血小板无力症的护理_ 你是否做好护理工作了

一、血小板无力症的护理

　　预防

　　1、本病的预防措施为严禁近亲婚配，开展遗传咨询和产前检查，避免外伤和手术，避免使用影响血小板功能的药物。

　　2、婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用，作用大小取决于检查项目和内容，主要包括血清学检查（如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾滋病病毒）、生殖系统检查（如筛查宫颈炎症）、普通体检（如血压、心电图）以及询问疾病家族史、个人既往病史等，做好遗传病咨询工作。

　　3、孕妇尽可能避免危害因素，包括远离烟雾、酒精、药物、辐射、农药、噪音、挥发性有害气体、有毒有害重金属等。

　　护理

　　1、皮肤划伤后就很容易流血不止，牙龈也是。所以运动之前一定要做好防护措施，比如带上护膝护腕等，尽量不要参加危险的运动。牙刷是挑选毛质柔软，最好用漱口水清洗，不要过度擦刷牙龈。一旦出现受伤情况，一定马上做好止血措施，止不住的话就要到医院止血。

　　2、血小板无力症其实体内是贫血的，平时除了用中药护理，还用食疗来补血，比如乌鸡汤、红枣粥、羊肉汤、猪肝汤等。平时就要多给孩子吃含有丰富铁元素的食物了，比如说紫米、黑米、黑豆、腐竹、樱桃、荔枝、葡萄、桂圆、红枣、菠菜、萝卜等。

二、血小板无力症的治疗方法

　　本病是遗传性疾病，基因治疗正在研究中。

　　⒈局部出血可用压迫止血。

　　⒉出血严重时可以输注血小板悬液，但是，多次输注可引起同种免疫反应，且有GPⅡb-Ⅲa抗体形成，因此，最好输注去除白细胞的AB0和HLA配型一致的单采血小板。

　　⒊炔诺酮（妇康片）和避孕丸可以有效地控制月经，近年来有报道用重组人因子VⅡa取得较好的止血效果。杂合型患者为供体为HLA相合的出血严重的纯合型患者进行骨髓移植症状可以明显改善。

　　⒋禁用抗血小板药物对于长期慢性失血者应补充铁剂，必要时补充叶酸。保持口腔卫生，对于减少牙龈出血非常重要。

　　⒌轻度出血患者通常采用局部压迫止血即可，如牙龈出血，局部使用吸收性明胶海绵及凝血酶即能控制。全身或局部使用抗纤溶药物可作为牙龈出血和拔牙的辅助措施对于拔牙、包皮环切、扁桃体摘除、分娩及其他需要外科处理的患者，应预防性输注血小板直至创面完全愈合。鼻出血有时很难控制，甚至需要采取动脉结扎或动脉栓塞方能止血。对于月经过多的女性患者可服用避孕药。对于多数严重出血的患者，输注血小板可能是最有效的措施，但反复输注有可能传染病毒性疾病或产生同种免疫，后者导致血小板输注无效。对于严重出血而血小板输注无效的患者异基因骨髓移植可能有效，迄今已有2例异基因骨髓移植治疗本病获得成功的报道，但在考虑这种措施时应权衡利弊因为骨髓移植本身风险很大。

三、血小板无力症诊断标准

　　【诊断检查】

　　诊断标准

　　1.出血症状。

　　2.上述特征性实验室改变。3.除外巨血小板综合征。

　　一、实验室检查

　　血小板数及寿命正常，血涂片上血小板呈分散不聚集现象，形态异常，颗粒减少或空泡。血块收缩不佳或不收缩。BT延长。血小板聚集试验

　　患者血小板对任何浓度的ADP、肾上腺素、凝血酶、胶原、花生四烯酸等皆无聚集反应，加瑞斯托霉素后聚集正常或减低。血小板膜GPⅡb/Ⅲa缺乏（Jls抗原减少）。PF3有效性减低，血小板玻璃珠柱粘附率下降。凝血因子检查正常。

　　二、临床分型

　　本病可分为两型：T型，临床症状较重，血小板纤维蛋白原严重减少，GP量少，血小板涎酸减少，血小板群减少，血块不回缩及血栓弹力图最大振幅异常；Ⅱ型，症状较轻，可测出涎纤维蛋白原和GP较多，血小板群及涎酸正常，血块部分回缩及血栓弹力图最大振幅异常。

　　三、诊断标准

　　（1986年修订的国内标准）

　　（1）临床表现：①常染色体隐性遗传；②自幼有出血症状，表现为中度重度皮肤、粘膜出血，可有月经过多，外伤后出血不止。

　　（2）实验室检查：①血小板计数正常，血涂片上血小板散在分布，不聚集成堆；②出血时间延长；③血块收缩不良或正常；④血小板聚集试验：加ADP、肾上腺素、胶原、凝血酶、花生四烯酸均不引起聚集；加瑞斯托霉素引起的聚集正常或减低；⑤血小板玻璃珠滞留试验减低；⑥血小板膜糖蛋白Ⅱb/Ⅲa （GP/Ⅲa）减少或有质异常。

　　【鉴别诊断】

　　本症与血管性假血友病、血小板病、巨大血小板综合征等鉴别主要依靠实验室检查。血小板病性血小板减少症：本症可能是血小板无力症的一种亚型，特点是：①常染色体显性遗传；②BT延长；血小板轻一中度减少伴巨大血小板，血块收缩不佳；③PF3活性减低；④血小板对ADP、肾上腺素及胶原的凝聚不良，血小板粘附性降低；⑤骨髓象：巨核细胞数正常，血小板生成障碍。

四、血小板无力症发病原理

　　（一）发病原因

　　本病是由于血小板膜糖蛋白Ⅱb（GPⅡb）和（或）Ⅲa（GPⅢa）质或量的异常引起。GPⅡb-Ⅲa复合物是钙依赖性多聚体，是纤维蛋白原受体，也能结合vWF、纤维结合蛋白和血栓敏感蛋白，在各种生理诱聚剂，如ADP、TXA2的作用下，介导血小板聚集。因此，受体的异常可导致血管损伤处血小板血栓不能形成，发生出血不止或淤斑。

　　GPⅡb-Ⅲa受体同时也能帮助血小板α颗粒摄取纤维蛋白原，因此，GT患者血小板纤维蛋白原水平显著下降。GPⅡb-Ⅲa复合物是连接膜外侧的纤维蛋白原和膜内侧的肌动蛋白丝主要附着点，参与血块回缩功能，故GT患者常出现血块回缩不良。

　　（二）发病机制

　　研究表明，GPⅡb与GPⅢa在粗面内质网内合成后很快地形成复合物，复合物形成有助于防止糖蛋白被蛋白溶解酶消化。GPⅡb和GPⅢa都为血小板受体功能所必需，因此，两者之一的缺陷均可导致相同的功能障碍。

　　GPⅡb和GPⅢa是由不同的基因编码，它们均位于17号染色体（17q21～23）。20世纪90年代以后，对GT的基因缺陷的研究进展很快，已经发现的基因突变类型包括点突变、缺失和插入。基因突变还可以引起变异型GT，血小板尽管有足量的GPⅡb-Ⅲa，但是，GPⅡb-Ⅲa四级结构异常，不具备受体活性，同样不能结合纤维蛋白原。本病纯合子型患者的血小板膜GPⅡb和GPⅢa含量可降至正常者5%以下，杂合子含量也可降至正常人约60%。

　　本病患者磷酸甘油醛脱氢酶、丙酮酸激酶、谷胱苷肽过氧化物酶和谷胱苷肽还原酶异常，活力降低，从而使血小板功能和血块回缩不良。