怎么检查得了出血性休克和脑病综合征 它的发病原因是什么

一、出血性休克和脑病综合征的病因

　　病因尚不清楚，有报道从患儿的大便检测到轮状病毒、脊髓灰质炎病毒、埃可病毒，从痰液和咽喉分泌物中检出鼻病毒、副流感病毒，但目前无法明确分离到的病原菌就是致病菌。发病机制方面，现认为HSES患儿发病前存在明显引起高热的因素，如包被过多。高热可能是关键触发因素，导致肠道血流下降，损害肠黏膜屏障，使肠内毒素进入肝循环。此外患儿肠道淋巴细胞数量明显减少，加上严重肝损害，失去了肠道免疫保护和肝的解毒作用，大量内毒素得以移位进入体循环，发生全身炎症反应，产生大量炎症介质，可破坏血脑屏障，引起脑水肿，产生脑病。同时患儿可能有遗传性或获得性1-抗胰蛋白酶降低，微小感染和炎症即能使白细胞和组织释放的蛋白酶进入血循环，引起失控的凝血反应，激活补体和激肽，从而参与机体损伤。

二、出血性休克和脑病综合征的临床表现

　　大多数患儿有前驱发热，上呼吸道症状，呕吐和腹泻的症状。主要的临床症状为急性发作的脑病（表现为惊厥、昏迷和肌张力下降）和严重休克。其他常见的临床特征包括高热（高达43.9℃，直肠温度），弥漫性血管内凝血，便血，代谢性酸中毒，肝转氨酶升高，急性肾衰竭，血小板减少和红细胞压积下降。原发性的肺和心肌累及少见。
　　出血性休克和脑病综合征为罕见疾病，患儿发生严重休克、脑病等症状，并导致极其严重的神经系统损害甚至死亡。该病发病迅速，生存者易留有严重的神经后遗症。其临床特点是突发的昏迷和抽搐、休克、BCD、水样腹泻、代谢性酸中毒、肝肾功能障碍。出血性休克和脑病综合征（HSES）主要发生在3～8个月之间的婴儿（平均年龄为5个月），但也有报道发生于15岁。

三、出血性休克和脑病综合征的检查和诊断

　　检查
　　1.脑电图
　　病程开始可见脑电爆发，之后电活动波幅下降，可见弥漫性慢波。脑电图可反映脑皮层损害情况。
　　2.头颅CT
　　可见脑水肿、梗死、出血、软化。脑水肿见于发病2～3天，1周后消退或可见脑梗死和脑萎缩。随访检查有助于判断脑结构的破坏和神经损害程度。
　　3.实验室检查
　　血气分析可有代谢性酸中毒；发病30小时血红蛋白达最低值，可降至4.3g/L；血转氨酶显著升高，血胆红素和血氨轻微升高；血肌酐和尿素升高，严重时须腹膜透析；凝血功能异常，凝血酶原时间和活化部分凝血酶时间延长，纤维蛋白原降低，血小板减少。
　　诊断
　　1.临床表现
　　休克，昏迷和抽搐，出血（或DIC的依据）、腹泻、少尿
　　2.实验室检查
　　血红蛋白较入院时降低，30g/L；血小板<150×109/L；凝血酶原时间、活化部分凝血酶原时间延长，纤维蛋白原降低；纤维蛋白降解物、血肌酐和尿素升高、血转氨酶升高；代谢性酸中毒
　　3.其他
　　排除已明确的感染和代谢性疾病、瑞氏综合征、葡萄球菌感染所致的中毒性休克。

四、出血性休克和脑病综合征的治疗和预后

　　治疗
　　支持性治疗，应用大量胶体扩容，静脉输注等渗液体和血制品，加血管收缩药（如多巴胺，肾上腺素）维持循环所必需。由于脑水肿导致的颅内压增高者需要气管插管和过度通气，虽然应用了新鲜冷冻血浆但弥漫性血管内凝血常常进一步恶化。关键是保证供氧，通气及脑灌注，即迅速稳定循环和呼吸功能。快速而大胆地抗休克，抗DIC、抑制炎症反应，均有利于循环功能的改善，迅速纠正脑低灌注；尽早上机、纠正低氧血症、同时正压通气有利于心功能的支持，也有利于纠酸；降颅压能提高生存率，但不能改善神经系统的预后。严重的凝血功能障碍，可应用新鲜冰冻血浆、血小板、纤维蛋白原等替代疗法。糖皮质激素可减轻全身炎症反应，有利于及早缓解病情。
　　预后
　　存在轻至严重的运动功能障碍，数月后多为运动退化和癫痫后遗症，所有病例中大多数（>60%）死亡，存活者中的70%或更多的有严重的神经系统后遗症。