湖北省发现罕见“淀粉人” 全球仅800例

一26岁小伙子全身多个器官呈淀粉样变性，生命垂危，经过肝移植手术转危为安，这是湖北省近10年来首次发现该类疾病。

昨在武汉大学中南医院器官移植中心病房内，26岁的杨恒看上去精神状态不错，据他父亲介绍，杨恒几年前开始出现便秘、腹胀等症状，家人带他到医院检查，发现胃肠功能差，肾功能也有异常，但未检查出明确病因。近年来，杨恒病情逐渐加重，他先后到过北京、上海等地看病，通过肾穿刺、基因检测等检查，终于确诊为淀粉样变性，是一种罕见的疾病，目前在临床上尚没有有效治疗药物，唯一的治疗手段就是器官移植。

为什么叫他“淀粉人”

什么是“淀粉人”?“武汉大学中南医院肝胆外科叶少军博士介绍说，人体有一种叫甲状腺转运球蛋白的物质，该物质主要由肝脏代谢，若肝脏功能出现问题不能代谢，则这种球蛋白会呈淀粉状沉积在人体各个器官。由于遇碘时，它可被染成棕褐色，再加硫酸后呈蓝色，与淀粉遇碘时的反应相似，故称之为淀粉样变性。这类病人就简称为“淀粉人”。

国家卫计委移植医学工程技术研究中心主任、中南医院器官移植中心叶启发教授说，从医30多年他仅见过3例这类患者，全球目前也仅有800例。

狂吐腹痛不能吃不能睡

2014年5月的一天，在光谷某企业上班的杨恒回家后突然恶心呕吐，肚子剧痛，他第一次住院了。医生认为是腹膜炎，可过了一段时间之后，杨恒恶心呕吐得越来越厉害，胆汁都给吐出来了;一到晚上，肚子疼得在床上打滚，一站起来就想吐。在上海瑞金医院肾内科，杨恒接受肾穿刺等一系列检查，被确诊为遗传性淀粉样病变。 但上海医生称从没见过这种病例，甚至根本没有任何治疗方案。杨迪昨天说，自己的母亲早年间也因一疑难症去世，医生认为很可能也是这个病。

在南京军区医院肾内科，专家找到了进一步的答案，确诊为遗传性TTR淀粉样病变，目前只有器官移植这一种治疗方案，而且效果如何还不确定。今年5月，听说有希望找到匹配的肝源，杨恒住进了武汉大学中南医院，6月15日，叶启发教授为杨恒顺利实施移植手术，杨恒的肝脏重新发挥代谢甲状腺转运球蛋白功能。

叶少军博士介绍，人体有一种叫甲状腺转运球蛋白的物质，该物质主要由肝脏代谢，若肝脏功能出现问题，不能代谢甲状腺转运球蛋白，则球蛋白会沉积在人体各个器官，并导致器官出现淀粉样变性，不但是器官功能受损，相关组织也会变得脆弱，容易引起出血，若不进行器官移植手术，患者生命危在旦夕。

叶啟发教授和叶少军博士决定为患者实施肝移植手术，使其肝脏重新发挥代谢甲状腺转运球蛋白功能。幸运的是，很快有一位器官捐献者死后捐献的肝脏与陈俊匹配上了，移植手术一周前顺利进行，使其转危为安。