2018-08-28 07:50 来源:网友分享
神经鞘瘤又名许旺细胞瘤,是由周围神经的Schwann鞘(即神经鞘)所形成的肿瘤,亦有人称之为神经瘤,为良性肿瘤。发生于前庭神经或蜗神经时亦被称为听神经瘤。患者多为30~40岁的中年人,无明显性别差异。常生长于脊神经后根,如肿瘤较大,可有2~3个神经根粘附或被埋入肿瘤中。神经根粗大,亦可多发于几个脊神经根。少数患者可伴发多发性神经纤维瘤病,可见患者皮肤上有咖啡色素斑沉着及多发性小结节状肿瘤。脊髓神经鞘瘤的大小通常为2~3厘米。
1.手术治疗
因其包膜完整,手术从包膜上剥离即可,不必切除邻近的正常组织。
2.药物治疗
一般性手术的预防性抗感染选用磺胺类药(如复方新诺明)或主要作用于革兰阳性菌的药物(如红酶素、青酶素等);手术范围较大、肿瘤部位深在者则一般采用联合用药,如:作用于革兰阳性菌的药物(如青酶素)+作用于革兰阴性菌的药物(如庆大酶素)+作用于厌氧菌的药物(如灭滴灵);手术前后感染严重或手术创面较大,修复方式复杂者可根据临床和药敏试验选择有效的抗生素。
各种年龄、不同性别均可发生。发生于颅神经较周围神经者更为常见。通常为单发,有时多发。大小不等,大者可达数厘米。皮肤损害常发生于四肢,尤其是屈侧较大神经所在的部位。其他如颈、面、头皮、眼及眶部也可发生。此外尚可见于舌、骨及后纵隔。
肿瘤为散在柔软肿块,通常无自觉症状,但有时伴有疼痛及压痛。如肿瘤累及神经组织时,则可发生感觉障碍,特别是在相应的部位发生疼痛与麻木。运动障碍很少见到,最多在受累部位表现力量微弱。
受累神经干途径上触及圆形或椭圆形的实质性包块,质韧,包块表面光滑,界限清楚,与周围组织无粘连。在与神经干垂直的方向可以移动,但纵行活动度小,Tinel征为阳性。有不同程度的受累神经支配区感觉运动异常。
源自听神经的神经鞘瘤可引起耳鸣、听力下降、面部麻木或疼痛等症状,病变体积较大,还可引起面瘫、饮水呛咳、吞咽困难、脑积水等症状。
诊断
临床上很难作出诊断,但此种神经鞘瘤损害具有疼痛,特别是阵发性疼痛,因此疼痛性肿物往往要怀疑到本病,但确诊需作活检。真皮或皮下组织的肿瘤,如纤维瘤、神经纤维瘤及脂肪瘤等均易误诊,表皮囊肿或皮样囊肿也要考虑鉴别,本病甚至类似血管瘤或机化的血肿,这些通过病理检查即可加以区别。
1.生长缓慢的无痛性肿物。
2.圆形或卵圆形,质地坚韧,与周围组织无粘连,多数可活动,大者可呈囊性并可穿刺抽出红褐色液体,但不凝固。
3.肿物能随神经轴向两侧摆动而不能上下移动,因发病神经部位不同而出现相应的神经受激惹症状及体征。
4.病理组织学检查确诊。
辅助检查
1.对于临床表现较典型,术前诊断已较明确者检查专案以检查框限“A”为主;2.对于临床表现不典型,鉴别诊断较困难,肿物较大与周围重要结构关系密切或疑有恶变者检查专案可包括检查框限“B”和“C”。
普遍认为此种肿瘤是一种神经鞘的肿瘤,神经鞘瘤又称雪旺氏瘤,来源于神经鞘,头颈部神经鞘瘤主要发生于颅神经,如听神经、面神经、舌下神经、迷走神经;其次可发生于头面部、舌部的周围神经,发生于交感神经的最为少见。但究竟是起源于Schwann细胞,还是起源于神经鞘的成纤维细胞,尚有争论。可以自然发生,也可能为外伤或其它刺激的结果。本病也可与多发性神经纤维瘤伴发。
1、患者多为30~40岁的中年人,无性别差异。常生长于脊神经后根,如肿瘤较大,可有2~3个神经根粘附或被埋入肿瘤中。神经根粗大,亦可多发于几个脊神经根。少数患者可伴发多发性神经纤维瘤病,可见患者皮肤上有咖啡色素斑沉着及多发性小结节状肿瘤。脊髓神经鞘瘤的大小通常为长约2~3cm,直径约1~1.5cm。
2、来源于神经鞘细胞的良性肿瘤。有完整包膜,大小不一,质实,呈圆形或结节性。不发生浸润,与其所发生的神经粘连,可引起压迫症状。多数能手术根治。
3、来自神经鞘细胞的良性肿瘤。在颅内多见于听神经,称听神经瘤。位于小脑脑桥角者可压迫小脑。在颅外,好发于较大的周围神经干,特别是四肢的屈侧。肿瘤多为单发性,生长较慢,为圆形或椭圆形,常有完整的包膜,与其发源神经粘连。切面灰白以至灰黄色,可有黏液变性及囊性变。镜下有束状型及网状型两种。束状型较常见,由密集的梭形细胞。