2017-03-23 19:43 来源:网友分享
首先我们大家都知道皮肤白化病主要影响的是患者的肤色,很多的患者相信也会有所感触的,对其他的影响几乎就是没有的,所以患者不需担心自己的视力的。因为皮肤白化病的致病机理是对我们的身体白皮的组织产生不良的影响,是我们的表皮的细胞出现不可逆转的白化,这样的人往往会有自卑的心理的,建议大家不要为自己的病情自卑,因为您至少可以看得到东西。
第二种就有一些严重的了:周身型的白化病患者的皮肤、毛发还有眼球的视网膜等都会出现没有黑色素。他们的皮肤就会变成乳白色或带有淡粉红的白色,在阳光下照射十分的容易发生红斑,同时他们的毛发会变成谈黄色以及他们的眼球由开始的银白色变成灰蓝色,在此同时他们的瞳孔为谈淡红色。最主要的是他们会有畏惧光线的现象,久而久之他们的视力就会急剧的下降,直到最后看不到了。
还有一种是局部的白化现象,这样的现象对眼球的影响是很小的,但是还是会有一定的影响的,严重的患者会出现视力的下降,但是会保持到一定的范围以内,这样还是可以接受的,建议这样的病人应多做一些眼保健操,因为这样的操可以使我们的眼睛随时都保持一定的活力,同样的可以减缓视力的下降速度的。
白化病是依据临床表型特征分为三大类别:
(1)眼白化病(ocular albinism,OA), 病人仅眼色素减少或缺乏,具有不同程度的视力低下,畏光等症状,国外群体发病率约为1/60,000;
(2)眼皮肤白化病(oculocutaneous albi-nism,OCA),除眼色素缺乏和视力低下、畏光等症状外,病人皮肤和毛发均有明显色素缺乏,国外报道发病率为1/20,000~1/10,000;眼皮肤白化病又可以根据致病基因的不同分为四型(OCA1~OCA4),在我国,OCA1和OCA2较为常见。
(3)白化病相关综合征,病人除具有一定程度的眼皮肤白化病表现外,还有其他特定异常,如同时具有免疫功能低下的Chediak-Higashi综合征和具有出血素质的Hermansky-Pudlak 综合征,这类疾病较为罕见。
眼、皮肤白化病对病人的影响以眼损害最为明显。多数病人视力严重低下,大部分病人接近或达到法定“盲”的范围(20/200~20/400),可有近视、远视、散光、眼球震颤等表现,且难以由佩戴眼镜等有效矫正,严重者可能失明。这使得他们的学习和生活非常不方便,也不能适应多种工作和职业的要求。
病人的皮肤由于缺乏黑色素的保护,极容易被日光中的紫外光晒伤,经常暴露在太阳光下可能会导致皮肤癌的发生,因此他们不适宜暴露于阳光下的室外作业。
不容忽视的另一个影响是白化病病人可能存在的心理问题。他们特殊的外表、陌生人不友好不容纳的态度、同龄人对他们的排斥都将使他们产生强烈的自卑感,久而久之会影响到他们的身心健康,甚至造成性格扭曲。成年白化病病人在学习、就业、工作﹑婚姻等问题上也会遇到困难和歧视。同时,白化病病人也会给家庭带来很大的负担和心理压力,对患儿以后学习、生活、工作的担心,对可能再次生育患儿的忧虑,都可能直接影响整个家庭的生活质量。
患者的毛发为细丝状淡黄色,双眼瞳孔为红色,虹膜粉红或淡蓝色。常有畏光、流泪、眼球震颤及散光等症状。皮肤干燥,呈乳白或粉红色,由于没有色素保护,常易晒伤,易发生日光性唇炎、皮炎、角化、皮角、基底细胞及鳞状上皮癌。大多数白化病患者体力及智力发育较差。
各型白化病患者主要表现为皮肤黑色素减少、对紫外线辅射敏感,易患皮肤癌; 眼部白化病可导致眼色素减低、并引起视神经凹发育不良、眼球震颤、视神经根异常并发夜盲症、视力减退、甚至双眼视力丧失。各类亚型白化病患者的临床表现有所不同。一些重型的白化病可表现出出血倾向、肺纤维化、结肠炎、神经损害症状等。一些白化病患者因免疫缺陷可导致患者易受感染。
避免强烈的日光照射。可以戴遮阳帽、穿长袖衣裤,减少强光下的户外活动,由此降低发生日光性皮炎甚至皮肤癌的可能性。