症状性癫痫是怎么回事 症状性癫痫有什么特点

一、症状性癫痫的病因

　　1.局限性或弥漫性脑部疾病

　　(1)先天性异常：胚胎发育中各种病因导致脑穿通畸形、小头畸形、先天性脑积水、胼胝体缺如及大脑皮质发育不全，围生期胎儿脑损伤等。

　　(2)获得性脑损伤：某些临床事件如脑外伤后癫痫发生率为20%，颅脑手术后为10%～50%，脑卒中后为4%～20%，颅内感染后为30%～80%，急性酒精中毒为24%。

　　(3)产伤：新生儿癫痫发生率约为1%，分娩时合并产伤多伴脑出血或脑缺氧损害，新生儿合并脑先天发育畸形或产伤，癫痫发病率高达25%。

　　(4)炎症：包括中枢神经系统细菌、病毒、真菌、寄生虫、螺旋体感染及AIDS神经系统并发症等。

　　(5)脑血管疾病：如脑动静脉畸形、脑梗死和脑出血等。

　　(6)颅内肿瘤：原发性肿瘤如神经胶质瘤、脑膜瘤癫痫发生率约10%，脑转移瘤约30%。

　　(7)遗传代谢性疾病：如结节性硬化、脑-面血管瘤病、Tay-Sachs病、苯丙酮酸尿症等。

　　(8)神经系统变性病：如Alzheimer病、Pick病等，约1/3的患者合并癫痫发作。

　　2.系统性疾病

　　(1)缺氧性脑病：如心搏骤停、CO中毒、窒息、N2O麻醉、麻醉意外和呼吸衰竭等可引起肌阵挛性发作或全身性大发作。

　　(2)代谢性脑病如低血糖症最常导致癫痫，其他代谢及内分泌障碍如高糖血症、低钙血症、低钠血症，以及尿毒症、透析性脑病、肝性脑病和甲状腺毒血症等均可导致癫痫发作。

　　(3)心血管疾病：如心脏骤停、高血压脑病等。

　　(4)热性惊厥：婴幼儿热性发作可导致颞叶海马神经元缺失和胶质增生，称Ammon角硬化，尸检发现，无癫痫发作者海马硬化发生率为9%～10%，有癫痫史达30%;热性发作导致海马硬化是颞叶癫痫继发全身性发作，并成为难治性癫痫的重要病因。

　　(5)子痫。

　　(6)中毒：如酒精、醚、氯仿、樟脑、异烟肼、卡巴唑等药物及铅、铊等重金属中毒。

　　3.隐源性(cryptogenic)癫痫

　　较多见，临床表现提示症状性癫痫，但未找到明确病因，可在特殊年龄段起病，无特定临床和脑电图表现。

　　4.状态关联性癫痫发作(situation related epiletic seizure)

　　发作与特殊状态有关，如高热、缺氧、内分泌改变、电解质失调、药物过量、长期饮酒戒断、睡眠剥夺和过度饮水等，正常人也可出现。发作性质虽为痫性发作，但去除有关状态即不再发生，故不诊断癫痫。

二、症状性癫痫有哪些症状

　　1.婴儿痉挛症

　　婴儿痉挛症 (infantile spasm)是不同病因导致的婴儿期癫痫，常伴精神运动发育迟滞。由West(1841)首先报道，也称West综合征，本病病因不清，特发性婴儿痉挛症为常染色体隐性遗传。

　　患儿多在1岁前发病，高峰为4～7个月，男婴多见，通常表现特征性痉挛、精神运动发育迟滞及高波幅失律EEG三联征，痉挛为屈曲性、伸展性、闪电样或点头样，常为多种类型组合。本病分为症状性及特发性两类，症状性多有脑损伤史或明确病因，表现精神运动发育迟滞，可见神经系统体征或神经影像学异常;特发性较少见，无脑损伤史、明确病因、神经系统体征或神经影像学征象。

　　婴儿痉挛症脑电图特征。各导联不规则、不同步高幅慢波，并伴以不规则尖波、棘波、棘慢波、多棘波，呈高度失律脑电图改变。

　　2.Lennox-Gastaut综合征(Lennox-Gastaut syndrome，LGS)

　　也称小运动发作(minor motor seizures)，是儿童难治性癫痫综合征，以某些类型癫痫发作、常伴精神发育迟缓及典型EEG改变为特征，占儿童癫痫4.2%～10.8%。Gibbs等(1939)首先描述LGS的EEG特点，与典型失神发作3次/s棘慢波综合(SSW)相比，LGS为2.5次/s以下棘慢波综合，称小发作变异型 (petit mal variant，PMV)，提示慢SSW病人有严重的难以控制的癫痫发作。其后Lennox和Gastaut详细论述其症状学与EEG变化关系，后人命名为Lennox-Gastaut综合征。

　　症状性LGS病因包括产前、围生期及产后因素，先天性脑发育及代谢异常、感染、外伤等，10%～20%的病例出现LGS前曾患婴儿痉挛症。

　　通常4个月～11岁发病，4岁前多见，1～2岁最多，男女之比1.4∶1～3.3∶1。常伴精神发育迟滞，60%的患儿有脑病史。患儿同时出现两种或以上发作是LGS重要特征，常见强直性发作和非典型失神发作，也可见失张力发作、肌阵挛性发作、GTCS和单纯部分性发作，发作很频繁，常发生癫痫状态。

　　20%～60%的LGS患儿发病时即有智能障碍，75%～90%发病数年后有智能障碍。智能障碍与发病早晚有关。半数患儿出现行为异常，表现多动症或攻击性、破坏性行为。半数患儿神经系统及影像学检查无异常，其余可伴脑瘫、言语异常等神经功能缺失。

　　发作时EEG背景活动异常，有<3Hz棘慢波，常可见多灶异常。通常清醒时EEG背景活动异常，1～2.5次/s棘慢波综合(SSW)是显著特征，常普遍同步出现，一侧性也相当常见，少数为局灶性分布，额部最显著。

　　主要临床类型特征如下：

　　一般为轴性强直(tonic axial)，表现仰头、点头和全身挺直，有时难与West综合征区别，短暂发作可不伴意识丧失，反复发作有意识障碍，睡眠中多发，尤其Ⅱ期睡眠。发作时EEG伴双侧中至高波幅10～25次/s快节律暴发，前部导联显著，特别是慢波睡眠期(NREM)，持续时间短暂，有时为临床下放电;暴发放电前常可见低平背景活动或普遍棘慢波综合放电。

　　见于半数患者，表现凝视或眼球上转，正进行的活动中断。与典型失神发作相比，发作不突然，停止过程缓慢，意识不完全丧失，可伴自动症和自主神经异常，持续数秒至十余秒。发作时EEG显示不规则广泛2～2.5次/s棘慢波综合，与发作间期棘慢波综合常难区分。

　　多见于婴儿，肌张力突然消失无法保持身体姿势，使病人突然跌倒及外伤，瞬间发作可无意识障碍，严重发作时有意识丧失，持续数秒。发作时EEG可见棘波、尖波、慢波或棘慢波综合。

　　表现全身或部分肌阵挛性抽动。无强直发作，可伴意识丧失。发作多在NREM期，EEG为普遍10次/s活动，混有棘慢波综合放电。

　　发作持续出现，意识呈混浊状态，其间可有失张力、短暂全身肌阵挛发作等，又称小发作持续状态，见于14%～50%的LGS患者。

　　3.少年型脑苷脂沉积病

　　又称少年型(Ⅲ型)Gaucher病，是常染色体隐性遗传葡糖脑苷脂贮积病(glucocerebrosidosis)。目前已发现，本病患儿存在lq21～31区1448位核苷酸等位突变。患儿多在10岁内发病，神经系统表现慢性进行性智力减退、小脑性共济失调、痫性发作如肌阵挛癫痫，锥体外系症状如手足徐动、震颤和肌张力障碍等。

　　EEG表现弥漫性6～10Hz复性棘慢波和节律性尖波，6～10Hz光刺激可诱发肌阵挛发作。

　　4.少年型家族性黑矇性痴呆

　　家族性黑矇性痴呆(familial amaurotic idiocy)是常染色体隐性遗传，多数患儿有犹太遗传背景，为15号染色体长臂(15q23-q24)突变导致氨基己糖苷酶A缺陷。患儿4～10岁发病，首发症状为进行性视力减退和视神经萎缩，可出现各种类型发作如失神发作、肌阵挛发作或全面性强直-阵挛发作等，共济失调、构音障碍和智能减退等。

　　早期EEG可见弥漫性慢波背景出现阵发性高波幅慢波暴发，伴多相棘波，晚期出现低波幅慢波活动等。

三、症状性癫痫应该做哪些检查

　　1.血、尿、大便常规检查及血糖、电解质(钙、磷)测定。

　　2.脑脊液检查

　　中枢神经系统感染如病毒性脑炎时压力增高、白细胞增高、蛋白增高，细菌性感染时还有糖及氯化物降低。脑寄生虫病可有嗜酸性粒细胞增多。中枢神经系统梅毒时，梅毒螺旋体抗体检测阳性。颅内肿瘤可以有颅内压增高、蛋白增高。

　　3.血清或脑脊液氨基酸分析

　　可以发现可能的氨基酸代谢异常。

　　4.神经电生理检查

　　传统的脑电图记录，包括头皮电极和特殊电极，如蝶骨电极、鼻烟电极、卵圆孔电极和颅内电极。颅内电极包括硬膜下电极和脑内深部电极。硬膜下电极包括线电极和栅电极，放置在可能是癫痫区域的脑部，往往可以确定癫痫灶和癫痫区域，并可以利用电刺激方法确定运动、感觉和语言的界限，称为功能定位图，对规划手术切除范围有很大帮助。

　　传统的脑电图记录方法，虽然能确定癫痫灶和癫痫区域，但往往无法将脑电图的癫痫发作与临床发作症状正确的联系起来。因此，利用闭路电视或电视影像与脑电图同时记录作长程监视，往往能记录到多次习惯性癫痫发作，区别假性癫痫和确定癫痫发作开始和临床症状的关系。

　　新发展的脑磁图(magnetoencephalogram，MEG)，对脑深部的癫痫放电电源(dipolesource)能提供更准确的定位。

　　5.神经影像学检查

　　CT和MRI大大提高了癫痫病灶结构异常的诊断，50%～70%的症状性癫痫(symptomatic epilepsy)可以在CT或MRI上看到病理结构变化。

　　CT和MRI看到的是静态的构造异常，对因癫痫状况存在引起的脑功能失常无法正确估计。目前已在临床应用脑功能检查，包括阳离子衍射断层摄影(positron emission tomography。PET)、单光子衍射断层摄影(single photon emission tomography，SPECT)和MRI光谱分析仪(magnetic resonance spectroscopy，MRS)。PET可以测量脑的糖和氧的代谢、脑血流和神经递质功能变化。SPECT亦可以测量脑血流、代谢和神经递质功能变化，但是在定量方面没有PET准确。MRS可以测量某些化学物质，如乙酰天冬氨酸、含胆碱物质、肌酸和乳酸在癫痫区域的变化。

　　6.神经生化的检查

　　目前已经应用的离子特异电极和微透析探针，可以放置在脑内癫痫区域，测量癫痫发作间、发作时和发作后的某些生化改变。

　　7.神经病理检查

　　是手术切除癫痫病灶的病理检查，可以确定癫痫病因是由脑瘤、瘢痕、血管畸形、硬化、炎症、发育异常或其他异常引起。

　　8.神经心理检查

　　此项检查可以评估认知功能的障碍，可以判断癫痫病灶或区域在大脑的哪一侧。

四、症状性癫痫的西医治疗方法

　　婴儿痉挛症 (infantile spasm)药物治疗：本病用常规抗癫痫疗效不佳， 20世纪50年代曾试用激素类、三甲双酮、苯巴比妥、丙戊酸钠(二丙乙酸)、维生素B6、γ-球蛋白、单胺化合物及酪氨酸等治疗，疗效均不理想。目前常用：

　　1.ACTH Sorel(1958)首先用ACTH治疗本病，用量25U，肌内注射，1次/d，4～6周后改为泼尼松口服，逐渐减量，2个月后完全停药。停药后易复发，可引起感染及电解质紊乱等副作用。

　　2.苯二氮卓类 Volzke用硝西泮(硝基安定)治疗24例患儿，13例完全控制，6例发作减少，5例无效。剂量0.1～0.4mg/(kg d)，婴儿用量2.5～7.5mg/d。Vassela用氯硝西泮(氯硝安定)治疗24例患儿，13例持久或暂时控制，宜从小剂量0.01～0.03mg/(kg d)开始，分2～3次服，逐渐增加至0.1～0.2mg/(kg d)。

　　3.二丙基乙酸类 Meunier报道有效率为50%，剂量20～25mg/(kg d)。

　　4.维生素B6 剂量300～900mg/d，分3次服，部分患儿可取得戏剧性效果。

　　5. 双氢麦角碱/咖啡因(洛斯宝活血素) 双氢麦角碱/咖啡因(活血素)是α1/α2受体阻断药，广泛用于缺血性心、脑血管病，对本病有控制作用，特发性疗效较好。

　　6.英国、丹麦、德国等主张先试用氨己烯酸(vigabatrin)治疗本病，日本主张先用维生素B6，法国有人主张先用拉莫三嗪。

　　7.国内一组300例婴儿痉挛症(特发性10.3%，症状性89.7%)治疗结果显示：

　　①单药常规剂量疗效是：氯硝西泮(氯硝安定)>硝西泮(硝基安定)>艾司唑仑(舒乐安定);

　　②单用维生素B6时，900mg/d优于3000mg/d;

　　③单药效果不佳可合并用药，如二丙基乙酸加苯二氮卓类或二丙基乙酸加苯二氮卓类加卡马西平;

　　④单用活血素有效者，智力恢复可能较好;

　　⑤经1～10年随访，特发性婴儿痉挛症完全控制后智力正常或接近正常(IQ≥70)达72%，症状性仅占26%。