重症肌无力危象的处理原则 重症肌无力的后期发展

一、重症肌无力的临床症状表现

　　重症肌无力病人全身骨骼肌均可受累，可有如下症状

　　（1）眼皮下垂、视力模糊、复视、斜视、眼球转动不灵活。

　　（2）表情淡漠、苦笑面容、讲话大舌头、构音困难，常伴鼻音。

　　（3）咀嚼无力、饮水呛咳、吞咽困难。

　　（4）颈软、抬头困难，转颈、耸肩无力。

　　（5）抬臂、梳头、上楼梯、下蹲、上车困难。

　　临床分型

　　（1）改良的Osseman分型法 ①I型眼肌型；②IIA型轻度全身型，四肢肌群常伴眼肌受累，无假性球麻痹的表现，即无咀嚼和吞咽困难构音不清。③IIB型四肢肌群常伴眼肌受累，有假性球麻痹的表现，多在半年内出现呼吸困难。④III型（重度激进型）发病迅速，多由数周或数月发展到呼吸困难。⑤IV型（迟发重症型）多在2年左右由I型、IIA型、IIB型演变。⑥V型肌萎缩型，少见。

　　（2）肌无力危象 是指重症肌无力患者在病程中由于某种原因突然发生的病情急剧恶化，呼吸困难，危及生命的危重现象。根据不同的原因，MG危象通常分3种类型：①肌无力危象大多是由于疾病本身的发展所致。也可因感染、过度疲劳、精神刺激、月经、分娩、手术、外伤而诱发。临床表现为患者的肌无力症状突然加重，出现吞咽和咳痰无力，呼吸困难，常伴烦躁不安，大汗淋漓等症状。②胆碱能危象见于长期服用较大剂量的“溴吡斯的明”的患者，或一时服用过多，发生危象之前常先表现出恶心、呕吐、腹痛、腹泻、多汗、流泪、皮肤湿冷、口腔分泌物增多、肌束震颤以及情绪激动、焦虑等精神症状。③反拗危象“溴吡斯的明”的剂量未变，但突然对该药失效而出现了严重的呼吸困难。也可因感染、电解质紊乱或其他不明原因所致。

　　以上3种危象中肌无力危象最常见，其次为反拗性危象，真正的胆碱能危象甚为罕见。

二、重症肌无力的检查项目

　　新斯的明试验

　　成年人一般用新斯的明1～1.5mg肌注，若注射后10～15分钟症状改善，30～60分钟达到高峰，持续2-3小时，即为新斯的明试验阳性。

　　胸腺CT和MRI

　　可以发现胸腺增生或胸腺瘤，必要时应行强化扫描进一步明确。

　　重复电刺激

　　重复神经电刺激为常用的具有确诊价值的检查方法。利用电极刺激运动神经，记录肌肉的反映电位振幅，若患者肌肉电位逐渐衰退，提示神经肌肉接头处病变的可能。

　　单纤维肌电图

　　单纤维肌电图是较重复神经电刺激更为敏感的神经肌肉接头传导异常的检测手段。可以在重复神经电刺激和临床症状均正常时根据“颤抖”的增加而发现神经肌肉传导的异常，在所有肌无力检查中，灵敏度最高。

　　乙酰胆碱受体抗体滴度的检测

　　乙酰胆碱受体抗体滴度的检测对重症肌无力的诊断具有特征性意义。80%～90%的全身型和60%的眼肌型重症肌无力可以检测到血清乙酰胆碱受体抗体。抗体滴度的高低与临床症状的严重程度并不完全一致。

三、关于重症肌无力的治疗方法

　　药物治疗

　　（1）胆碱酯酶抑制剂 是对症治疗的药物，治标不治本，不能单药长期应用，用药方法应从小剂量渐增。常用的有甲基硫酸新斯的明、溴吡斯的明。

　　（2）免疫抑制剂 常用的免疫抑制剂为：①肾上腺皮质类固醇激素：强的松、甲基强的松龙等；②硫唑嘌呤；③环抱素A；④环磷酸胺；⑤他克莫司。

　　（3）血浆置换 通过将患者血液中乙酰胆碱受体抗体去除的方式，暂时缓解重症肌无力患者的症状，如不辅助其他治疗方式，疗效不超过2个月。

　　（4）静脉注射免疫球蛋白 人类免疫球蛋白中含有多种抗体，可以中和自身抗体、调节免疫功能。其效果与血浆置换相当。

　　（5）中医药治疗 重症肌无力的中医治疗越来越受到重视。重症肌无力属“痿症”范畴。根据中医理论，在治疗上加用中医中药，可以减少免疫抑制剂带来的副作用，在重症肌无力的治疗上起着保驾护航的作用，而且能重建自身免疫功能之功效。

　　胸腺切除手术

　　患者90%以上有胸腺异常，胸腺切除是重症肌无力有效治疗手段之一。适用于在16～60岁之间发病的全身型、无手术禁忌证的重症肌无力患者，大多数患者在胸腺切除后可获显著改善。合并胸腺瘤的患者占10%～15%，是胸腺切除术的绝对适应证。

四、重肌无力的饮食事项

　　少食寒凉

　　避免食用芥菜、萝卜、绿豆、海带、紫菜、西洋菜、黄花菜、剑花、西瓜、苦瓜之寒凉品。少吃冷饮以免损伤脾胃，苦品食品也应少吃，苦能泻热、容易伤胃。

　　多食温补

　　重症肌无力患者脾胃虚损，宜多食甘温补益之品，能起到补益、和中、缓急的作用，常用补益食物：

　　肉类

　　牛肉、猪肉、狗肉、兔肉、鸡肉等；

　　鱼类

　　鸡蛋、牛奶、都是重症肌无力患者日常膳食中重要的食品；

　　蔬菜

　　菜心、韭菜、生姜、莲藕、番茄、土豆、栗子、核桃仁、花生等

　　水果

　　重症肌无力患者适合食用以下水果：苹果、橙子、柚子、葡萄、杨梅、石榴、桃子、枇杷果、桂圆等。

　　重症肌无力饮食要点，除了知道应该吃什么食物以外，饮食禁忌也是要清楚的，患者忌食海鲜。不要吃羊肉、狗肉、辣椒、茶叶、咖啡、生冷、辛辣性食物及烟酒等刺激性食物。还不要吃过咸的食物等不易消化和有刺激性食品，或方便面、罐头等，患者还需要戒除烟酒。