小儿患了假性甲状旁腺功能减低症怎么办 妈妈在饮食上要注意了

一、小儿假性甲状旁腺功能减低症的病因

　　假性甲旁低是一种少见的家族性疾病，是靶细胞对PTH不完全或完全的无反应。临床具有甲旁低的症状，低钙血症、高磷血症，血PTH浓度正常或偏高。常伴有多种先天性生长和骨骼发育缺陷。假性甲状旁腺机能减退综合征即假性甲状旁腺机能减退（PHP），又称Seabright-Bantam综合征。本病征包括假性甲状旁腺机能低下甲状旁腺功能亢进（简称假性副甲低副甲亢）和假假甲状旁腺功能低下（简称假假性副甲低）。
　　病因
　　本病为不同外显性的X联锁显性遗传性疾病。基本障碍是靶细胞对PTH不完全或完全的无反应。这种对PTH反应异常包括从PTH与受体结合到靶细胞内的一系列反应的各步骤，目前已了解的缺陷包括在此病人的红细胞中，与PTH受体腺苷酸环化酶系统耦联；对鸟核苷酸敏感的调节蛋白减少，使靶器官组织对PTH不反应；或甲状旁腺素结构异常，不被PTH受体识别使与其结合；PTH促使肾产生1,25（OH）2D作用也异常，使PTH也不能发挥作用。

二、小儿假性甲状旁腺功能减低症的临床表现

　　临床表现
　　临床特点除甲旁低的低钙血症外，还有先天性骨和其他发育畸形，如侏儒症，圆脸，智力低下，小下颌，颈粗短，异位骨化等。如肾脏不反应而骨组织对PTH反应时，骨膜下吸收，纤维囊性骨炎，称为纤维性骨炎性假性甲旁低。患儿出现搐搦，身材矮胖，拇指短，第12，4掌骨和跖骨短，偶见第二指比中指长，指趾短宽，外生骨疣，颅骨增厚及生长障碍。常见有易位钙沉积和皮下迁移性骨生成，基底节钙化和晶体白内障。儿童患者常有以上解剖的特征。PTH抵抗还可伴有性腺功能减低，亦为Gsα基因突变引起。血钙减低，磷和碱性磷酸酶可升高，血中PTH增高或正常。
　　可伴发骨的先天性畸形，外生骨疣，异位骨化，纤维囊性骨炎等。可发生侏儒症智力低下，白内障，还可伴有性腺功能减低等。

三、小儿假性甲状旁腺功能减低症的检查

　　1.血生化检查
　　血钙降低，血磷升高。
　　2.Ellsworth-Howard试验
　　投予200U（2ml）PTH（注射）后，如果尿磷排出超过原先5～6倍，即证明是原发性甲状旁腺功能减退，亦即肾小管对PTH有良好反应，如增多不到2倍，则为本病症。如能同时测尿中cAMP，若cAMP增高，而尿磷亦多，则为原发性甲状旁腺功能减退，如仅cAMP增多属本征Ⅱ型，说明第二信使作用遭到破坏，如尿磷及cAMP均不增多则属本征Ⅰ型（Drezner分型：Ⅰ型用PTH后不论尿磷和cAMP均不增多；Ⅱ型是尿磷未增高，但cAMP增多）。
　　3.其他辅助检查
　　（1）X线骨片检查 可见各种畸形，如短指趾畸形、颅骨增厚、外生骨疣、异位骨化，以及纤维性骨炎等。
　　（2）脑电图检查 可发现异常脑波。

四、小儿假性甲状旁腺功能减低症的饮食宜忌

　　饮食适宜：1、宜吃护肾、利尿的食物2、宜吃具有解毒功效的食物。
　　冬瓜 冬瓜具有调节免疫功能，改善临床症状，具有保护肾功能的作用可治肾病水肿和心脏病水肿之功效 每周3-5次。
　　空心菜 空心菜是碱性食物，并含有钾、氯等调节水液平衡的元素，有保护肾功能的作用；夏季如经常吃，可以防暑解热、凉血排毒 每周2-3次，健康人群可常吃，脾虚的患者应少吃。
　　绿豆 绿豆中的某些成分直接有抑菌作用，可以增强机体免疫功能，能够清暑益气、止渴利尿、能补充水分和无机盐，对维持水液电解质平衡有着重要意义；此外，绿豆可减少蛋白分解，保护肝肾 可经常食用，用绿豆煮汤来补充是最理想的方法。
　　饮食禁忌：1、忌吃过咸的食物2、忌吃高蛋白的食物。
　　咸菜 咸菜含盐分较高，会减少尿量，不利于毒物通过尿液排泄 治疗期间应多吃利尿的食物，少吃咸菜。
　　蛋黄 蛋黄含有的胆固醇过高，会加重肾脏负担，不利于毒物的排出 治疗期间应少吃鸡蛋。
　　牛肉 牛肉含有的蛋白质过高，农药中毒后多伴有肾功能减退，食用过多的蛋白质会加重肾小球的负担 治疗期间应低蛋白饮食。