骨纤维结构不良影像学表现 如何治疗骨纤维结构不良

一、骨纤维结构不良影像学表现

　　1、四肢病变骨骨干成干状放射性浓集，但骨形未见扩大；

　　2、病变肋骨成条索状放射性浓集，骨形也不膨大；

　　3、面颅骨和髂骨病变成块状放射性浓集灶

　　9岁男性单侧多骨型ODF患者，左股骨、胫骨骨干见异常放射性浓集，但骨干形状不膨大。

　　31岁男性双侧多骨型ODF 患者，左侧第5、8、9、10、11后肋及右第4后肋均见条索状放射性浓集。

　　41岁女性双侧多骨型OFD患者，右侧颅骨成单侧块状放射性浓集灶，右髂骨块状放射性浓集灶，多根后肋成条索状放射性浓集，右股骨和胫骨骨干放射性异常浓集。

　　X线表现

　　多累及骨干及干骺端。病变骨膨胀变粗、弯曲畸形，骨皮质变薄，无骨膜反应。毛玻璃样变，多房性囊状破坏，骨硬化等为典型病变。

　　核素骨显像：

　　核医学骨显像虽然对骨骼疾病诊断缺乏特异性， 由于OFD在 核素骨显像中的特征表现， 因此有很大的临床价值。特别是对于多骨型OFD 的诊断， 一次全身扫描，就可全面诊断， 使患者的受照剂量大大减少。

二、骨纤维结构不良要如何鉴别

　　1.孤立性骨囊肿

　　该病多发生在20岁以下者。病损开始于骨干与骨骺相邻近的部位，而后随骨骼的成长渐移向骨干，呈中心性对称性膨胀改变；病损透明度较明显；大体标本为单房骨壳，很薄，内有不完整骨嵴，骨壁上有一层灰白色或红褐色纤维薄膜，内容物为透明液体；镜下所见内膜为纤维结缔组织，血管较丰富，陈旧性可有肉芽、血块、钙化点，有时可见骨样组织或骨小梁。

　　2.孤立性内生软骨瘤内生软骨瘤常见于足、手小骨多发病变，X线片上常见弧形、环形及半环形的不规则钙化。剖面为硬而有光泽的浅蓝白色组织，间有骨化组织或黏液样组织。镜下为分叶的玻璃样软骨，内有钙化或纤维骨化组织。

　　3.骨巨细胞瘤

　　该瘤绝大多数为单发病变，位于骨端，呈明显膨胀，单纯溶骨性改变，周围无明显硬化环。截面见骨腔多属偏心位，充满暗红色或黄色脆弱组织和散在陈旧积血。镜下为丰富的血管网，充满形状一致的梭形细胞和散在的多核细胞。

　　4.甲状旁腺功能亢进

　　此病可引起广泛的骨质改变，畸形明显。全身骨质脱钙，无骨新生或硬化。主要病理改变是骨吸收和纤维瘢痕形成，其内有出血现象，亦有纤细的骨样组织和骨小梁形成。血清钙增高，血清磷降低，尿中钙磷均增加。

三、骨纤维结构不良的手术治疗

　　根据临床、X线及病理表现不同，对好发的长管状骨单发病损可采取以下手术方法：

　　1.刮除，植骨：适用于病灶较局限，骨质破坏少，骨病灶清除后不影响坚固性者。要求开窗将病变组织刮除干净，所遗留空腔予以植骨。开窗大小以能在直视下刮除病灶为准。病灶清除后用生理盐水冲洗，植入骨块。

　　2.截骨，刮除，矫形植骨：适用于范围广泛伴有髋内翻的股骨上端病变。患者平卧骨折手术台上，髋后置小枕，大粗隆外侧直切口，显露大小粗隆及粗隆下前外侧骨干，自大粗隆外侧肌嵴或其上方向内向下至小粗隆下做截骨，将此区肿瘤分成两半，然后将下断端内收外旋，显出肿瘤内面，在直视下用大小不同的刮匙或弯凿刮除肿瘤病灶，先刮除近端股骨颈及股骨头内病灶，再刮除远端股骨干病灶，直到在直视下将病灶刮除干净。再将远断端大粗隆皮质加以修整，使其外展可插入近端大粗隆内，近断端小粗隆下内侧骨皮质亦稍修整，使其可插入远断端髓腔中。将远断端外展使与近端端互相嵌插，并使颈干角等于或稍大于正常者。此时下断端外侧骨皮质与近断端小粗隆骨皮质互相贴近。刮除病变后的空隙已缩小近半。观察残存空腔之部位，使嵌插分开。再取同侧前骼骨块，将其植入残留之股骨头、颈及股骨干之空腔中，再使两断端嵌插复位，以螺丝钉固定。

四、骨纤维结构不良怎样预防

　　1、在洗衣、做饭、编织毛衣、打扫卫生等家务劳动时，要注意手指、手腕的正确姿势，不要过度弯曲或后伸；提拿物品不要过重；手指、手腕用力不要过大。

　　2、感觉身体关节疲劳时可以泡个热水澡，舒解一下紧绷的肌肉，或是在酸痛的部位进行热敷。

　　3、冬天洗衣服时，最好用温水，下雪后扫雪，也要戴上棉手套，防止手部受寒。

　　4、手腕关节做360度的旋转；或将手掌用力握拳再放松，来回多做几次；或将手指反压或手掌反压几下，都可以有效缓解手部的酸痛。

　　5、对于长期伏案办公人员来说，应采用正确的工作姿势，尽量让双手平衡，手腕能触及实物，不要悬空。

　　本病最常见的是并发腱鞘狭窄，肌腱在腱鞘内长时间的机械性摩擦而引起的慢性无菌性炎症，其病理改变主要是腱周组织出现炎性细胞，病变日久可引起肌腱的胶原纤维发生退变，并发腱鞘狭窄。