小儿无甲状腺性克汀病是什么病 专家为你详细介绍

　　小儿在发育的过程中常常会遭遇到甲状腺疾病，而甲状腺是人体重要的内分泌器官，如果甲状腺分泌的激素量不足或者甲状腺缺失，就可能引起小儿生长发育障碍。在小儿甲状腺疾病中，有一种疾病叫小儿无甲状腺性克汀病。那么小儿无甲状腺性克汀病是什么病?下面小编就来给大家详细讲解一下上述问题，希望对您有所帮助。

　　小儿无甲状腺性克汀病又称之为克汀病-肌肉肥大症或者Kocher-Debré-Sémélaigne综合征。本病在上个世纪八十年代被一位瑞士医生发现，因此而命名。小儿无甲状腺性克汀病具有与克汀病相同的特点，但是除了克汀病的相关症状以外，还会出现肌群出现假性肥大。本病可能与甲状腺先天发育异常有关，研究多认为这种疾病为一种常染色体遗传性疾病，家族聚集性十分明显。

　　本病的主要表现为患儿无甲状腺，发育状况明显比同龄儿童要迟缓，且智力低下，皮肤会出现明显的粘液性水肿，患儿的四肢及其肌张力正常，但是外观上看就像大力士一样。患儿活动不太灵活，神经反射迟钝，舌肌过于发达，可以形成构音障碍。确诊本病后，患儿往往需要终身服用甲状腺素片，才能弥补甲状腺激素分泌的不足。

　　从以上内容可以看出，小儿无甲状腺性克汀病是什么病?小儿无甲状腺性克汀病是一种先天性发育异常疾病，其主要临床症状与克汀病关系密切。小儿无甲状腺性克汀病多被认为是染色体遗传性疾病，患儿由于缺失了甲状腺这种重要的器官，表现为智力低下，发育迟缓，舌肌过于发达，使得语言功能产生明显障碍，本病患儿需要终身补充甲状腺激素才能缓解病情的进展。