小儿慢性粒细胞白血病能治好吗 小儿慢性粒细胞白血病的病因有几种

一、小儿慢性粒细胞白血病可以治愈吗

　　慢性期病情稳定，易为常规的化疗药物控制；如未治疗，多数病例经3～5年后不可避免地进展到加速期，这时病情不稳定，原来有效的化疗药变得不敏感，骨髓及周围血的原粒及早幼粒细胞增多，最后进展到急变期，表现出急性白血病的骨髓象，其病情凶险，常于短期内死亡。有20%～25%的患者可由慢性期直接进入急变期而不经过加速期，特别是急淋变者。慢粒的预后差别很大，其自然生存期从几个月到几十年不等，决定其预后的因素主要有发病年龄、外周血原始细胞比例、脾脏大小、嗜酸粒细胞及嗜碱粒细胞比值。此外，治疗效果还与治疗早晚密切相关。

　　慢粒最早应用有效的化疗药物是1953年由Galton应用的马利兰又称白消安，其剂量为每日0.06～0.12 mg/kg，用药后2～3周症状逐渐缓解，表现为外周血白细胞数下降、幼稚细胞减少并可使脾脏缩小，骨髓象恢复正常。

二、小儿慢性粒细胞白血病是怎么引起的

　　1、Ph1阴性CML 5%～10%有典型CML，临床表现的病例Ph1阴性，可能有以下原因：

　　（1）其他染色体片段结合于22q，使Ph1的22q-在细胞遗传学水平不易检测到。

　　（2）9号染色体有断裂或基因重排，但22q11未断裂，分子生物学技术可检测出CML Ph1阴性时的这些变化。

　　2、Ph1阳性急性白血病 Ph1染色体并不只存在于CML中，约3%～10%的儿童急性白血病有Ph1染色体。Ph1阳性急性白血病可以是CML急变，也可能是原发的急性白血病。在临床和血液学检查中区别这两种情况很困难，但细胞遗传学结合分子生物学技术检查，可发现Ph1阳性急性白血病常为非CML特异的非随机的染色体异常t（9;22）（q34;q11），有bcr基因以外的基因重排，并产生190kb蛋白（P190），在治疗缓解后骨髓细胞中的Ph1染色体和P190即可消失。而CML则相反，有CML特异的非随机染色体异常t（9;22）（q34;q11），无论在疾病的哪一个时期，Ph1染色体和bcr基因重排所产生的210kb蛋白（P210）始终存在。

三、小儿慢性粒细胞白血病的症状有哪些

　　1、成人型 CML分为3个阶段，即慢性期、加速期和急变期。各阶段代表疾病的性质由高增生性、基本正常的相对成熟血细胞成分为主，进展为分化停滞、未成熟细胞为优势的过程。

　　（1）慢性期：主要由造血细胞池扩张造成的一系列变化，此期粒细胞数明显增高，主要浸润于骨髓、外周血、脾脏和肝脏，血黏稠度增高。病人有非特异性症状如发热、盗汗、乏力、左上腹饱满或疼痛、骨痛。这些临床情况相对容易控制，这一期平均可持续3年。此期可有很高的白细胞数，称为白血病危象，造成血管阻塞并出现相应的临床情况如中枢神经系统症状、呼吸窘迫综合征、视力障碍等。

　　（2）加速期：出现进展性加重的全身症状，如发热、盗汗、乏力、消瘦和出血倾向，肝、脾增大，化疗难于控制。

　　（3）急变期：可缓、可快，约5%病人急剧进入急变期。急变期临床表现与急性白血病相似，贫血、出血、发热，肝、脾肿大，并可伴有其他髓外浸润灶。

　　2、幼年型慢粒 发病年龄<4岁，多为1～2岁发病。起病急，病程较短，类似AL。初发症状常为反复感染，其次为出血、瘀斑、皮疹、腹痛、骨痛及肝脾淋巴结中度肿大。 上述临床特点加实验室检查可确诊CML。

四、小儿慢性粒细胞白血病的检查项目有哪些

　　1、外周血象 （1）慢性期：轻度贫血，粒细胞数明显增高伴左移，计数在（8.0～80）×109/L，平均为25×109/L，大于50×109/L的病例较成人多见，涂片分类各期细胞均可见，但未完全成熟粒细胞小于15%，嗜酸及嗜碱粒细胞绝对值增高，并可见嗜酸嗜碱双染细胞。血小板数常增高，接近500×109/L。

　　（2）加速期：粒细胞数下降，但原始及幼稚细胞比例明显增高。血小板数下降。此期病人50%发展为急性白血病，另约45%逐渐发展为骨髓增生异常综合征样状态。

　　（3）急变期：血小板、血色素进一步下降，原始加幼稚细胞比例进一步增高与急性白血病相似。

　　（4）幼年型：多有重度贫血，网织红细胞增加，白细胞计数（15～100）×109/L，血小板减少，白细胞分类以中性晚幼、分叶核粒细胞为主，嗜碱性粒细胞不增多。

　　2、骨髓象（the bone marrow characteristics） （1）慢性期：骨髓高度增生，以粒系为主，见各阶段细胞，以中晚幼粒细胞及杆状核粒细胞为主，原始加幼稚细胞比例小于5%。易见嗜碱和嗜酸细胞。骨髓纤维化不明显。偶见类似高雪细胞和海蓝细胞的有脂质沉积的组织细胞。组织化学染色示白细胞碱性磷酸酶（AKP）活力明显减低。

　　（2）加速期和急变期：骨髓中原始加幼稚细胞比例大于30%是急变的主要依据，加速期原始加幼稚细胞比例在5%～30%。60%～70%病人向髓系急变，但此时过氧化物酶（POX）通常阴性，用单抗作表面抗原检测可发现幼稚细胞中也包含有少量巨核系、红系和单核系细胞。30%病人向淋巴系急变，大部分为前B细胞型，极少数为T细胞型。小部分病例有双克隆或多克隆表型，如粒-淋双表型（或双克隆）。

　　（3）幼年型：骨髓象没有特殊的形态学异常，可见中性成熟粒细胞显著增生，红系、巨核系减少。