每五千至一万男性有一个血友病

2017-05-04 18:48 来源:网友分享

  血友病是一种凝血功能障碍性疾病,具有遗传性,主要在男性发病,患者缺乏一种或多种重要的凝血因子。大多数患者生来患病且有家族史,女性通常作为血友病基因携带者将基因遗传给下一代,男性则会发病。据报道,中国内地约有六万五千例血友病患者,由于患者甚至医务人员对血友病缺乏了解,很多医院不能独立诊断,目前仅有六千人获诊治;大多数患者,特别是农村贫困患者难以得到及时诊断和充分治疗,百分之九十以上病人出现肢体残疾,还有很多不治身亡。

  据北京市协和医院血液内科赵永强教授介绍,大约每5000-10000个男性中就有一个血友病患者。血友病的严重程度由患者体内的凝血八因子水平决定,70%的血友病患者凝血八因子水平不足正常水平的1%,即属于重型血友病,会有自发性出血的现象;凝血因子水平达到正常水平5%的患者为轻型血友病,他们在无外伤和外科手术的情况下一般很少发生出血。在世界范围内,血友病的发病率是10万分之5-10,按照这个比例,我国的血友病患者理论人数应该在10万左右,但是目前登记在册的患者仅为五千人左右,因此,赵永强教授强调:“血友病患者登记对于国家掌握血友病病人的信息,调控凝血因子的供给起到至关重要的作用。”

  在我国,血友病患者残疾率很高,在条件允许的情况下,患者在儿童时期最好就坚持规范治疗。赵教授介绍说:“在不出血的情况下,每周定期补充凝血八因子,预防出血,做到预防治疗,让体内的凝血因子有保障,患者的生活就能够接近正常人。尤其是针对18岁以下的患者,如果做到了预防性出血,患者出血的次数会减少,骨骼导致变形几率也会降低,从而可以尽量避免患者的残疾几率,极大的减轻了家庭和社会负担。“针对成人,如果采访预防治疗,其效果也非常好。比如国外,成人患者在出游前或者大幅度运动前注射凝血八因子,能保证患者在运动时避免出血。同时,预防治疗也需要结合按需治疗,即在出血时及时补充凝血八因子。这些都做到就需要有足够的药物作为保证。比如外国的患儿在接受预防治疗之后可以跟父母打球、洗车、游泳,享受同别的孩子一样的待遇,长大了以后享受一样的工作。”

  据报道,为了详细掌握目前我国血友病患者的人数,了解血友病患者的基本信息和临床应用情况,卫生部启动了“血友病疾病管理系统”项目,通过建立全国及省级血友病信息管理中心,负责血友病患者的登记及信息管理,同时规范血友病的诊断和治疗,以提高我国血友病诊疗水平并提高患者的生活质量。

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疾病百科| 血友病

挂号科室:血液科

温馨提示:
典型血友病患者常自幼年发病、自发或轻度外伤后出现凝血功能障碍,出血不能自发停止,从而在外伤、手术时常出血不止,严重者在较剧烈活动后也可自发性出血。

       血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍,凝血时间延长,终身具有轻微创伤后出血倾向,重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。更多>>

病因  治疗  预防  食疗  好发人群:常幼年发病 常见症状:皮肤出血斑、出血不能自发停止、出血不止[详细] 是否医保:医保疾病 治疗方法:药物治疗、手术治疗

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