2018-05-25 10:23 来源:网友分享
1、头臂动脉型
颈动脉、锁骨下动脉、椎动脉狭窄和闭塞。可有不同程度的脑缺血,以及头晕、头痛、记忆力减退、视力减退等症状;脑缺血严重者可有反复晕厥,抽搐,失语,偏瘫或昏迷。上肢缺血可出现单侧或双侧上肢无力、发凉、酸痛、麻木甚至肌肉萎缩。颈动脉、桡动脉和肱动脉可出现搏动减弱或消失(无脉征),约半数患者于颈部或锁骨上部可听到二级以上收缩期血管杂音。
2、胸主、腹主动脉型
炎症累及胸主动脉、腹主动脉甚至全主动脉。出现头颈、上肢高血压及下肢供血不足的症状。如头痛、头晕、心悸、下肢发冷、间歇性跛行等。下肢皮温低,阻塞远端脉搏明显减弱或消失。阻塞部位可闻及收缩期血管杂音,上肢血压常明显升高。
3、主-肾动脉型
炎症主要累及主动脉、肾动脉。高血压为重要的临床表现,尤以舒张压升高明显。表现为头晕、心慌,因下肢缺血而有肢体乏力、发凉、间歇性跛行表现。患者上下肢血压相差>20mmHg时提示主动脉有狭窄。大部分患者可于脐上部位闻及高调的收缩期杂音。
4、肺动脉-冠状动脉型
病变累及单侧或双侧肺叶动脉或肺段动脉,且为多发性病变。冠状动脉受累者少见,心悸气短较多见。冠状动脉一旦受累,后果严重。肺动脉瓣区可闻及收缩期杂音,肺动脉狭窄重的一侧呼吸音减弱。
大动脉炎是一种全身性疾病,应该以内科治疗为基础,外科只治疗因该病引起的血管病变。
1、内科治疗原则
(1)抗炎治疗控制感染,阻止病情发展。
(2)激素治疗 对早期或活动期患者效果较好,可短期内改善症状。多口服强的松、地塞米松等。
(3)免疫治疗。
(4)扩血管药物改善脑和肢体血运。
(5)抗血小板药物 拜阿司匹林等。
(6)抗高血压药物 本病对一种降压药物效果不佳,常需要两种以上药物合并应用。
2、经皮腔内血管成形术
目前已应用治疗肾动脉狭窄及腹主动脉、锁骨下动脉狭窄等,获得较好的疗效。球囊扩张应用较广泛,但支架植入由于动脉炎特点,需慎重应用。
3、手术治疗
在病变稳定后可采取手术治疗,包括体温、血沉、白细胞计数、IgG均正常。手术原则是在脏器功能尚未丧失时进行动脉重建。
(1)对于头臂动脉型患者可行胸外途径或胸内途径人工血管重建术、内膜血栓摘除术等。
(2)胸或腹主动脉严重狭窄者,可行人工血管重建术。
(3)肾动脉狭窄者,可行肾脏自身移植术或血管重建术,患侧肾脏明显萎缩者可行肾切除术。
(4)冠状动脉狭窄可行冠状动脉搭桥术或支架置入术。
病因迄今尚不明确,一般认为可能由以下因素所致。
(1)感染:可能致病菌有结核杆菌、链球菌、钩端螺旋体,以及梅毒螺旋体和风湿等。感染引起血管壁的变态反应或引发自身免疫反应。有报道本病患者可同时有肺部或肺外结核病灶,特别是动脉周围及主动脉旁有结核病灶,48%的患者有结核病史,86%患者结核菌素试验阳性。在病理上有类似结核损害的朗格汉斯细胞肉芽肿。
(2)自身免疫反应:在本病的早期和活动期,常有四肢关节、肌肉痛,低热等类似风湿病的表现,血沉增快(病情稳定血沉恢复正常),血液中的丙种球蛋白值和抗主动脉抗体效价增高,抗链“O”滴度升高,应用肾上腺皮质激素治疗有效。因此大多数学者认为本病是一种自身免疫性疾病。
(3)雌性激素:本病多发于青年女性,因为青年女性正处于分泌各类激素的高峰期,有实验证明,该病病人月经周期中雌激素分泌的双峰模式消失,卵泡期雌激素总量明显高于正常女性,而雌激素能明显降低动脉壁糖原分解的活动力,使动脉壁受损。这可能与雌激素引起动脉平滑肌萎缩有关,导致血管炎症反应,使受累血管出现内膜的成纤维组织增厚,中膜增厚或变薄,纤维变性,纤维组织和弹性纤维断裂、重叠或消失。也有认为雌激素引起动脉中膜某些酶活性的降低,是动脉壁炎症性改变的机制。
(4)遗传因素:日本研究资料表明,自1970年以来,共发现10对近亲如姐妹、母女等患有此病,且研究表明本病与HLA系统中BW40、BE52位点、HLA-D有密切关系,属显性遗传。因此,认为多发性大动脉炎有先天遗传因素。
(一)实验室检查
1、红细胞沉降率
是反映本病病变活动的一项重要指标。血沉增快多提示疾病活动时。
2、C反应蛋白
其临床意义与血沉相同,为本病病变活动的指标之一。
3、其他
少数患者在疾病活动期白细胞总数增高或血小板数增高,也为炎症活动的一种反应。
(二)影像学表现
1、眼底检查
眼底改变为多发性大动脉炎的一种特异性改变。
2、超声
可探查主动脉及其分支有无狭窄或闭塞,了解肢体血流情况,还可测定病变动脉的远、近端血流及波形,测定肢体动脉压力。
3、CTA检查
CTA检查可以明确主动脉及各分支受累情况,由于肺动脉型和冠状动脉型大动脉炎易被忽略,应注意相应部位的CTA检查。
4、血管造影
对头臂血管、胸-腹主动脉、肾动脉、肺动脉进行全面检查。明确狭窄部位、程度、侧支情况等。冠状动脉造影明确冠状动脉狭窄的部位、程度。
温馨提示:
避免吃油炸、油腻的食物。如油条、奶油、黄油、巧克力等。