罕见!19岁单肾女先天性无阴道

2017-05-15 12:37 来源:网友分享

  相貌清纯、长发飘逸的19岁姑娘小美(化名)来自云南,走在街头“回头率”还挺高的她出落得和同龄的女孩子无异。可不幸的是,由于先天性无阴道,她成了发病率大约在1/5000的“石女”。更不幸的是,她的先天缺陷还表现在只有一侧卵巢、唯一肾脏下坠到了盆腔里,待在了原本应该是子宫待的地方。

  日前,广州仁爱医院就接受了这样一个特殊的病例,目前,院方正在积极联系国内专家为她进行会诊,并预备将其病例向世界卫生组织罕见病例资料库进行通报。根据数项先天缺陷发生率推算,在全国出现类似如此众多不幸集于一身的患者将不会超过10人。

  昨日上午,记者在广州仁爱医院见到了正准备接受治疗的小美。据了解,来自云南一个边陲小镇的她,目前在广州罗冲围某公司上班。据其本人陈述,从大约13岁开始,身边的女性玩伴们开始陆续出现例假后,一直没有“来”过的她就隐约感觉到了自己的异样。但家里人以为小美是发育迟缓而已,并没有太过在意。直到小美17岁的时候,家里人才开始着急。当地医院当时以小美没满18岁,未婚为由,拒绝进行检查。2008年11月,小美在亲戚的陪同下,再次到重庆当地的医院进行检查,诊断为先天性无阴道,也就是“石女”。由于当地医疗水平的限制,小美最终没有接受治疗。得悉小美的情况后,在广州打工的小姨带她来到广州求医。经过检查,小美并不是一般的“石女”,除了先天性无阴道之外,还是先天性无子宫、盆腔异位孤立肾且只有单一卵巢。

  医院院长董杰向记者表示,由于小美只有单一的肾脏及输尿管,一旦出现卵巢功能衰竭、肾衰竭的症状,小美可能需要长时间依靠女性激素或透析等手段来维系生命。而即便将来的再造术后成功实施了,可能也之是满足其精神层面的心理需求而已:“毕竟,女性子宫没办法再造,即便她有再大的诉求,小美生儿育女的愿望将很难实现”。

  天生缺内脏

  19岁的阿春样貌清秀,却面临着无法结婚、无法生育的悲惨命运。不久前,阿春被查出先天性无阴道,也就是民间俗称的“石女”。更不幸的是,阿春同时被查出没有子宫、比正常人少一个肾和一个卵巢。

  部分内脏移位

  近日,记者在医院见到了正准备接受治疗的阿春。阿春告诉记者,青春期来临之后,她一直没有来过例假。17岁的时候,家里人开始着急。通过进一步详细检查,医生惊异地发现:她除内脏缺失外,内脏位置也出现了挪移,唯一的一个肾脏跑到子宫本该待的地方,输尿管竟然从腹侧跑到小腹正中央。

  由于这种案例非常罕见,院方打算将病例、治疗方案等相关材料翻译成英文提交给世界卫生组织特殊病例库备案。

  疑因药物致畸

  “这种病太罕见了,发病率只有亿万分之一!”阿春的主治医生田成武说,阿春的妈妈当年体弱多病,怀着阿春的时候还经常吃药,这可能是导致阿春内脏畸形的原因之一。

  医院已经邀请北京安贞医院院长伍冀湘前来会诊。目前,阿春还面临医疗费不够的困境,虽然医院已经给她减免了一半费用,但还剩下4万元,阿春一家只能筹出1万。“希望有好心人能帮帮她!”阿春的医生说。

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疾病百科| 先天性无阴道

挂号科室:妇科

温馨提示:
先天性阴道为胚胎发育时副中肾管尾端发育停滞而未向下延伸所致,故常合并子宫发育不全或未发育,但卵巢一般发育正常。

先天性无阴道以正常女性染色体核型,全身生长及女性第二性征发育正常,外阴正常,阴道缺失,子宫发育(仅有双角残余),输卵管细小,卵巢发育及功能正常常为特征的Rokitansky-Kustner-Hauser综合征病人为最多见。睾丸女性化(雄激素不敏感综合征)病人较为少见。很少数为真性两性畸形或性腺发育不全者。更多>>

病因  治疗  预防  食疗  好发人群:女性 常见症状:原发性闭经、婚后性交障碍、无月经来潮、性交疼痛 、性交困难、子宫小、卵巢缺如或发育不全、女性不孕、阴道闭锁[详细] 是否医保:医保疾病 治疗方法:手术治疗

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