性早熟症状_ 小小的年纪成人的特征

2016-10-15 10:18 来源:网友分享

一、性早熟症状

  男孩女孩性早熟的表现

  真性性早熟的男女生第二性征皆在正常青春发育年龄

  前,通常女孩早于8岁,男孩早于9岁出现,但与正常发育的程序相似。

  女孩性早熟表现

  临床表现女孩首先为乳房发育,有乳核形成,局部隆起成小丘,同时乳头、乳晕渐增大。乳房发育至中期,乳晕及乳头出现色素沉着。同时,自乳房发育的早期开始,生长速率即加快,其青春发育的生长高峰亦提前,皮下脂肪显着增多,身高体重往往超出同龄儿童。阴毛长出大多在乳房发育后约一年,而腋毛则更迟,常在初潮后出现 。内、外生殖器发育增大,小阴唇有色素沉着,阴道出现白色分泌物。初潮年龄提前,并可能有排卵的月经。以上发育过程呈持续、进行性进展,直至达到最后性成熟,且具备生育能力,但进程快慢因人而异。真性性早熟无论男女,骨龄常明显超过实际年龄,因而有骨骺成熟过快而提早愈合,最终将影响成人终身高。

  男孩性早熟表现

  男孩睾丸增大是男性真性性早熟最先出现的重要特征,随后出现阴茎增长,阴囊增大,阴囊皮肤皱褶增加,色素加深,阴毛生长,阴茎勃起增多,有遗精甚至有精子生长。腋毛、胡须、喉结、变声等男性第二性征出现顺序亦与正常青春发育儿童相似,仅年龄提早。在睾丸发育的中期,患儿生长速率加快,但由于骨成熟加剧亦将导致骨骺过早愈合,从而缩短身高生长的时限,可导致矮小。真性性早熟的患儿无论男女,虽然体态及性征皆似正常青春发育的年长儿童,但其智力发育水平仍与其实际年龄相符。

二、性早熟的原因何在

  人的生理发育是有一定规律的,人的性器官和性特征的发育也有一定规律,如果提前成熟了即称为性早熟。为什么会出现性早熟呢?因为人的生长发育由大脑和下丘脑对内分泌系统直接控制,它亦可使性系统正常发育。如果由于某种原因影响了对内分泌系统的控制,就可破坏性发育的规律性,产生性早熟或者性延迟。

  造成性早熟的原因有以下几点:

  1、脑部有过某种病变。如结核性脑膜炎等后遗症,造成头颅底部下丘脑部粘连,可发生性早熟。

  2、颅脑外伤,如颅底骨折、严重产伤。

  3、有家族史。

  4、肾上腺皮质增生、肾上腺皮质肿瘤、性腺功能肿瘤、绒毛膜上皮癌等均可造成性早熟。原因是由于病变及肿瘤本身能分泌性腺激素或促进腺激素,而使性器官发育。

  5、小儿误食母亲的避孕药而产生外源性性早熟。

  发现性早熟要及时诊治,尤其是男孩子,因为他们有性早熟症状时伴有脑瘤的机会比女孩要高得多,故不要掉以轻心。

三、如何治疗性早熟

  1.药物治疗

  CPP的治疗目的是以改善患儿的成年期身高为核心,还应注意防止早熟和早初潮带来的心理问题。一般应用GnRH类似物(GnRHa)治疗CPP。国内目前可供应儿童用的缓释型GnRHa制剂有曲普瑞林和醋酸亮丙瑞林。

  GnRHa能有效抑制LH分泌,使性腺暂停发育、性激素分泌回至青春前期状态,从而延缓骨骺的增长和融合,尽可能达到延长生长年限、改善最终成年期身高的目的。

  (1)GnRHa的应用指征 1)为达改善成年期终身高目的 适用指征为生长潜能明显受损和同时还有剩余生长潜能的患儿,即骨龄明显超前而骺端尚未开始融合者,具体建议如下:①骨龄≥年龄2岁;女童≤11.5岁,男童≤12.5岁。②预测成年期身高女童<150 cm,男童年龄>1,骨龄/身高年龄>l,或以骨龄判断的身高SDS年龄增长>1。2)慎用的指征 改善成年身高的疗效差,有以下情况时应酌情慎用:①开始治疗时骨龄女童>11.5岁,男童>12.5岁。②遗传靶身高低于正常参考值2个标准差者,应考虑其他导致矮身材原因。3)不宜应用的指征 有以下情况者单独应用GnRHa治疗对改善成年期身高效果不显著:①骨龄女童≥12.5岁,男童≥13.5岁;②女童初潮后或男童遗精后1年。4)不需应用的指征 ①性成熟进程缓慢(骨龄进展不超越年龄进展)者对成年期身高影响不大时,不需要治疗。②骨龄虽提前,但身高生长速度快,使身高年龄大于骨龄,预测成年期身高不受损。然而,由于青春成熟进程是动态的。对每个个体的判断也应是动态的,一旦CPP诊断确立,对初评认为暂时不需治疗者均需定期复查其身高和骨龄变化,定期再评估治疗的必要性,按需制定治疗方案。

  (2)GnRHa应用方法 1)剂量 首剂80~100μg/kg,2周后加强1次,以后每4周1次(不超过5周),剂量60~80μg /kg,剂量需个体化,根据性腺轴功能抑制情况(包括性征、性激素水平和骨龄进展),抑制差者可参照首剂量。为确切了解骨龄进展的情况,临床医师应亲自对治疗前后的骨龄进行评定和对比,不宜仅凭放射科的报告作出判断。2)治疗中的监测 治疗过程中每2~3个月检查第二性征以及测量身高;首剂3个月末复查GnRH激发试验,如LH激发值在青春前期值则表示剂量合适;此后,对女童只需定期复查基础血清雌二醇(E:)浓度或阴道涂片(成熟系数),男童则复查血清睾酮基础水平以判断性腺轴功能的抑制状况。每6~12个月复查骨龄1次,女童同时复查子宫、卵巢B超。3)疗程 为改善成年期身高,GnRHa的疗程一般至少需要2年,女童在骨龄12.0~12.5岁时宜停止治疗,此时如延长疗程常难以继续改善成年期身高。对年龄较小即开始治疗者,如其年龄已追赶上骨龄,且骨龄已达正常青春期启动年龄(≥8岁),预测身高可达到遗传靶身高时可以停药,使其性腺轴功能重新启动,应定期追踪。

  (3)停药后的监测。治疗结束后应每半年复查身高、体重和副性征恢复以及性腺轴功能恢复状况。女童一般在停止治疗后2年内呈现初潮。

  (4)GnRHa治疗中生长减速的处理。GnRHa治疗头半年的生长速度与治疗前对比改变不明显,半年后一般回落至青春前期的生长速率(5cm/年左右),部分患儿在治疗1~2年后生长速度<4cm/年,此时GnRHa继续治疗将难以改善其成年期身高,尤其是骨龄已≥12.0岁(女)或13.5岁(男)时。减少GnRHa治疗剂量并不能使生长改善,反会有加速骨龄增长的风险。近年国际上多采用GnRHa和基因重组人生长激素(rhGH)联用以克服生长减速,但应注意的是,对骨龄≥13.5岁(女)或15岁(男)的患儿,因骨生长板的生长潜能已耗竭,即使加用rhGH,生长改善亦常不显著。使用rhGH应严格遵循应用指征,一般仅在患儿的预测成年期身高不能达到其靶身高时使用;GH宜采用药理治疗量[0.15~0.20U/(kg·d)],应用过程中需密切监测副作用(rhGH应用的禁忌证以及治疗中的副作用监测同其他生长迟缓疾病)。

  2.病因治疗

  对于非特发性CPP,应强调同时进行病因治疗(如鞍区肿瘤的手术治疗,对先天性肾上腺皮质增生症合并CPP者应同时给予皮质醇等)。但是,下丘脑错构瘤和蛛网膜囊肿患儿,如无颅压升高表现则暂缓手术,仅按ICPP处理。

  综上所述,性早熟是多病因的性发育异常,病因的鉴别至关重要。确定GnRH依赖性性早熟后应排除中枢器质病变,尤其是对男童和6岁以下发病者(两性)。特发性CPP可考虑首选GnRHa治疗,但需合理掌握应用指征,治疗中应监测、判断、掌握生长/成熟的平衡,才能达到改善成年身高的目的。治疗过程中还应该注意尽量避免有雌激素作用的物质的接触,清淡饮食,多运动,避免肥胖等。

四、性早熟的分类有几种

  性早熟一般可分为三大类:真性性早熟、假性性早熟和部分性性早熟。

  真性性早熟

  “下丘脑——垂体——性腺轴”功能提前成熟,并具有生育功能。真性性早熟包括:体质性性早熟、多发性骨质纤维性发育不良和肾上腺——性腺综合征。

  1、体质性性早熟,即性成熟过程与正常性发育过程相似,只是提前发生和过程进展快而已。80%的女性和约40%的男性性早熟属于这种类型。这类患者开始时身材可比同龄儿童高一些,但骨骺提前闭合,成年后身材十分矮小。

  2、多发性骨质纤维性发育不良患者中有40%出现性早熟,这类性早熟几乎均是女性。

  3、肾上腺——性腺综合征是比较常见的性早熟。患者由于肾上腺先天性缺陷,分泌雄激素过多,致使女性异性性早熟(即女孩男性化)。如果发生在男性则表现为阴茎增大,阴毛、腋毛生长,但睾丸不发育;肌肉发达,但骨骼提前闭合。

  假性性早熟

  是由于某些疾病使体内产生了大量性激素,或接受了大量外源性性激素而出现的第二征。常见的原因有性腺肿瘤、肾上腺肿瘤以及口服避孕药的影响等。假性性早熟没有生育功能。

  部分性性早熟

  仅表现为某一性体征的早熟现象,如单纯阴毛早现、单纯乳房发育等,其余各项均处于青春期前状态。多见于女性。其原因可能是身体某一部位对性激素敏感的缘故。

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疾病百科| 性早熟

挂号科室:内分泌科

温馨提示:
女性性早熟中75%~90%为特发性,原因不明,男性中80%以上为颅内占位病变所致。

      性早熟是儿科内分泌系统的常见发育异常,是指女童在8岁前,男童在9岁前呈现第二性征发育的异常性疾病。中枢性性早熟(CPP)是缘于下丘脑提前增加了促性腺激素释放激素(GnRH)的分泌和释放量,提前激活性腺轴功能,导致性腺发育和分泌性激素,使内、外生殖器发育和第二性征呈现。CPP又称为GnRH依赖性性早更多>>

病因  治疗  预防  食疗  好发人群:8岁以前女童、9岁以前男童 常见症状:骨骺提前闭合 、男性性早熟 、女性性早熟 、乳房早发育、 阴毛早发育[详细] 是否医保:医保疾病 治疗方法:药物治疗

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