯性

　　遗传性（milroy disease）

　　2.早发性

　　（二）继发性淋巴水肿

　　1.感染性：寄生虫、细菌、真菌等

　　2.损伤性：手术、放疗、灼伤等

　　3.恶性肿瘤性：原发性肿瘤、继发性肿瘤

　　4.其他：全身性疾病、妊娠等

二、淋巴水肿如何检查

　　1.诊断性穿刺组织液分析

　　皮下水肿组织液的分析，有助于疑难病例的鉴别诊断。检查通常用于慢性粗大的肿胀肢体，只需注射器和细针即可操作，方法简单、方便。

　　2.淋巴管造影

　　淋巴管穿刺注射造影剂，摄片显示淋巴系统形态学的一种检查方法。

　　3.同位素淋巴管造影

　　由于淋巴管X线造影不能提供淋巴系统功能的定量动力学资料，也不能提供来自不同肢体部位淋巴引流的简单情况，因此目前开展一种有价值的静态淋巴系统内烁造影（核素显象），将锝鍊硫化物胶物0.25ml（75MBq）注射到双足第二趾蹼皮下组织。用r照相机正对患者下腹部和腹股沟区，分别在1/2、1、2和3小时作静态图像扫描，再分别计算髂腹股沟淋巴结摄取的同位素量。用同位素显象研究慢性淋巴水肿的淋巴功能，提示患肢淋巴回流的减少程度与淋巴水肿的严重程度相关。在严重淋巴水肿，同位素摄取率几乎为0，而在静脉静脉性水肿淋巴回流的吸收百分比显著增加。

　　4.其他检查

　　此外，超声血管无损伤检测技术也有助于静脉性水肿和淋巴性水肿的鉴别，作为门诊筛选检查方法，既简单又方便。

三、淋巴水肿的特点是什么样

　　（一）先天性淋巴水肿 分为两类：

　　1.单纯性　发病无家族或遗传因素。发病率占原发性淋巴水肿的12%。出生后即有一侧肢体局限或弥漫性肿胀，不痛、无溃疡，极少并发感染，一般情况良好，多见于下肢。

　　2.遗传性 又称Milroy病，较罕见。同一家族中有多人患病，也即出生后发病，多为一侧下肢受累。

　　（二）早发性淋巴水肿 女性多见，男女之比1∶3，发病年龄9～35，70%为单侧性。一般在无明显诱在下出现足踝部轻度肿胀，站立、活动、月经期及气候暖和时加重。指高患肢水肿可暂时减轻。病变逐渐加重并蔓延至小腿，但一般不超过膝关节。后期可呈典型“象皮腿”，但很少并发溃疡和继发感染。

　　（三）感染性淋巴水肿　包括细菌、真菌、丝虫等感染。足趾皮肤裂缝或水泡是致病菌最常见的入侵途径，其次下肢静脉曲张并发溃疡继发感染及其他局部损伤或感染也是细菌入侵的途径。此外，女性盆腔炎所致的盆腔淋巴结炎，可使下肢淋巴回流受阻引起患肢淋巴不肿也有报道。链球菌是继发感染的最常见病原菌。临床以反复发作的急性蜂窝织炎和急性淋巴管炎为特点，全身症状严重，有寒战、高热兼伴恶心、呕吐，局部沟淋巴结肿大伴压痛。经抗炎对症治疗全身症状较快消退，但局部病变缓解较慢，易反复。每次发作后下肢肿胀加重，最终皮肤粗糙出现疣状增生物，少数可继发慢性溃疡。

　　足癣本身或继发感染也造成淋巴水肿，一般局限于足及足背部，严重真菌感染常是急性蜂窝织炎和急性淋巴管炎的先兆。控制真菌感染是预防淋巴水肿的有效措施之一。

　　丝虫感是我国东南沿海地区下肢淋巴水肿的常见原因。发病率4～7%，男性多见。丝虫感染初期有不同程度发热及局部胀痛。反复丝虫感染使下肢局部淋巴管狭窄、闭塞、破坏，所属远端皮肤和皮下组织淋巴液回流受阻，出现淋巴水肿。足癣等局部病灶或继发的丹毒样反复发作，使淋巴引流受阻和感染互为因果，形成恶性循环，最终成为典型的“象皮腿”。其闪，阴囊淋巴水肿多非少见，晚期可致阴囊极度肿大。这也是丝虫感染性淋巴水肿的一大特点。

四、淋巴水肿如何治疗呢

　　淋巴水肿根据病程早晚，治疗原则不同。早期以排除郁积滞留淋巴液，防止淋巴积液再生为宗旨，晚期则以手术切除不能复原的病变组织或以分流术治疗局限性淋巴管阻塞为目的。

　　1.急性期淋巴水肿

　　以非手术治疗为主。

　　（1）体位引流 下肢下垂状态使组织间隙中淋巴液滞留加重，抬高患肢30～40cm利用重力作用可促进淋巴液回流，减轻水肿。

　　（2）加压包扎 在体位引流基础上，在患肢抬高时用弹力袜或弹力绷带加压包扎，挤压组织间隙，协助淋巴回流。也可用间隙加压器多次和长时间使用，对改善水肿有一定疗效。

　　（3）限制钠盐摄入和使用利尿剂 急性期适当限制氯化钠摄入，一般1～2克/天，以减少组织钠、水潴留。同时使用适量利尿剂、加快水钠排出。可用双氢克尿噻，每日3次，并适当补钾。

　　（4）预防感染 选用抗真菌的油膏、扑粉，保持足趾干燥是预防和控制真菌感染最为有效的方法；足趾甲床下细菌感染也较为多见，应勤剪指趾甲，清除污垢，减少细菌入侵途径。当链球菌感染全身性症状时，应选用青霉素等药物。晚期淋巴水肿并发皮肤皲裂可采用油膏外敷保护并润滑皮肤。

　　国外学者证明在注射伤寒三联疫苗时，输出淋巴管中的淋巴球增多，血液中的丙种球蛋白也有所提高，有防止发生永久性淋巴阻塞的作用。

　　2.慢性淋巴水肿

　　包括非手术治疗的烘绷治疗和各种手术治疗。

　　（1）烘绷疗法 烘绷疗法是发掘祖国医学遗产的一种治疗方法。其治疗原理是利用持续辐射热，使患肢皮肤血管扩张，大量出汗，局部组织间隙内的液体回入血液，改善淋巴循环。

　　（2）手术治疗 约15%的原发性淋巴水肿最终需行下肢整形手术。现有手术方法均不能治愈淋巴水肿，但可明显改善症状。