小儿神经皮肤综合征是什么 症状有哪些

2017-03-05 07:33 来源:网友投稿 作者: 彭芷蕊

  神经皮肤综合征,是一种很特别的先天性疾病,多发于小儿,主要是由于患儿的父母具有的隐藏性基因经过结合诱发患儿的皮肤出现多种特征性损害的遗传性疾病。小儿神经皮肤综合征多在患儿出生时即出现,基本难以利用药物彻底治愈,只采取针对性的对症治疗。

  

  小儿神经皮肤综合征的典型症状,主要表现为典型的神经纤维瘤性疾病。患者主要可以出现牛奶咖啡斑、神经纤维肿瘤、神经异常、骨骼损害等多种临床表现。

  神经皮肤综合征的患儿,皮肤会出现一种特殊的皮肤色素斑,颜色呈现淡棕色,偶可以颜色的加深,如暗褐色、咖啡色等,形似牛奶和咖啡混合形成的多种颜色,故得名“牛奶咖啡斑”。其次,对于小儿神经皮肤综合征的患儿,牛奶咖啡斑主要好发于患儿的腋窝部,初期起病的时候,皮肤色素斑主要呈雀斑样,随着疾病的发展,颜色可以逐渐加深,并可以随着生理变化而范围扩大,如患儿出现发育、进行妊娠、进入绝经阶段等情况,或是患儿遭受到了巨大的精神刺激后,患儿腋窝下的牛奶咖啡斑可以范围扩大,相互融合成片,并形成深褐色的颜色。

  小儿神经皮肤综合征的神经纤维瘤,主要以全身多发性为典型症状。患儿经常可以发现全身各处出现微小的无痛性皮下肿物,随着患儿的发育,这些部位的肿物可以逐渐扩大,并可以出现数量增多的情况。一般而言,神经纤维瘤多无明显的症状,但是当神经纤维瘤的直径增大,可以出现多种压迫性症状,如压迫神经出现放射性疼痛、灼烧样疼痛等,或是导致患儿的视力下降等表现。

  小儿神经皮肤综合征的神经症状,主要体现在患儿会出现明显的智力发育迟缓、记忆力差,并可以出现神经系统的异常表现,如癫痫发作、肢体麻木等症状。除此之外,小儿神经皮肤综合征的患儿还会出现明显的骨骼损害,出现类似于侏儒症的表现。

  小儿神经皮肤综合征作为一种先天性的疾病,属于基因层面造成的疾病,因此,在孕育新生儿前父母双方应该要重视婚前产检。小儿神经皮肤综合征的症状主要集中在患儿的皮肤色素斑和神经纤维瘤两大特征上,并可以伴发神经、骨骼等多个系统的异常病变。

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