卡波西肉瘤长在哪里 通过什么方式检查这个病

一、卡波西肉瘤长在什么位置

　　KS最典型的发病部位是皮肤。病变过程中或起始时也可累及黏膜、淋巴结和内脏器官，有时不累及皮肤。

　　经典型KS特征是出现紫色、红蓝色或深棕色斑丘疹、斑块和结节，也可形成溃疡。尤其常见于肢体末端，可伴有淋巴水肿。此病一般为惰性，淋巴结和内脏不常受累。可伴有造血细胞性恶性病变。

　　地方性KS可有皮肤病变，病程较长。淋巴腺病型是地方性KS的一个亚型，见于非洲儿童，进展快速，具有高度致命性。

　　医源性KS相对常见。发生在实性器官移植或免疫抑制治疗之后数月或数年。

　　AIDS相关性KS为侵袭性最强的KS。皮肤病损最常见于面部、生殖器和下肢。常见口腔黏膜、淋巴结、胃肠道和肺受累。

　　1.经典型：主要见于男性，皮损初起为小丘疹，逐渐形成斑块、结节或肿瘤，呈淡红或紫红色，好发于下肢（特别是足弓部）、手和前臂。也可形成溃疡，结节常沿静脉呈串珠状分布，可累及内脏器官；

　　2.爱滋病型：皮损初起为红色或紫红色斑疹或丘疹，周围有苍白晕，以后增大为结节或斑块。皮损常呈多发性，主要分布在躯干、头面和上肢，口腔、胃肠道和眼结膜亦可受累，见于爱滋病患者或男性同性恋者；艾滋病病人的Kaposi肉瘤 多见于25～50岁，进展快，死亡率高，初为红色斑，周围绕以苍白晕，1周后成紫色或棕色斑，苍白晕消失，以后形成结节或肿块，肿瘤为数毫米至1cm大。颈、躯干、上肢多见，下肢较少。由于病人细胞免疫功能严重缺陷，损害多发，遍及全身，对称分布。

　　3.与移植有关的卡波西肉瘤：发生于器官移植后应用免疫抑制剂（如环孢菌素），皮损初起为小片红斑，急速扩大，可遍布全身皮肤和粘膜。并可累及淋巴结和内脏，停用免疫抑制剂，皮损可消退。

二、卡波西肉瘤的检查方法

　　1.大体检查

　　皮肤病变（斑点、斑块、结节）的直径从很小至数厘米。黏膜、软组织、淋巴结和内脏器官病变表现为大小不等的出血性结节，可互相融合。

　　2.组织病理学

　　KS的4种不同流行病学-临床类型在显微镜下没有区别。早期皮肤病损没有特征性，表现为轻微血管增生。

　　斑点期血管数量增加，形状不规则，可将真皮上部网状层的胶原纤维分隔开。血管走行方向一般和表皮平行，增生的部位经常在血管周围和附属器周围。病变中混杂有少量淋巴细胞和浆细胞。常见红细胞位于血管外和血管周围含铁血黄素沉积。

　　斑块期所有斑点期病变进一步加重。血管增生更加弥漫，血管腔隙的轮廓呈锯齿状，炎细胞浸润更加明显，有大量血管外红细胞和含铁血黄素。常可发现玻璃样小球。

　　结节期交叉排列的只有轻度异型性的梭形细胞束形成界限清楚的结节，以及大量含有红细胞的裂隙状腔隙。病变外周部分有扩张的血管。许多梭形细胞有分裂活性。梭形细胞内外存在玻璃样小球。

　　淋巴结内病变可为单灶性或多灶性，可完全被肿瘤组织取代。内脏器官病变因受累器官的结构而异，沿血管、支气管、肝脏门脉等结构扩散，而后累及周围器官实质。

　　3.免疫表型

　　形成良好血管的内皮细胞一般血管标记物阳性，梭形细胞CD34持续性阳性、CD31常阳性，而VIII因子阴性。HHV8阳性，FLI1几乎100%表达。

三、卡波西肉瘤的发病机制

　　卡波西肉瘤细胞可能起源于由间质前体细胞衍化而来的血管或发育异常的内皮细胞.这些细胞可能接触一种感染因子而发生转化.在体外培养中,HIV-1反向激活基因(TAT)及其产物tat蛋白可刺激卡波西肉瘤细胞生长.这可能改变了细胞受体并导致制瘤素-M(oncostatin-M)和IL-6受体表达.卡波西肉瘤细胞产生IL-6,这一过程使IL-6作为一种自分泌因子维持细胞的生长,并可旁分泌细胞因子,刺激其他间质细胞增殖和诱导血管生长。

　　卡波西肉瘤皮损起源于真皮层中部并扩展至表皮层。组织病理学显示梭形细胞和血管结构有不同程度的融合。用Ⅷ因子特殊染色，可见其细胞起源于内皮细胞、肿瘤细胞与平滑肌细胞，纤维母细胞及肌原细胞很相像。无痛型卡波西肉瘤表现为结节或斑块样皮损；淋巴结病型则是转移和浸润性，可累及淋巴结，内脏，偶尔会侵犯胃肠道。艾滋病伴发的卡波西肉瘤，皮损较少或损害广泛分布于皮肤、粘膜、淋巴结和内脏。

四、卡波西肉瘤的治疗原则

　　治疗原则

　　1.放射治疗或电子加速器治疗；

　　2.冷冻和镭射治疗；

　　3.化学治疗：(1)单一化疗：长春新碱、放线菌素Ｄ；(2)联合化疗：常用２~３种药物联合化疗，长春新碱，长春碱、阿酶素、甲氮咪唑胺；

　　4.免疫治疗：主要用于爱滋病型，常用干扰素和白介素Ⅱ；5.手术治疗：主要用于单个损害。

　　5.局部区域疗法：例如向皮损部位注射长春新碱，博莱霉素或干扰素；进行局部放射疗法和冷冻疗法，但疗效不一.

　　6.全身疗法：大剂量干扰素有效率为50%，但该疗法受其毒副反应以及患者免疫状态(要求CD4细胞计数≥200/μl)的限制。不少化疗药物单独或联合使用有效率为20%~80%，这些药物包括纺锤体毒性药物---长春花碱和长春新碱、鬼臼霉素、阿霉素、博莱霉素和紫杉酚.最近修改了阿霉素，博莱霉素和长春花碱剂量，有效率显著提高，但相关毒性也显得严重(如脱发,恶心,呕吐,骨髓抑制,肺纤维化,心脏毒性)，使用该方案无病生存期可延长,然而总生存期(特别在伴有脏器转移的患者)仅有几个月.

　　用药原则

　　单个小的损害，可行手术冷冻或镭射等治疗；晚期或不能接受放射疗法可选用单一或联合化疗；爱滋病型，除治疗原发病外，可选用免疫疗法或与化疗配合应用。