隐形脊柱裂会腰疼吗 隐形脊柱裂的临床表现

一、隐形脊柱裂会腰疼吗

　　会的，所以一定要及时治疗。

　　对于脊柱裂引起的脊髓栓系综合征者，均适合于手术，而且提倡尽早地予以手术治疗只有手术解除脊髓栓系的因素，才能取得治愈、好转的机会。以往不少人将脊柱裂合并尿失禁或大小便失禁以及兼有下肢瘫痪者视为手术禁忌证，亦即认为此类严重病例为不治之症。然而近20余年来积累了大量病例的临床处理经验，主张采取积极的手术态度即使已有大小便失禁或下肢瘫痪者，也应争取手术。因此，对一些重症病例也不宜轻易放弃治疗。

　　1.手术治疗 儿童多用基础麻醉加局麻，个别采用气管插管全麻；成人用强化麻醉加局麻，或采用硬脊膜外麻醉均在俯卧位下手术。无论病变在颈段胸段或腰骶段，都使用棘上直切口，以利于向脊柱裂病变节段之上与下方扩大椎板切口。

　　以腰骶部隐性脊柱裂合并脊髓栓系为例，棘上直切口自腰4至骶椎中部，按通常之椎板切开手术方法，分开椎旁肌肉，显露出缺裂之椎板再按具体病理情况进行处理。

　　2.手术操作步骤 可先从正常部位的中线切开，然后进入畸形部位。手术操作一般按以下步骤进行。

　　预后：手术解除脊髓栓系的因素，可以得到治愈、好转。合并尿失禁或大小便失禁以及兼有下肢瘫痪者，其中一部分病例手术后可得到康复或有所好转。现代显微手术方法的广泛应用，更增加了手术的疗效。

　　预防：由于隐性脊柱裂是遗传因素和环境因素共同作用的结果需注意防止环境因素如妊娠早期遭受如放射线、毒物激素类药物、缺氧酸中毒等不良刺激。妇女在怀孕早期补充体内维生素均有助于隐性脊柱裂的预防。

二、隐形脊柱裂的临床表现

　　主要因受累节段的脊髓与脊神经损害引起，即与是否受压和神经损害的程度相关。局部皮肤可有毛发增多，皮肤向内凹陷，有的呈现不规则的毛细血管瘤或色素沉着。有的在婴幼儿时已发病，有的在成年后才出现症状，这与脊柱裂引起一系列继发性病理变化以及脊髓栓系逐渐加重、发生缺血变化是一致的。

　　临床表现

　　1.轻症

　　起病时的症状有下肢力量弱，轻度肌萎缩、麻木、遗尿，有时表现为腰痛或腿痛。多为一侧下肢受累，但也有两下肢同时发生肌无力者。检查发现呈周围性神经损害的表现，即肢体肌张力低，弛缓性轻度肌肉无力，下肢及会阴部浅、深感觉减退。

　　2.中症

　　上述运动与感觉障碍较为明显，常见有马蹄内翻足畸形，有时出现腰痛、坐骨神经痛或伴发尿失禁。

　　3.重症

　　下肢表现明显肌力减退，甚至瘫痪；感觉亦明显减退或消失，常并发神经营养性改变、下肢远端发凉、发绀，出现营养性溃疡。有的在骶尾部也常发生营养性溃疡，骶神经分布区皮肤感觉障碍明显。久之下肢呈现失用性萎缩，跟腱反射消失或发生挛缩。足畸形可出现仰趾足、弓形足、足内翻或外翻。部分患者表现为完全性截瘫及尿失禁，亦有大便、小便均失禁。少数伴有椎间盘突出或腰椎滑脱，也见有因脊髓栓引起上肢症状者。

三、隐形脊柱裂的表现症状有哪些

　　隐性脊柱裂的症状主要因受累节段的脊髓与脊神经损害引起，即与是否受压和神经损害的程度相关。局部皮肤可有毛发增多，皮肤向内凹陷，有的呈现不规则的毛细血管瘤或色素沉着发病有早有晚，可能在婴幼儿时已发病，有的在成年后才出现症状，这与脊柱裂引起一系列继发性病理变化以及脊髓栓系逐渐加重发生缺血变化是一致的按其临床症状，则有轻、中、重症之分，但有相当多的脊柱裂病人终生不发生症状。

　　1.轻症 起病时的症状有下肢力量弱轻度肌萎缩、麻木、遗尿，有时表现为腰痛或腿痛多为一侧下肢受累，但也有两下肢同时发生肌无力者。检查发现呈周围性神经损害的表现，即肢体肌张力低，弛缓性轻度肌肉无力，下肢及会阴部浅、深感觉减退。

　　2.中症 上述运动与感觉障碍较为明显，常见有马蹄内翻足畸形，有时出现腰痛、坐骨神经痛或伴发尿失禁。

　　3.重症 下肢表现明显肌力减退，甚至瘫痪；感觉亦明显减退或消失，常并发神经营养性改变、下肢远端发凉、发绀，出现营养性溃疡。有的在骶尾部也常发生营养性溃疡，骶神经分布区皮肤感觉障碍明显。久之下肢呈现失用性萎缩跟腱反射消失或发生挛缩。足畸形可出现仰趾足、弓形足、足内翻或外翻部分患者表现为完全性截瘫及尿失禁，也有的为大便、小便均失禁。少数伴有椎间盘突出或腰椎滑脱，尚见有因脊髓栓系引起上肢症状者。

　　并发症：复杂的隐性脊柱裂常同时存在脊髓或神经发育异常，如局部瘢痕、粘连、终丝肥厚与增粗，使脊髓固定在椎骨上而限制了脊髓在发育中的上移，或同时有软骨瘤、脂肪瘤、表皮样囊肿、皮样囊肿、畸胎瘤、蛛网膜囊肿、脊髓末端空洞症、神经根憩室形成、脊髓内胶质增生或中央管扩张等情况。有时合并半椎体、脊柱侧弯、椎间孔与肋骨发育畸形。

四、隐形脊柱裂的发病机制

　　神经管的闭锁，从胚胎17～19天开始大约需要10天左右的时间，由中胚叶分化成的椎板与肌板，共计42对体节中，从第4～7体节逐渐愈合，首先在24天（23～26天）左右前神经孔闭锁，随后26天（26～30天）左右，后神经孔闭锁。在这期间神经管与皮肤外胚叶间存在的中胚叶组织（体节）形成脊椎骨，全椎弓愈合完成是在胚胎8周左右。随后神经胚形成结束覆盖皮肤外胚叶的前神经管进一步向尾端延长在这期间以神经外胚叶和中胚叶为起源，位于前神经管尾端的未分化的细胞集团中产生空泡化。随后这些空泡逐渐融合，形成管状结构（后神经管的形成）。两神经管最终结合进一步形成一条脊髓原基，这个过程称为造管。脊椎管内充满的脊髓原基在胚胎40～48天，脊髓尾端发生退行变性，形成脊髓终丝。脊髓的退行变性在生后依然进行其结果是位于终丝头侧部的脊髓圆锥的位置渐渐上移，使在胚胎56～60天左右位于骶2～3平面的脊髓圆锥，在胚胎20周时位于腰4在出生时位于腰2～3，在成人时达到腰1～2的水平。

　　人的中枢神经系统，即脑和脊髓，在胚胎的第1个月开始发育；在胚胎第2周背侧形成神经板。神经板两侧凸起，中间凹陷，两侧的凸起部分逐渐在顶部连接闭合，而在胚胎第3～4周时，形成神经管。如果神经管的闭合在此阶段被阻断，则造成覆盖中枢神经系统的骨质或皮肤的缺损。神经管的最前端大约在胚胎第24天闭合，然后经过反复分化和分裂最终形成脑。神经管尾端后神经孔的闭合发生于胚胎的第27天而分化发育成脊椎的腰骶部。神经管及其覆盖物在闭合过程中出现的异常成为神经管闭合不全。神经管闭合不全最多发生在神经管的两端，但也可能发生神经管两端之间的任何部位若发生在前端则头颅裂开，脑组织被破坏形成无脑畸形。若发生在尾端，则脊柱出现裂口脊髓可以完全暴露在外，也可能膨出在一个囊内，称之为脊柱裂和脊膜膨出。