主动脉夹层是先天的吗主动脉夹层要怎样预防

2018-07-25 08:20 来源：网友分享

一、主动脉夹层是不是先天的

　　主动脉夹层是遗传或代谢性异常导致，其原因可能与下列因素有关：

　　1、主动脉中层囊性变性

　　主动脉中层退行性改变，即胶原和弹力组织退化变质，常伴囊性改变，被认为是主动脉夹层的先决条件。囊性中层退行性变是结缔组织遗传缺损的内在特征，尤其多见于Marfan综合征和Ehler-Danlos综合征。主动脉夹层，特别是近端夹层常是Marfan综合征的严重且常见的并发症，有报道，主动脉夹层患者中有6％～9％是Marfan综合征。近来，也有报道在Noonan和Turner综合征病人发生主动脉夹层，囊性中层退行性变可能是其共同问题。在妊娠和主动脉夹层之间有一种未能解释的关系。40岁以下女性主动脉夹层约半数发生在妊娠期间，且多发生在妊娠后3月内或产褥期的早期，伴Marfan综合征和主动脉根部扩张的妇女在妊娠期间急性主动脉夹层的危险性增加。血容量、心输出量及血压增加，在妊娠期间也可能是危险因素，但尚未被证实。

　　2、高血压

　　80％以上主动脉夹层的患者有高血压，不少患者有囊性中层坏死。高血压并非引起囊性中层坏死的原因，但可促进其发展。高血压是导致夹层的重要因素，约半数近端和几乎全部的远端主动脉夹层者有高血压，急性发作时都有血压升高，有时伴有主动脉粥样斑块溃疡面。因为长期高血压可引起平滑肌细胞肥大、变性及中层坏死。

　　3、外伤

　　直接外伤可引起主动脉夹层，钝挫伤可致主动脉局部撕裂、血肿而形成主动脉夹层。主动脉内插管或主动脉内球囊反搏插管均可引起主动脉夹层。心脏外科手术，如主动脉-冠状动脉旁路移植术，偶也可引起主动脉夹层。

二、主动脉夹层有哪些常见的症状

　　大多数主动脉夹层患者有突然发作的剧烈撕裂性疼痛，这是为本病最突出且有特征性的症状。由于主动脉壁撕裂沿着血管壁延伸，少数患者会感觉到迁移性疼痛。疼痛的位置和撕裂的位置密切相关，主要包括以下一些：

　　1、典型的急性主动脉夹层病人往往表现为突发的、剧烈的、胸背部、撕裂样疼痛。严重的可以出现心衰、晕厥、甚至突然死亡;多数患者同时伴有难以控制的高血压。

　　2、主动脉分支动脉闭塞可导致相应的脑、肢体、肾脏、腹腔脏器缺血症状如脑梗死、少尿、腹部疼痛、双腿苍白、无力、花斑，甚至截瘫等。

　　3、除以上主要症状和体征外，因主动脉供血区域广泛，根据夹层的累积范围不同，表现也不尽相同，其他的情况还有周围动脉搏动消失，左侧喉返神经受压时可出现声带麻痹，在夹层穿透气管和食管时可出现咯血和呕血，夹层压迫上腔静脉出现上腔静脉综合征，压迫气管表现为呼吸困难，压迫颈胸神经节出现Horner综合征，压迫肺动脉出现肺栓塞体征，夹层累及肠系膜和肾动脉可引起肠麻痹乃至坏死和肾梗死等体征。胸腔积液也是主动脉夹层的一种常见体征，多出现于左侧。

三、主动脉夹层应该怎样预防

　　主动脉夹层少见，发病率为每年每百万人口约5～10例，但多急剧发病，65％～75％病人在急性期死于心脏压塞，心律失常等心脏合并症，年龄高峰为50～70岁，男性发病率较女性为高，男女之比为3:1，根据发病时间分为急性期和慢性期，发病在2周以内为急性期，超过2周为慢性期，根据内膜撕裂部位和主动脉夹层动脉瘤扩展的范围，可分为A型为内膜撕裂可位于升主动脉，主动脉弓或近段降主动脉，扩展可累及升主动脉，弓部，也可延及降主动脉甚至腹主动脉，B型为内膜撕裂口常位于主动脉峡部，扩展仅累及降主动脉或延伸至腹主动脉，但不累及升主动脉。

　　多数病例在起病后数小时至数天内死亡，在开始24小时内每小时死亡率为1％～2％，视病变部位，范围及程度而异，越在远端，范围较小，出血量少者预后较好。

　　有高血压的患者，应每天至少2次监测血压的变化，采用健康的生活方式，合理的应用药物控制血压在正常的范围，适当限制体力活动，避免运动量过大诱发疾病的发生，在伴有主动脉瓣二尖瓣化畸形和马方综合征的患者更应限制剧烈活动，定期体检，监测病情变化，及时手术治疗预防主动脉夹层的发生。