先天性耳聋的治疗原则 哪些先天性耳聋患者适合使用耳蜗植入

一、先天性耳聋与哪些因素有关

　　遗传因素导致的先天性耳聋

　　遗传性耳聋系遗传物质，即基因和染色体异常所致的耳聋。主要分为常染色体显性遗传性聋和常染色体隐性遗传性聋。

　　常染色体显性遗传性聋，其后代将有半数耳聋，大约1/3遗传性耳聋合并其它畸形(综合征)，显性遗传性耳聋伴综合征者，占遗传性聋的10%。隐性遗传性耳聋占遗传性聋的大多数。

　　遗传性目聋有许多类型，两个人具有完全相同致聋基因的机会是很少的，而同血统者，则可能相同，所以，近亲结婚能增高遗传性耳聋的发病率。

　　孕期原因导致的先天性耳聋

　　怀孕期间，尤其是最初3个月，是胎儿器官形成最为关键的时候，也是听觉螺旋器发育的关键期。这期间，孕妇感染了风疹病毒、巨细胞病毒、弓形体、流感病看、腮腺炎病毒等，可通过胎盘传染给胎儿。

　　如母亲孕早期服用链霉素、庆大霉素、卡那霉素等耳毒性药物，妨碍内耳感觉上皮正常发育，导致先天性耳聋，并且常是不可逆的感音神经性耳聋。孕期用药一定要遵循医生的指导，否则不但会影响自己，还可能给孩子带来终生的悔恨。

　　怀孕期的各种中毒性疾病、糖尿病、肾炎等，腹部x线照射、长时间的深度麻醉和各种毒性物质均可影响胎儿内耳听神经的发育，从而引起先天性耳聋。

二、先天性耳聋怎么预防

　　01、防止感染：在妊娠期（尤其是怀孕三个月内）应避免去人群集中的地方，以免感染流感、风疹、麻疹、疱疹、腮腺炎等疾病，因为这些疾病很容易导致胎儿听力损伤。

　　02、远离辐射：怀孕期间尽量远离放射性辐射，尤其是腹部放射性照射（X线照片）；减少使用手机、电脑时间，避免使用微波炉等。

　　03、避免噪声：在怀孕第二个月末，胎儿的耳部基本形态结构已经发育；到四个月时，对外界的声音有所感觉；从6个月起，胎儿就能听到声音。长期在噪声环境工作的准妈妈要尽早远离噪声，不要等到宝宝快出生了才重视这个问题，那时不可逆的损伤说不定已经造成。

　　04、谨慎用药：准妈妈应避免使用氨基糖苷类抗生素（如链霉素、卡那霉素、庆大霉素等），奎宁类药物，阿司匹林类、镇静安眠药、抗肿瘤药、抗疟药、抗风湿药等耳毒性药物，否则有可能引起胎儿听力损失。

　　05、脱离有毒物品：如：农药，铅、汞、镉等重金属，麻醉剂，尤其是染发剂等，准妈妈要尽量避免染发烫发。

　　06、合理胎教：在进行胎教时应选择韵律舒缓的音乐间接让胎儿听，音量要适中，切记不可将耳机等设备直接放在腹部，否则容易造成胎儿听力损伤；

　　07、

　　增强体质：怀孕期的各种中毒性疾病、糖尿病、肾炎等都可能导致胎儿听力损伤，所以准妈妈在怀孕期间应适当活动、保持愉快心情以提高机体免疫力；要与宠物隔离；夫妻都不能抽烟、喝酒；要遵照医嘱定期进行孕期检查，防止早产、流产、难产导致胎儿听力损伤。最后，宝宝出生后要及早进行新生儿听力筛查，确定是否存在听力损伤 。

三、先天性耳聋的治疗原则

　　1、恢复或部分恢复已丧失的听力；

　　2、尽量保存并利用残余的听力。具体方法如下：

　　（1）药物治疗因致聋原因很多，发病机制和病理改变复杂，且不尽相同，故迄今尚无一个简单有效且适用于任何情况的药物或疗法。目前多在排除或治疗原因疾病的同时，尽早选用可扩张内耳血管的药物、降低血液粘稠度和溶解小血栓的药物、维生素B族药物，能量制剂，必要时还可应用抗细菌、抗病毒及类固醇激素类药物。药物治疗无效者可配用助听器。

　　（2）助听器是一种帮助聋人听取声音的扩音装置。它主要由微型传音器、放大器、耳机、耳模和电源等组成。助听器种类很多，就供个体应用者讲，就有气导和骨导、盒式与耳级式(眼镜式、耳背式和耳内式)、单耳与双耳交联等。一般需要经过耳科医生或听力学家详细检查后才能正确选用。语频平均听力损失35-80dB者均可使用;听力损失60dB左右效果最好。单侧耳聋一般不需配用助听器。双侧耳聋者，若两耳损失程度大体相同，可用双耳助听器或将单耳助听器轮换戴在左、右耳;若两耳听力损失程度差别较大，但都未超过50dB者，宜给听力较差耳配用;若有一耳听力损失超过50dB，则应给听力较好耳配戴。此外，还应考虑听力损害的特点;例如助听器应该现用于言语识别率较高，听力曲线较平坦，气骨导间距较大或动态听力范围较宽之耳。传导性聋者气导、骨导助听器均可用。外耳道狭窄或长期有炎症者宜用骨导助听器。感音性聋伴有重振者需采用具备自动增益控制的助听器。合并屈光不正者可用眼镜式助听器。耳背式或耳内式助听器要根据患者的要求和耳聋的情况选用。初用助听器者要经调试和适应过程，否则难获满意效果。

　　（3）耳蜗植入器又称电子耳蜗或人工耳蜗。常用于心理精神正常、身体健康的中青年双侧极度学语后聋者。必须是应用高功率助听器无效，耳内无活动性病变，影像学检查证明内耳结构正常，耳蜗电图检不出而鼓岬或蜗窗电刺激却可诱发出脑干反应者。电子耳蜗是基于感音性聋者的耳蜗螺旋神经纤维与节细胞大部分仍存活的事实，将连接到体外的声电换能器上的微电极经蜗窗插入耳蜗底周鼓阶内或贴附于耳蜗外面骨壁上，用以直接刺激神经末梢，将模拟的听觉信息传向中枢，以期使全聋者重新感知声响。配合以言语训练，可恢复部分言语功能。

　　（4）听觉和言语训练前者是借助助听器利用聋人的残余听力，通过长期有计划的声响刺激，逐步培养其聆听习惯，提高听觉察觉、听觉注意、听觉定位及识别、记忆等方面之能力。言语训练是依据听觉、视觉和触觉等互补功能，借助适当的仪器(音频指示器、言语仪等)，以科学的教学法训练聋儿发声、读唇、进而理解并积累词汇，掌握语法规则，灵活准确表达思想感情。发生训练包括呼吸方法、唇舌运动、噪音运用，以及音素、音调、语调等项目的训练。听觉和言语训练相互补充，相互促进，不能偏废，应尽早开始，穿插施行。若家属与教员能密切配合，持之以恒，定能达到聋而不哑之目的。

四、哪些先天性耳聋患者适合使用耳蜗植入

　　根据是否会说话，可将耳聋分为语前聋和语后聋。

　　语前聋是指会说话前已发生的耳聋，因此失去了学习说话的机会。对于语前聋患者除需要恢复听觉外，还要进行语言学习。一般要求植入年龄在17岁以下，但最佳年龄为8岁以下，因为5至8岁以前是学习语言的最佳时期，超过8岁学习语言相对比较困难。

　　语后聋患者不需要进行语言训练，70岁以下均适合植入。

　　除年龄因素外，患者应为双耳深度聋或全聋——即无法借助助听器听懂讲话，没有外耳、中耳疾病及全身性严重疾患，还应具备稳定的心理，对手术效果有正确认识并能长期坚持语言听觉训练。

　　无论儿童还是成人，当无法借助助听器时，应尽快接受人工耳蜗植入。一般来说，听力丧失时间越短手术后效果越好。时间拖久了，听觉神经退变加重，将会增加语言训练难度，影响效果。

　　目前国内销售的人工耳蜗主要来自：澳大利亚、奥地利、美国。按照外形可分为体配式、耳背式和衣领式。