2017-02-03 14:14 来源:网友分享
贝赫切特综合征又称白塞病,是一种全身性免疫系统疾病,属于血管炎的一种。其可侵害人体多个器官,包括口腔、皮肤、关节肌肉、眼睛、血管、心脏、肺和神经系统等,主要表现为反复口腔和会阴部溃疡、皮疹、下肢结节红斑、眼部虹膜炎、食管溃疡、小肠或结肠溃疡及关节肿痛等。贝赫切特综合征需要规律的药物治疗,包括各种调节免疫的药物,不治疗则预后不好,严重者危及生命。
贝赫切特综合征以药物治疗为主,需要服用药物时间长短不一。多数患者需要较长期服药,主要是免疫调节药或免疫抑制药,包括外用药物、口服糖皮质激素、甲氨蝶呤、秋水仙碱、沙利度胺、硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素、吗替麦考酚酯和抗肿瘤坏死因子拮抗剂等。在药物治疗之外还可选择手术治疗或介入治疗,但都应以药物治疗为基础。
1、实验室检查:无特异血清学检查,也是常见的白塞氏病的检查方法。其抗核抗体谱、抗中性粒细胞胞浆抗体、抗磷脂抗体均无异常,病情活动期可有红细胞沉降率(血沉)增快,c反应蛋白升高,α2球蛋白值增高,白细胞轻度升高,抗ppd抗体则有约40%增高。
2、针刺反应:这是常见的白塞氏病的检查方法。具体做法如下:消毒皮肤,用无菌皮内针头在前臂屈面的中部刺入皮内,然后退出,48小时后观察针头刺人处的皮肤反应,局部若有红丘疹或红丘疹伴有白疱疹,则视为阳性结果。患者在接受静脉穿刺的检查或肌内注射治疗时,也可出现针刺阳性反应,静脉穿刺的阳性率高于皮内穿刺。
3、其他检查:①胃肠道x线检查、内镜检查以证实消化道的基本病变。②腰椎穿刺测颅内压可增高,脑脊液检查约80%有轻度自细胞增高。单核细胞、多核细胞各占一半,33%~65%有蛋白的升高,葡萄糖多在正常范围。③脑ct对诊断有一定的帮助,脑磁共振检查对小病灶就更为灵敏。④肺x线片、高分辨的ct或血管造影、同位素肺通气、灌注扫描等均有助于肺部病变的诊断。⑤裂隙灯及眼底血管造影术可发现早期眼损害。这些都是常见的白塞氏病的检查方法。
口腔溃疡
几乎所有患者均有复发性、疼痛性口腔溃疡(Aphthousulceration,阿弗他溃疡),多数患者以此症为首发症状。溃疡可以发生在口腔的任何部位,多位于舌缘、颊、唇、软腭、咽、扁桃体等处。可为单发,也可成批出现,呈米粒或黄豆大小,圆形或椭圆形,边缘清楚,深浅不一,底部有黄色覆盖物,周围为一边缘清晰的红晕,约1~2周后自行消退而不留疤痕。重症者溃疡深大愈合慢,偶可遗有疤痕。复发性口腔溃疡是诊断本病的最基本必备症状。
眼炎
约50%左右的患者受累,双眼均可累及。眼部病变可以在起病后数月甚至几年后出现,其表现为视物模糊、视力减退、眼球充血、眼球痛、畏光流泪、异物感、飞蚊症和头痛等。通常表现为慢性、复发性、进行性病程。眼受累致盲率可达25%,是本病致残的主要原因。最常见和最严重的眼部病变为色素膜炎(uveitis)。前葡萄膜炎即虹膜睫状体炎,可伴有或不伴有前房积脓,而后葡萄膜炎和视网膜炎则是影响视力的主要原因。
一、口腔溃损害:几乎所有的患者均有类似口疮性口炎的复发性、疼痛性口腔黏膜疾病,多数患者以此征为首发症状。溃疡可以发生在口腔的任何部位,多位于舌缘、颊、唇、软腭、咽、扁桃体等处。
二、生殖器损害:约75%患者出现生殖器溃疡,病变与口腔黏膜疾病基本相似,但出现次数少。溃疡深大,疼痛剧、愈合慢。受累部位为外阴、阴道、肛周、宫颈、阴囊、阴茎等处。阴道溃疡可无疼痛仅有分泌物增多。有患者可因溃疡深而致大出血或阴囊静脉壁坏死破裂出血。
三、眼部损害:约50%左右的病人受累。眼炎可以在起病后数月甚至几年后出现。眼部病变表现为视物模糊,视力减退,眼球充血,眼球痛,畏光流泪,异物感,飞蚊症和头痛等。通常表现为慢性、复发性、进行性病程,双眼均可累及,眼受累致盲率可达25%,是本症致残的主要原因。
四、皮肤损害:皮损发病率高,可达80%,表现多种多样,有结节性红斑、疱疹、丘疹、痤疮样皮疹,多形红斑、环行红斑、坏死性结核疹样损害、大疱性坏死性血管炎、脓皮病等。一个患者可有一种以上的皮损,而特别有诊断价值的体征是结节红斑样皮损和对微小创伤(针刺)后的炎症反应。