血管肉瘤的病因 血管肉瘤的治疗方法

一、血管肉瘤血管肉瘤的病因

　　血管肉瘤病因

　　目前认为,血管肉瘤的发生与长期的慢性淋巴水肿、电离辐射、化学接触、外伤及慢性感染等因素相关。慢性淋巴水肿乳腺癌根治术后的上肢、阴茎癌淋巴结清扫后的腹壁、先天性及特发性或外伤性淋巴水肿的四肢以及丝虫病淋巴性水肿的患者,由于长期的慢性水肿,淋巴管扩张,内皮细胞异型增生,可导致肿瘤的形成。

　　对于血管肉瘤，相信很多人都是陌生的。所以许多人都不知道血管肉瘤的病因是什么，因此，下面我们不妨一起来看一下。

　　在内皮细胞排成的血管腔和血管芽的四周，可见不规则增生的紧密聚集的外皮细胞，细胞呈椭阅形或梭形。

　　在网状纤维染色时，可见网状纤维环绕在毛细血管内皮的周围，而肿瘤细胞则在网状纤维环的周围。

　　网状纤维染色对此肿瘤的诊断有相当价值。在明显恶性的浸润中，外皮细胞明显增生，胞核异形，核有丝分裂象多见。

　　细胞间无或极少网状纤维，但仍见有一界线不清的包膜，因此，从肿瘤组织学的变化，常不能确定临床的病情。

二、血管肉瘤的治疗方法有哪些

　　治疗目前,血管肉瘤临床上尚未有理想的治疗方法,手术切除是血管肉瘤的主要治疗手段,术前或术后放疗和(或)化疗,可能降低局部复发或远处转移。

　　手术切除手术的范围一般应距肿瘤边界外3cm～5cm或术中根据冰冻切片的情况来决定切除的范围。单纯局部扩大切除者,复发的时间一般为半年左右,最长者可达12年多,平均2年。

　　放疗由于血管肉瘤具多中心性及浸润性,因此放疗可获得较好的疗效,一般给予60～70Gy的剂量,Holdm等报道17例首程行放疗的病人,放疗剂量范围在25～54Gy,平均为44Gy,5例早期即出现外周复发,9例获得有限的疗效,仅3例(1716%)得以控制。对多中心的、切线缘查见瘤组织和出现深部浸润的血管肉瘤,术后放疗能明显降低肿瘤局部的复发率。术前放疗对抑制肿瘤的生长、减少术中出血、防止术中种植及增大肿瘤的切除机会等,具有一定的作用。

　　化疗化疗对于血管肉瘤的临床价值目前尚有争议。有的报道化疗对血管肉瘤治疗无效,但也有人认为对于晚期血管肉瘤无法手术切除或治疗后复发或远地转移的患者,化疗仍为一种必要的姑息治疗手段。常用的化疗药物有CTX、DTIC、ADM、MTX和PDD等,其中ADM是最常用的药物。最近软组织肉瘤随机临床试验的Meta分析结果表明,软组织肉瘤(包括血管肉瘤)应用以ADM为基础的术后化疗疗效值得注意,尽管总生存率无明显提高,但无局部复发,生存率及无瘤生存率却显著地提高。

　　另外,E-ADM、IFO及新一代细胞毒药物Gem( GemcitABINE,健择)对包括血管肉瘤在内的软组织肉瘤的术后化疗,可提高生存率。513其他治疗有关血管肉瘤生物治疗方面的文献报道很少,Lejeune等报道用肿瘤坏死因子和干扰素等作为术前的新辅助治疗,采用单纯肢体灌注的方法,治疗包括血管肉瘤在内的24例软组织肉瘤,有效率为84%( CR18%,PR64%);类似的生物治疗为主的综合治疗文献中也有无效的报道[17]

三、血管肉瘤的预后因素

　　预后因素血管肉瘤的预后因素包括肿瘤大小、年龄、治疗、能否取得肿瘤局部广泛切除以及有丝分裂系数等。在所有软组织肉瘤中其预后最差,多数死于确诊后2～3年,中位生存期15～24个月,5年生存率711%～33%,平均20%左右,最高达75%。

　　肿块大小与年龄肿瘤大小是重要的预后因素之一。肿块<5cm者生存明显好于>10cm者,5～10cm者生存也好于>10cm者;肿块>10cm者几乎全部死于血管肉瘤,而<10cm者仅有67%;肿块<5cm预后明显好于>5cm者单因素分析和多因素分析均有显著性的意义。

　　也有报道死于肿瘤者,其中位数肿块大小为7cm,而无瘤生存者中位数肿块大小为315cm。多数文献认为预后与年龄无关。但老年患者预后差,死于肿瘤的患者中位年龄67岁,而无瘤生存者中位年龄仅39岁。单因素分析发现,年龄<50岁者预后优于>50岁者(P<0105),多因素分析却无统计学意义。

　　治疗方法治疗方法是血管肉瘤另一个重要的预后因素。肿瘤局部切除、局部扩大切除或截肢后加化疗和(或)放疗(综合治疗)的患者,预后明显优于接受单一治疗方法的患者(P<0105),单因素和多因素分析,均是对生存有显著意义的预后因素。

　　综合治疗者生存明显优于单纯手术或单纯放疗(P<0101);能否成功取得肿瘤局部扩大切除是影响预后最重要的因素。

　　核分裂系数核分裂系数是血管肉瘤的一个预后因素。单因素分析发现低、中级分裂系数(≤5;≤10Π10HPE)预后明显好于高分级者(>10Π10HPE)(P<0101),多因素分析仍是一个独立预后因素[16]。

四、血管肉瘤的症状表现

　　血管肉瘤症状

　　血管肉瘤可以病发于任何年龄，不过相对来说，成人患病较多，只有少数患者为先天性的。

　　好发于皮肤、皮下、肌肉和骨组织，也可发生于口腔、纵隔和腹膜后等部位。

　　常见于四肢、特别是下肢，其次为躯干、头、颈部。通常是单发，大小不一，直径为1～4cm，质硬，呈结节状或斑块，表面皮肤正常，偶见静脉曲张或毛细血管扩张。

　　有时表现为良性。边界清楚，生长缓慢。而恶性者生长快，呈侵袭性生长，还有一些则形成转移，肺最易受累。

　　有一些患者在血管肉瘤切除之后的数年，还有可能发生转移的情况。而一般则是通过淋巴管或者是血流进行转移的。

　　白细胞总数增多或减少，血小板减少。多数病人有肝功能异常。磺溴酞钠潴留试验(BSP)可阳性，ALP升高，凝血酶原时间延长，血胆红素、ALT升高。