马蹄肾是怎么样的 它对身体的影响大吗

2018-09-14 06:25 来源:网友分享

一、马蹄肾的表现和检查方法

  马蹄形肾是最常见的融合肾畸形,两肾下极由横越中线的实质性峡部或纤维性峡部连接马蹄形肾所致,此症首先由Decarpi在1521年尸检中发现,Botallo(1564年)做了全面描述并示以图解,Morgagni(1820年)报道了第一例有并发症的马蹄形肾病人。

  马蹄肾的临床表现:

  部分患者可全无症状,由于肾融合后阻碍其正常上升和旋转,因而它常位于盆腔内或稍高的位置,其输尿管较正常短,可出现腰部疼痛、尿频、脓尿和下腹部包块等临床表现。

  马蹄肾的检查:

  1.实验室检查

  可有血白细胞计数增多或尿白细胞增多等感染表现。

  2.影像学检查

  腹部B超、CT等影像学检查显示两肾下极或上极相连,横过下腔静脉和腹主动脉前方。

  3.造影检查

  主要进行静脉尿路造影和逆行肾盂造影,可显示异常阴影和两侧肾盂阴影下垂、靠拢和自外上方向内下方倾斜。如一侧肾功能不佳而不显影,则对侧肾可被误诊为单纯性肾旋转不良。

二、马蹄肾的发病原因和机理

  排泄性尿路造影可见两侧肾盂肾盏位置低,而且两肾下极靠近脊柱,故肾下极的延长线与正常肾盂相反,在尾侧方向交叉。由于旋转不良肾盂肾盏多重叠,甚至肾盏指向内侧,肾盂转到外侧,上段输尿管向外弯曲。

  马蹄肾的发病原因:

  在胚胎发育4~6周,后肾组织相互靠近,此时许多影响因素均可导致其下极相融合。脐动脉或髂动脉的轻微变化可引起正在移行的肾脏方向改变,从而发生两肾的融合。不管其形成机制如何肾脏的融合总发生在旋转之前,因此,肾脏和输尿管常朝向前。

  马蹄肾的发病机理:

  95%以上的患者肾脏在其下极相融合,少数却发生上极融合。通常连接的峡部是由有血供的肾实质组成,偶尔只是由一些纤维组织将两肾连接起来。多位于腰3或腰4水平,有时甚至在盆腔内位于膀胱后。如前所述,由于肾脏的旋转不良,肾盏的方向朝前但其数目一般正常。其血供的变化较大,下部及其邻近的肾组织可以接受来自肾动脉主干的分支,也可有其自身单独的血管供应。

三、马蹄肾的诊断是什么

  马蹄肾的患者可全无症状,亦有误诊为腹部肿瘤阑尾炎、胰腺炎、十二指肠溃疡等,或因并发症就诊。

  马蹄肾还是主要与其他先天性疾病鉴别,主要通过影像学检查和静脉尿路造影等检查鉴别。

有临床表现者,可分为三类症状:一类为腰部或脐部疼痛,下腹部肿块;二类为胃肠道紊乱症状,如腹胀、便秘等;第三类为泌尿系合并症状,如感染、积水、结石等,合并有尿频脓尿、血尿等症状。由于输尿管在肾盂高位开口,以及肾盂受肾融合的限制,不能正常旋转,输尿管越过融合部时向前移位导致尿流不畅等,使80%的病例发生肾积水,同时也易导致感染和结石。除了可能发生的腹部肿块外,马蹄形肾常无自身特有的症状,临床上的马蹄肾表现是非特异性的。许多异常可在超声或分泌性尿路造影中偶尔发现。围产期超声检查可在出生前发现异常,其影像学表现十分容易诊断。

四、治疗马蹄肾的方法

  无症状及并发症者一般不必治疗。有尿路梗阻伴严重腰肋疼痛等症状,影响工作和生活者,可考虑做输尿管松解,峡部切断分离两肾及肾盂输尿管成形固定术。有合并症者则需要根据具体情况处理,如肾盂输尿管连接部梗阻则做肾盂成形手术,手术一般采用标准的腰部切口,术中应仔细分离,显示肾脏时勿损伤异常分布的肾血管。常可发现横过肾盂输尿管交界处的肾静脉,应结扎后切断,解除此处的梗阻。

  输尿管常开口于肾盂的高位,应充分游离暴露在肾盂输尿管交界处下方作Y-V肾盂成形术,使交界处加宽,引流通畅。如有膀胱输尿管反流则行膀胱输尿管再吻合术。该病已很少做单纯峡部切开的手术,因为这对改善引流、矫正肾脏及输尿管位置的作用不大。马蹄形肾合并的肾结石在选择ESWL时必须注意观察结石碎片排出的情况,可以嘱患者采用不同的体位促进结石碎片的排出。

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