布卡综合症应该怎样诊断 一定要保健好自己的身体

一、布卡综合症应该怎样诊断

　　1.急性型

　　少见。起病急，发展迅速，短期内死于肝功能衰竭或胃肠道出血。

　　2.慢性型

　　较常见。

　　⑴青壮年为主：发病高峰年龄为25～35岁。

　　⑵发病缓慢：病程一般4～5年。

　　⑶典型病例常同时出现肝后型门静脉高压和下腔静脉阻塞的临床表现，即同时有肝、脾肿大、食道静脉曲张、胸腹壁静脉曲张、双下肢凹陷性水肿、小腿皮肤色素沉着。重者皮肤呈苔藓样变或形成溃疡。部分患者以门静脉高压症状为主或以下腔静脉阻塞征象为主。少数患者则以进行性顽固性腹水为主要表现。

　　⑷B型超声检查：能检出肝段下腔静脉及肝静脉有无梗阻，肝静脉与侧支交通情况，了解肝内有无新生物等。

　　⑸腔静脉造影：经上、下肢浅静脉插管进行下腔静脉对端造影，可确定下腔静脉有无梗阻，阻塞部位，范围，程度，同时可进行腔静脉测压及肝静脉造影。腔静脉造影与二维超声检查结合，可确定下腔静脉阻塞的性质，部位，范围，程度，同时确定肝静脉与下腔静脉有无交通及交通的程度。腔静脉造影不仅能进一步明确诊断且能为选择手术治疗方案提供依据。

　　⑹诊断时常需与肝硬化引起的门脉高压症、肝硬化腹水、缩窄性心包炎、下腔静脉梗阻综合征、下肢深静脉血栓形成及其后遗症、结核性腹膜炎等鉴别。

二、布卡综合症怎样治疗

　　1.急性型

　　及早应用抗凝剂和利尿剂治疗。门静脉减压手术常因患者不能耐受而死亡率高，应慎重考虑。

　　2.慢性型

　　应选择手术治疗。手术应根据下腔静脉及肝静脉阻塞程度、范围及侧支循环代偿程度选择不同的手术方式。

　　⑴单纯肝静脉阻塞，下腔静脉通畅者，可选用门－体分流术、脾肺固定术治疗。

　　⑵下腔静脉膜性梗阻，梗阻远侧肝静脉开口通畅者可选用经心脏手指或器械破膜术，经下腔静脉直视隔膜切除术，下腔静脉－右心房人工血管转流术。破膜术方法较简单，但复发率高。下腔静脉直视隔膜切除术较复杂，效果尚不肯定。下腔静脉－右心房转流术近期效果好，远期效果与采用的人工血管材料密切相关。

　　⑶下腔静脉狭窄，肝静脉通畅者，可采用球囊导管扩张术或经心脏下腔静脉扩张术。如肝静脉阻塞者则可选用肠系膜上静脉－右心房人工血管转流术或脾肺固定术。伴有大量腹水者不宜采用脾肺固定术，而肠房转流术效果较好。

　　⑷下腔静脉节段性闭塞，肝静脉通畅者，选用下腔静脉－右心房转流术效果较好。如同时有肝静脉闭塞者，则应采用下腔静脉－肠系膜上静脉－右心房人工血管转流术。

三、布卡综合症的发病原因

　　在西方国家，布加氏综合征多因血液高凝状态导致肝静脉血栓形成而致。常不涉及下腔静脉，或由明显肿大的肝脏外压下腔静脉而继发下腔静脉高压。

　　而在东方国家，则以发育异常为多见。在胚胎发育过程中，心下静脉向下、肝总静脉向上生长，而后二者连接后必须沟通。若二者发育到一定阶段而停止，即可导致下腔静脉不连或连接不全。发育异常多为隔膜型、或蹼状、或筛状、或膜状。部分病人为肝静脉内血栓形成，血栓也可繁衍至肝后下腔静脉，形成肝静脉-下腔静脉阻塞。

　　其他原因如真性红细胞增多症、阵发性夜间血红蛋白尿、口服避孕药、白塞氏综合征、非特异性血管炎症、血液高凝状态引起的下腔静脉血栓形成；腔外压迫如肿瘤、肥大的肝尾叶或妊娠等均可导致本病的发生。

四、布卡综合症怎样手术治疗

　　布卡综合症系由肝静脉和（或）肝静脉出口以上的下腔静脉梗阻所引起，本病引起肝郁血，肝肿大，晚期可硬变，脾肿大、腹水及门脉高压症等。

　　手术治疗手术方法多种多样，报道的各种手术方式的病例数均不多。缺少远期疗效观察，故很难对各种手术方式进行比较。应根据病人有无出血、腹水及对手术的耐受能力选择手术方式。

　　（1）碎膜术术者用食指经右心耳开口深入下腔静脉，以手指碎破隔膜，如需要可使用血管扩张器。此方法操作较简便、迅速、疗效确切，因而得以采用。碎膜术适用于膈肌水平以上，食指可探及的下腔静脉阻塞。

　　（2）分流术①降低门脉压的分流术：适宜于肝静脉阻塞而下腔静脉通畅者。手术方法包括门—腔静脉分流术和肠系膜上静脉—下腔静脉分流术等。②降低下腔静脉压力的分流术：主要有下腔静脉—右心房架桥术。③降低肝静脉和下腔静脉压力的分流术：手术方法主要有肠系膜上静脉-右心房架桥术。

　　分流术能迅速缓解阻塞静脉远端的血液淤滞，术后可见患者的肝脾缩小、腹水消退、曲张的浅表静脉减轻，为有效的治疗手段。但分流术创伤较大，手术难度也较大，并可能出现植人血管受压、新的血栓形成、心力衰竭、肝性脑病、肺栓塞等严重合并症，部分病人难以耐受，应多加注意。

　　（3）脾，肺固定术脾—肺固定术适用于门脉压高、有腹水及食管胃底静脉曲张的患者。日本Akita于1962年首次用于治疗门脉高压症，1964年用于治疗BCS。Akita总结此手术疗效确切、能降低门脉压，经测定可分流肝总血流量的20%操作简单、安全；能维持有效肝血流量；无栓塞并发症；对肺功能无影响。脾本身对血液分流量可起调节作用。但此手术近期效果不显著，不适于伴有消化道大出血的急症病人及术前已有顽固性腹水患者。

　　（4）肝移植术如病情不能很好控制，发展至严重肝损害，出现肝功衰竭时，可考虑肝移植手术。肝移植为挽救病人生命的有效方法，但肝移植要求的技术水平较高，费用昂贵，还需及时提供肝脏供体，术后尚长期需要包括抗排斥反应在内的综合治疗，推广尚有一定困难。

　　其他的手术方法还有对病变的组织进行切除，有可能是一种更为优越的治疗方法。