2018-05-25 09:18 来源:网友分享
定义
蚕豆病是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症的一个类型,表现为进食蚕豆后引起溶血性贫血。溶血具体机制不明,同一地区G6PD缺乏者仅少数人发病,而且也不是每年进食蚕豆都发病。
诊断
在发病季节、食蚕豆半月后出现急性溶血并有G6PD缺乏的实验室证据即可诊断。接触蚕豆花粉或者乳儿通过吮奶也能作为蚕豆接触证据。
病因
在遗传性G6PD缺乏的基础上接触新鲜蚕豆导致急性溶血。但蚕豆病发病情况颇为复杂,如蚕豆病只发生于G6PD缺乏者,但并非所有的G6PD缺乏者吃蚕豆后都发生溶血;曾经发生蚕豆病患者每年吃蚕豆,但不一定每年都发病;发病者溶血和贫血的程度与所食蚕豆量的多少并无平行关系;成年人的发病率显著低于小儿。
预防
有“蚕豆病”病史者,不能进食蚕豆及其制品(如粉丝、豆瓣酱),亦不能使用可能引起溶血的药物,如抗疟疾药(伯氨喹啉、奎宁)、退热药(氨基比林、非那西丁)、痢特灵、磺胺类药物,如果收藏衣物使用了樟脑丸,穿衣以前要曝晒,因为萘也可引起溶血。
婚检
婚检时,可以检查出未婚夫妻二人是否有该病。
孕检
此病为隐性遗传,孕期检查很有必要。
采血检查
如果父母有任一人缺乏G6PD,新生儿需要做采血检查。
系统检查
家长可带孩子到正规医院接受专业的检查,主要包括包括血象、骨髓象、尿检查等项目。如果宝宝有病史,平时要注意日常护理,不给孩子食用或接触蚕豆的机会;在就医时一定要明确告诉医生,孩子为蚕豆病患者,请医生合理用药。
观察
宝宝第一次吃蚕豆时要慎吃,同时父母仔细观察孩子有无异常情况。病发时的轻重程度不尽相同,一般表现为脸色发白、头昏、低烧、畏寒、全身无力、食欲不振、恶心,尿色加深,并伴有呕吐、腹痛、腹泻等症状,重者甚至出现昏迷、休克、脉搏微弱、肾功能衰竭等异常表现。此病发作凶猛,有时2-6天后可自行复原,但严重时若抢救不及时有性命之危。
输血
本病为急性溶血,且贫血严重,输血或输浓集红细胞是最有效的治疗措施。严重者可反复输血。但对血液来源应行葡萄糖-6-磷酸脱氢酶快速筛选检查,以避免葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏者供血,使患者发生第二次溶血。
肾上腺皮质激素
主要是免疫抑制作用,应争取早期、大量、短程用药。
纠正酸中毒
蚕豆病溶血期常有不同程度的酸中毒,严重者单纯输血无效,应积极纠正。这是抢救危重患者的关键措施。
补液
应多饮水或输入液体,以改善微循环,维持有效血循环,促进肾脏排酸及排血红蛋白尿功能。但应防止急性肾功能衰竭。并发急性肾功能衰竭时,应注意维持水、电解质平衡。
对症处理
蚕豆病如合并感染可加重溶血,高热、缺氧和心率加快可出现心力衰竭等,故应积极处理并发症。避免使用对肾脏有损害作用的药物。遗传缺陷症,目前还不能用药治疗而得到纠正,还是以严防为好。
避免接触
在蚕豆传粉和成熟时,家长要注意避免带孩子到蚕豆地。
慎用杀虫剂
部分杀虫剂可能含有容易使血液溶解的成分。
日用品
购买樟脑丸不可选择含萘的产品,最好不用其来驱虫,另外,强力无比膏(无比滴)、冬青油软膏、臭丸、紫药水、颜料等用品也应禁止使用。
药品
除了必须隔离的各种蚕豆以及蚕豆制品,一些中草药也不能服药,如珍珠粉、金银花、川莲、牛黄、腊梅花、熊胆、保婴丹等。部分退烧药如去痛片、阿斯匹林、使痛宁、奎尼丁、安他唑林、小儿退热栓、左旋多巴、安痛定等慎用。平时孩子跟正常孩子一样,无任何不适和症状,根本没有外貌上的异常改变。但是,一旦遇到偶然的机会,如吃蚕豆或服用某些氧化性药物,如喹啉类、呋喃类、磺胺类、解热镇痛、水溶性维生素K3、K4及其衍生物的药物时,便引起急性溶血现象。这种由溶血造成的贫血发病很急,进展也非常快。