妊娠合并血栓性血小板减少性紫癜的发病原因是什么 其护理方法有哪些

一、妊娠合并血栓性血小板减少性紫癜的发病原因

　　一、发病原因

　　TTP的病因不明，无病因可查者称为原发性。部分病人可能与药物过敏、免疫风湿性疾病、妊娠、各种感染和遗传有关。近年报道HIV（人类免疫缺陷病毒）感染相关的TTP，伴有严重贫血和血小板减少及轻度肾功能不全。其病人血浆中存在1种或多种血小板聚集因子（PAF），或缺乏正常血浆中存在的PAF抑制因子，使血小板聚集。有人在TTP病人血浆中分离出vWF巨多聚体，在体外能聚集血小板，认为vWF的代谢异常也可能与TTP的发病有关。

　　二、发病机制

　　发病机制尚未阐明，目前认为有以下几种可能：

　　1.小血管病变

　　在有明显病变的毛细血管中，电镜下可见内皮有血栓形成前病理变化，由于微循环中发生病变，故可引起微血管性红细胞溶解，后者又可加重局部的血栓形成，若病变较广泛，则可导致血小板减少。文献报道TTP可伴发系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、多发性结节性动脉炎、舍格伦综合征等，这些疾病的特点都有一定程度的血管炎病变。

　　有人发现TTP患者的血管内皮细胞中缺乏一种纤溶酶原激活剂，使局部纤维蛋白溶解功能发生障碍，导致小血管中血栓形成。研究证实，局部血小板激活可能在TTP发病机制中起一定作用。部分TTP患者老化期的血浆可使其血小板聚集活性逐渐降低，因此认为患者血浆中可能存在某种血小板激活因子（PAF），也可能同时缺乏抑制血小板激活因子（PAFI）而致病。有人报告血小板的明显聚集需高分子VWF多聚物结合到血小板表面结构中的GPIb，随后血浆蛋白[可能是冻干人纤维蛋白原、凝血酶调节蛋白（thrombomodulin，TM）和纤连蛋白]结合到GPⅡb/Ⅲa复合物上去。

　　目前认为，血管内皮细胞损伤是TTP的致病因素之一。TM是在血管内皮细胞、胎盘合胞体滋养层和血小板的一高亲和力凝血酶受体。1991年，Takahashi等测定了13例急性TTP患者的TM。结果发现，8例患者TM浓度升高；合并SLE者TM浓度高于无SLE者。TM浓度与组织型纤溶酶原激活剂（t-PA）和vWF：Ag明显相关，但与血小板数无关。急性TTP患者无论病情是否缓解，而TM浓度无明显差异。作者认为，TTP患者血管内皮细胞均有损伤，惟程度各异，TM浓度与病变严重程度有一定关系。

　　2.弥散性血管内凝血（DIC）

　　本病的主要病理变化为微循环中有散在的血栓。有人认为本病的本质是DIC。Takahashi等检测了10例急性TTP患者的血浆凝血酶，抗凝血酶Ⅲ复合物（TAT）和纤溶酶-α2-抗纤溶酶复合物（PAP）。患者的TAT、PAP值均高于正常对照。但两者之间未见相关性。5例患者缓解后，其PAP和TAT值均明显下降，但其他止、凝血指标未见异常。作者认为，TTP患者确实存在有凝血酶和纤溶酶生成增多，但多数患者无消耗性凝血现象存在。

　　3.前列腺素（PGI2）合成减少或血浆中缺乏某些防止PGl2降解的因子

　　约60%的TTP患者用全血或血浆可获得缓解，若用5%人血白蛋白治疗则恶化。研究发现患者PGI，生成正常，但其降解速度加速，提示正常血浆中有一种能防止PGI2迅速降解的因子，它不存在于清蛋白中。此因子的半衰期为2周，它能延长PGI2的生物活性，其缺乏可致PGI2减少，伴发微血管血栓形成。Hensby等（1979）报告TTP患者血浆中6酮-PGFIα减少，进一步证明这一学说。

二、妊娠合并血栓性血小板减少性紫癜的临床表现症状

　　起病往往急骤，典型病例有发热、乏力、虚弱，少数起病较缓慢，有肌肉和关节痛前驱症状，以后迅速出现其他症状。亦有以胸膜炎、雷诺现象、妇女阴道流血为最初主诉。患者表现为典型的五联征或三联征，包括：

　　1.血小板减少引起出血

　　以皮肤黏膜为主，表现为瘀点、瘀斑或紫癜、鼻出血、视网膜出血、生殖泌尿道和胃肠出血，严重者颅内出血。主要是因为微血管内血栓形成过程中消耗了大量的血小板所致，同时有血管损害。

　　2.微血管病性溶血性贫血

　　40%的患者出现溶血性贫血，主要是因血流经过病变血管时（特别是小动脉），红细胞受到机械性损伤及破坏而引起不同程度的贫血。约1/2的病例出现黄疸，间接胆红素升高，20%有肝脾大，少数情况下有雷诺现象。

　　3.神经精神症状

　　典型患者首先出现神经系统症状，与脑循环障碍有关，其严重程度常决定本病的预后。其表现多样，可表现为头痛、性格改变、精神错乱、癫痫、感觉异常、昏迷等。

　　4.肾脏症状

　　约85%患者出现肾脏损害，表现为蛋白尿、血尿和管型尿，以及肾功能不全。重者可发生急性肾衰。

　　5.发热

　　90%以上患者有发热，不同病期均可发热，多为中等程度，其原因不明，可能为：感染、下丘脑体温调节功能紊乱、组织坏死、溶血产物的释放、抗原抗体反应使巨噬细胞及粒细胞受损，并释放出内源性至热源。

　　6.其他

　　心肌多灶性出血性坏死，心肌有微血栓形成，并可发生心衰或猝死。心电图示复极异常或各种心律失常。亦有报告出现肺功能不全，有的出现腹痛、肝脾大，少数有淋巴结轻度肿大、各种类型的皮疹、恶性高血压、皮肤和皮下组织有广泛性坏死、动脉周围炎以及无丙种球蛋白血症等。

三、怎么检查患了妊娠合并血栓性血小板减少性紫癜

　　1.实验室检查

　　（1）血象 患者均有溶血性贫血和显著的血小板减少，外周血涂片可见破碎红细胞，并可见巨大血小板。

　　（2）骨髓象 红细胞系统显著增生，巨核细胞数正常或增高，多数为幼稚巨核细胞，呈成熟障碍。

　　（3）出凝血检查 出血时间正常，血块收缩不佳，束臂试验阳性，可有凝血酶原时间、部分凝血活酶时间延长，纤维蛋白降解产物（FDP）轻度升高。一般无典型弥散性血管内凝血（DIC）的实验室变化。

　　（4）溶血指标的检查 直接抗人球蛋白试验（Coombs试验）阴性，继发性者少数可呈阳性。血清胆红素、游离血红蛋白、乳酸脱氢酶升高，结合珠蛋白下降及血红蛋白尿。

　　（5）免疫学检查 部分患者为自身免疫性疾病，可进行免疫学相关检查。

　　（6）ADAMTS13活性检测 患者血浆酶活性不能测出或很低时，一般可以确定有遗传性或获得性TTP。

　　2.其他辅助检查

　　（1）脑脊液及脑电图检查 脑脊液压力与蛋白质轻度增高，细胞数正常，蛛网膜下腔出血少见。脑电图正常，或有弥漫性双侧皮质异常或局限性节律异常。

　　（2）病理学检查 可作为诊断TTP的辅助检查，表现为：小动脉、毛细血管中有均一性透明样血小板血栓，PAS染色阳性，此外，可发现血管内皮细胞增生、内皮下透明样物质沉积、小动脉周围纤维化，栓塞局部可有坏死但无炎性反应。

　　（3）转化生长因子β1（TGFβ1） 转化生长因子β1增加，对骨髓造血有抑制作用，即临床观察到缺乏明显补偿性造血，待临床缓解期仍维持一些抑制作用，以致仍有血小板激活的情况存在。

　　（4）心电图 呈ST-T变化，心律失常和传导阻滞少见。

　　（5）胸片 可见广泛性肺泡和间质变性浸润病变。

四、应该怎么护理妊娠合并血栓性血小板减少性紫癜

　　血栓性血小板减少性紫癜（TTP）为一罕见的微血管血栓-出血综合征，其主要特征为发热、血小板减少性紫癜、微血管性溶血性贫血、中枢神经系统和肾脏受累等，称为五联征，有前3者称为三联征。

　　①、保持乐观愉快的情绪。长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪，会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调，所以需要保持愉快的心情。

　　②、生活节制注意休息、劳逸结合，生活有序，保持乐观、积极、向上的生活态度。做到茶饭有规律，生存起居有常、不过度劳累、心境开朗，养成良好的生活习惯。

　　③、饮食应以清淡而富有营养为主。多吃蔬菜、水果、牛奶、甲鱼等富含多种氨基酸、维生素、蛋白质和易消化的滋补食品。少吃油腻过重的食物；少吃狗肉、羊肉等温补食物；少吃不带壳的海鲜、笋、芋等容易过敏的"发物";少吃含化学物质、防腐剂、添加剂的饮料和零食。忌食过酸、过辣、过咸、烟酒等刺激物。