儿童漏斗胸是什么病 你知道漏斗胸有哪些症状吗

2018-09-26 07:17 来源:网友分享

一、儿童漏斗胸是什么病

  漏斗胸(pectus excavatum,PE),是指胸骨、肋软骨及部分肋骨向背侧凹陷畸形,形成漏斗状的先天性疾病。绝大多数漏斗胸的胸骨从第2或第3肋软骨水平开始,向背侧到剑突上形成船样或漏斗样畸形,其常是家族性的疾病。漏斗胸可使心脏受压移位,肺因胸廓畸形而运动受限,影响患者心肺功能。其症状在3岁以后逐趋明显,应尽早积极治疗。

  男性较女性多见,有报道男女之比为4∶1,属伴性显性遗传。有家族史者漏斗胸的发生率是2.5%,而无家族史者漏斗胸的发病率仅1.0%。漏斗胸属渐进式病变,在出生时可能就已存在,但往往在几个月甚至几年后才愈来愈明显而被家长发现。漏斗胸的外型特征为前胸凹陷,肩膀前伸,略带驼背以及上腹突出。

二、漏斗胸会有哪些症状

  1.年龄较小的患儿身体表现

  婴儿时期漏斗胸症状大多表现不明显,胸部凹陷比较浅,凹陷对心肺的压迫较轻。有些虽有吸气性喘鸣和胸骨吸人性凹陷,但是查不出任何阻塞呼吸道的原因。年龄小的漏斗胸患者畸形往往是对称性的,随着年龄的增长,漏斗胸畸形逐渐变得不对称;而且年龄小的患者不易出现脊柱侧弯,青春期以后患者的脊柱侧弯较明显。

  2.漏斗胸症状逐渐加重后的身体表现

  先天性漏斗胸患者的症状在3岁以后逐渐加重,大多表现为凹胸、凸肚、消瘦、发育差。漏斗胸症状较为严重的患儿,通常表现为体形瘦弱,不喜欢活动,易得上呼吸道感染,活动能力受到限制,用力呼气量和最大通气量明显减少;活动时出现心慌、气短和呼吸困难;除了胸廓畸形以外,常有轻度驼背、腹部凸出等特殊体型。畸形逐渐加重以后,往往会影响患者的心肺功能,心脏多数向左侧胸腔移位。这时候儿童往往表现为一种独特的虚弱姿势:颈向前伸、圆形削肩、罐状腹,胸骨体剑突交界处凹陷最深。

三、引起漏斗胸的四大因素

  1.遗传因素。有报道称有家族史患者漏斗胸的发生率是2.5‰,而无家族史患者发生漏斗胸的几率仅为1.0‰,11%~37%的患儿有家族史。

  2.结缔组织异常。由于漏斗胸通常合并骨骼肌肉系统的疾病,特别是近来发现漏斗胸患儿皮肤纤维母细胞胶原合成异常,提示漏斗胸患儿存在全身结缔组织疾病的可能。

  3.呼吸道梗阻。如果呼吸道存在梗阻,因吸气性呼吸困难而用力吸气,长时间会形成漏斗胸。但多数呼吸道梗阻患儿并没有发生漏斗胸,漏斗胸的患儿也不一定存在呼吸道梗阻,这说明呼吸道梗阻只是形成漏斗胸的一个诱因。

  4.胸骨及肋软骨发育障碍。目前虽然未获得漏斗胸患儿肋软骨和胸骨发育不良的直接证据,但也发现肋软骨的生化检测异常,光镜下观察有异常,软骨胶原蛋白氨基酸序列发生了突变。

四、漏斗胸的治疗方法有哪些呢

  对于漏斗胸患者来说,只要有明确的畸形就应当手术,年龄以3~10岁最为适宜。手术方法主要有三大类,分别为胸骨翻转法、胸骨抬举法、完全胸腔镜下漏斗胸矫治术。

  1、胸骨翻转法

  此法包括四种术式,分别包括:带上下血管带蒂血管翻转术;带腹直肌蒂胸骨翻转术;无蒂胸肌翻转术;胸骨翻转术加叠加术。此类手术需要切断或者切除畸形的肋软骨和胸骨后,再重新缝合,手术操作复杂,创伤大。

  2、胸骨抬举法

  本法与胸骨翻转术相比,简化了一些,手术需要切除切断畸形的肋软骨,胸骨仅需斜行截除一点。但是,做此类手术时应注意:对于10岁以下的儿童,有时仅用胸肋抬举术即利用切除缩短的3~7肋骨向上牵拉的合力就能将凹陷的胸骨抬起。

  3、完全胸腔镜下漏斗胸矫治术

  本法为最近几年兴起的微创术,仅需在胸壁上打2~3个1.5cm左右的小孔,不断的切除胸骨和肋骨,不但可以治疗儿童漏斗胸,而且对于成人以及传统漏斗胸手术(胸骨翻转法等)治疗失败的患者效果也较好。

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