先天性主动脉瓣上狭窄有哪些症状 怎么诊断先天性主动脉瓣上狭窄_

一、先天性主动脉瓣上狭窄的症状是什么

　　体征与其它种类的主动脉出口狭窄相似，但听不到收缩期喀喇音，心脏杂音及震颤的部位较瓣膜部狭窄为高，主动脉舒张期杂音很少见，一部分病人生长发育差，体态矮小，智力低，多言，并具有特殊面容：下颌后缩，鼻孔前倾，鼻梁低，唇厚，前额宽，眼距大，牙齿咬合不良，约5％病人血钙增高。

　　X线检查与心电图检查显示的征象与其它种类的主动脉出口狭窄相似。

　　心导管检查：左心导管检查并连续记录压力曲线可能发现压力波形改变的部位在主动脉上方。

　　选择性左心室造影可显示瓣上狭窄的部位，长度和轻重程度，同时尚可查看主动脉瓣的形态及功能是否正常，以及冠状动脉瓣窦和冠动脉的情况，右心造影则可显示肺总动脉及其分支是否也有病变。

　　切面超声心动图：可直接显示瓣上狭窄的部位和长度。

　　主动脉瓣上狭窄，特别是并有智力发育迟缓，特殊面容和肺动脉广泛狭窄的病例，常在早年因左心室流出道严重梗阻和冠状动脉病变而发生猝死，未经手术治疗的病例，很少能生长入成年期。

二、先天性主动脉瓣上狭窄的检查方法是什么

　　检查方法

　　（1）Ｘ线检查与心电图检查显示的征象与其它种类的主动脉出口狭窄相似。

　　（2）心导管：左心导管检查并连续记录压力曲线可能发现压力波形改变的部位在主动脉上方。

　　（3）切面超声心动图：可直接显示瓣上狭窄的部位和长度。

　　（4）选择性左心室造影：显示瓣上狭窄的部位，长度和轻重程度，同时尚可查看主动脉瓣的形态及功能是否正常，以及冠状动脉瓣窦和冠动脉的情况，右心造影则可显示肺总动脉及其分支是否也有病变。

　　并发症

　　常伴有冠动脉迂曲扩大和冠动脉瓣窦扩大，可兼有周围肺动脉多处狭窄，如肺动脉瓣狭窄，肺总动脉发育不全，主动脉弓分支狭窄，主动脉缩窄或心室间隔缺损等，在切除主动脉壁内异常纤维嵴或隔膜时，若损伤到瓣膜和冠状动脉，则会产生严重的手术并发症，术后应保持循环状态稳定，控制血压，防止手术切口出血的并发症发生，同时维持心功能稳定，防止心律失常的发生。

三、先天性主动脉瓣上狭窄的诊断方法是什么

　　（1）X线平片示左心室增大，升主动脉扩张或主动脉瓣钙化，为其主要表现，结合临床主动脉瓣听诊区收缩期杂音，可提示主动脉瓣狭窄。

　　（2）MRI采用MR自旋回波技术检查，除能显示个别明显增厚固定的主动脉瓣外，仅限于观察左心室扩大，心肌肥厚和升主动脉扩张等主动脉瓣狭窄所引起的继发改变。

　　（3）CAG采用左心室正侧位造影，是判定主动脉瓣狭窄程度及瓣膜病理形态的最有效方法，“圆顶”征和“尖顶”征均反映瓣膜间互相粘连，收缩期无法打开而凸入主动脉腔，后者为主动脉瓣明显增厚，严重粘连，失去弹性的结果，表明瓣叶病变程度较前者严重，“喷射”征的根部宽度反映狭窄口的大小，超声心动图在先天性主动脉瓣狭窄诊断和鉴别诊断价值已为临床认可],因其简便易行应为临床诊断首选检查方法，风湿性主动脉瓣狭窄，几乎均合并有二尖瓣病变，不难鉴别。

四、先天性主动脉瓣上狭窄的治疗方法是什么

　　局限型瓣上狭窄：建立体外循环并采取保护心肌措施后阻断升主动脉，在升主动脉根部从狭窄部位上方到无冠动脉瓣窦处作纵切口，仔细检查病变情况。如瓣上隔膜与主动脉瓣粘着，则需细致分离，然后切除隔膜或剥离切除增厚的主动脉壁内膜和纤维组织，并注意解除冠动脉梗阻，用菱形涤纶织片缝补主动脉切口，以扩大主动脉内径到正常大小。或“人”字形切开升主动脉，切除增厚的内膜和纤维组织后，用织片缝补扩大升主动脉。

　　⑴“人”字形切开升主动脉

　　⑵切除增厚的内膜和纤维组织后用织片缝补扩大升主动脉　⑶缝合完毕

　　广泛型瓣上狭窄：经股动脉插给血导管，游离无名动脉、左颈总动脉和左锁骨下动脉及主动脉弓。建立体外循环和采取心肌保护措施。在左锁骨下动脉开口的近端阻断主动脉并钳夹左颈总动脉和无名动脉。在升主动脉作长的纵切口，切口下端到达无冠动脉瓣窦，剥离并切除无冠动脉瓣窦上方增厚的纤维组织，切除升主动脉及主动脉弓分支开口处增厚的内膜和主动脉壁纤维组织，然后用涤纶织片缝补扩大升主动脉切口。