局部硬皮病对内脏的损害有哪些 局部硬皮病如何治疗

一、局部硬皮病的患病原因是什么

　　该病病因不明，可能与下列因素有关：

　　1.遗传

　　在硬皮病患者中，某些HLA-Ⅱ类抗原表达较常人明显增高。

　　2.化学品与药物

　　如聚氯乙烯，有机溶剂、硅、二氧化硅、环氧树脂、L色氨酸、博莱霉素、喷他佐辛等可诱发硬皮与内脏纤维化。

　　3.免疫异常

　　存在体液免疫和细胞免疫异常，在患者血清中可查到特异性抗SCl-70自身抗体。说明本病的发生与免疫紊乱密切相关。

　　4.结缔组织代谢异常

　　特征性改变是胶原产生过多，皮肤中胶原含量明显增多。

　　5.细胞因子的作用

　　某些细胞因子参与本病的发病，如转化生长因子、表皮细胞生长因子，血小板衍生生长因子等。

　　6.血管异常

　　大多数硬皮病患者均表现有雷诺现象，病理学显示，小动脉和微血管内膜增厚、管腔狭窄或闭塞。

二、局部硬皮病的表现有哪些

　　1.局限性硬皮病

　　部分（约1/3患者）局限性硬皮病可以转化为系统性硬皮病，故需要定期复查。

　　（1）硬斑病多发生在腰、背部，其次为四肢及面颈部，表现为圆形、椭圆形或不规则形的水肿性斑片，初呈淡红或紫红，经数周或数月逐渐扩大硬化，颜色变为淡黄色或象牙色，局部无汗、毛发脱落，数年后转化为白色或淡褐色萎缩性瘢痕。

　　（2）带状硬皮病好发于儿童和青年，女性多于男性，病变沿肋间和一侧肢体呈带状分布，可为单条或数条，病变演变过程同硬斑病。

　　（3）点滴状硬斑病多发于颈、胸、肩背等处，为绿豆至五分硬币大小，呈集簇性线状排列，其演变过程似硬斑病。

　　2.肢端硬皮病与弥漫性硬皮病

　　肢端硬皮病有雷诺现象，皮损从远端向近端发展，躯干、内脏累及少，病程进展慢，预后好；弥漫性硬皮病病变由躯干向远端扩展，雷诺现象少，内脏受累多。病情重，病变进展快，预后差。

　　（1）雷诺现象为多数患者的首发症状，表现为指（趾）端遇冷或情绪波动时出现发白→青紫→变红三相改变，经保暖后可缓解；

　　（2）皮肤病变过程可分为水肿，硬化和萎缩三期。

　　系统性硬化症是一个累及多系统的自身免疫病，除有皮肤特征性改变外，还可累及内脏，其中最常受累的是消化道，几乎整个消化道均可受累，比如食管、胃、肠道均可发生病变，其次是肺脏，可发生不同程度的间质纤维化，另外，心脏、肾脏、肝脏、甲状腺、神经系统也可受累。

三、局部硬皮病对内脏的损害有哪些

　　（1）胃肠道损害主要为胸骨后烧灼痛、反酸及吞咽食物后的哽噎感等。胃肠道的这些非特异性表现常常不会引起患者的重视，尤其是在疾病早期。当发展至晚期，患者可出现全胃肠道功能减低的表现如腹胀、间歇性腹泻、便秘等。

　　（2）肺损害主要表现为胸膜炎、胸腔积液、肺动脉高压、肺间质纤维化及限制性肺病等。患者常见咳嗽、气短、运动后呼吸困难等症状。在疾病早期，这些表现并不明显，胸部X线和肺功能检查有助于诊断及了解病情。

　　（3）心脏损害心脏损害较为常见，可以出现心包、心肌或心脏传导系统的病变。肺部损害造成的肺动脉高压也可加重心脏的病变，在疾病晚期可出现心力衰竭。常见临床表现有心包积液、心肌受损、心律失常等。其中心包积液较常见，但往往没有明显症状，病情发展较为缓慢，超声心动图可明确诊断。

　　（4）肾脏损害肾脏损害较为普通，是硬皮病的主要死亡原因之一，提示预后不佳，故应引起早期重视。肾损害逐渐发展可引起肾功能不全。部分病人可出现急性肾衰竭、少尿或无尿（临床上称硬皮病肾危象），或急骤进展的恶性高血压，可有头痛、视物模糊、恶心、呕吐等表现。

　　（5）其他的脏器损害系统性硬化还可引起其他系统损害，如神经系统的周围神经病、三叉神经痛；肝脏并发的胆汁性肝硬化、钙化；部分患者出现可伴有甲状腺功能低下等。

四、局部硬皮病如何治疗

　　1.一般治疗

　　去除感染病灶，加强营养，注意保暖和避免剧烈精神刺激。

　　2.血管活性剂

　　主要用于扩张血管，降低血黏度，改善微循环。

　　（1）丹参注射液加入低分子右旋糖酐内静脉滴注，对皮肤硬化、张口和吞咽困难、色素沉着、关节僵硬和疼痛以及雷诺现象等有一定效果，但有出血倾向或肾功能不良者不宜采用。

　　（2）胍乙啶对雷诺现象有效（有效率约50%）。

　　（3）甲基多巴能抑制雷诺现象。

　　3.结缔组织形成抑制剂

　　（1）青霉胺能干扰胶原分子间连锁的复合物，抑制新胶的生物合成，对皮肤增厚和营养性改变疗效显著，对微循环和肺功能亦有改善，并能减少器官受累的发生率和提高存活率。在服药过程中，本药对肾可有刺激，并能抑制骨髓，可出现白细胞和血小板减少。若同时伴服左旋合酰胺，其疗效较单服青霉胺为佳。

　　（2）秋水仙碱能阻止原胶原转化为胶原，抑制胶原的积贮。对皮肤硬化、雷诺现象及食管改变均有一定疗效。用药期间如有腹泻可减量或给予半乳糖甙酶。

　　（3）积雪甙为中药积雪草中提取的一种有效成分，实验证明能抑制成纤维细胞的活性，软化结缔组织。对外国老化硬皮、消除组织水肿、缓解关节疼痛、愈合溃疡等均有相当效果（有效率约80%）。

　　4.抗炎剂糖皮质激素

　　对系统性硬皮病早期的炎症、水肿、关节等症状有效。如有蛋白尿、高血压或氮质血症存在应避免应用。

　　5.免疫抑制剂

　　如硫唑嘌呤、苯丁酸氮芥、环磷酰胺等均可选用对关节、皮肤和肾脏病变有一定疗效。与糖皮质激素合并应用，常可提高疗效和减少皮质激素用量。

　　6.物理疗法

　　包括音频电疗、按摩和热浴等，其中音频电疗对本病有较好疗效，局限型者可使之完全恢复，系统型亦有软化肌肤、改善组织营养、愈合溃疡之效。