遗传性血管性水肿的饮食禁忌有哪些 怎么治疗遗传性血管性水肿

一、遗传性血管性水肿有什么饮食禁忌

　　一、饮食适宜：1宜吃膳食纤维的食物；2宜吃高蛋白营养物质；3蔬菜、水果。

　　二、宜吃食物宜吃理由食用建议

　　冬瓜。冬瓜具有清热化痰，消肿利湿的作用，有利于水肿水分的排出，缓解症状。每日吃200-350克为宜。

　　瘦肉。瘦肉为身体提供优质蛋白质和必需的脂肪酸，以及促进肠道营养的吸收，解热毒等作用。每日200-300克为宜。

　　西瓜。具有利尿消肿的作用，缓解肺水肿的症状，解热去火的作用。每日300-550克为宜。

　　三、饮食禁忌：1辛辣刺激的食物；2油腻的食物；3腥发的食物。

　　四、忌吃食物忌吃理由忌吃建议

　　辣椒。辣椒的刺激容易使人体交感神经兴奋，促使支气管收缩，不利于肺水肿患者的呼吸。尽量避免。

　　小麻椒。肥肉含脂肪量高，容易滋养细菌，使肺水肿患者容易并发细菌感染，加重症状。尽量避免。

　　螃蟹。螃蟹属于腥发的食物，容易刺激腺体分泌组胺，缓激肽，容易加重症状。尽量避免。

二、遗传性血管性水肿有什么诊断方法

　　1.婴儿期发病，常有家族史。

　　2.好发于面，四肢，胃肠及外生殖器部位。

　　3.突然发生局限性，非炎症性及非凹陷性的皮下水肿，表面呈肤色，无自觉症状，肿胀多持续1～3天，不伴有荨麻疹。

　　4.常伴反复发作性腹部绞痛，呕吐以及腹胀，水泻，腹部触痛，但无肌强直及反跳痛。

　　5.偶可因咽喉水肿导致窒息死亡。

　　6.实验室检查：C1酯酶抑制物（C1 esterase inhibitor，C1inh）缺乏或减低，血清C2，C4含量亦低。

　　多数患者有家族史，表现为反复发作的皮肤，呼吸道和消化道黏膜局限性非凹陷性水肿，如眼睑皮肤水肿，口唇水肿，喉水肿或腹痛；有明显的自限性，48～72h可自然缓解；水肿的出现可由情绪波动，月经，发热和外伤等因素诱发；伴有恶心，呕吐及腹痛，可因喉头水肿窒息致死，若不治疗，死亡率可高达28%;不伴瘙痒和荨麻疹；抗组胺剂和皮质类固醇激素治疗无效

三、遗传性血管性水肿有什么治疗措施

　　1.一般疗法

　　（1）加强护理和营养：以提高患者的抵抗力和免疫力。

　　（2）预防感染：应注意隔离，尽量减少与病原体的接触。

　　2.抗感染疗法 由于补体本身和功能缺陷，机体无法杀灭感染的细菌，因此，一旦发生感染，应针对病原菌选择广谱的杀菌性抗生素进行治疗。

　　3.免疫替补疗法 先天性调理系统缺陷可引起一些反复感染，应用新鲜血浆可以纠正，每次10～20ml/kg，每周或每2周1次。对严重感染的病例，可输入调理蛋白，通过加强对病菌的调理作用，促进机体对病菌的识别、吞噬和清除作用，从而达到控制感染的目的。

　　4.特殊疗法

　　（1）长期治疗：一般用于发作频繁而症状严重，或反复发生面、口、咽部症状的患者。症状控制后用药剂量应予减少，使用最小有效维持量。

　　①雄激素：如司坦唑（康力龙）、达那唑（炔羟雄烯异恶唑）或司坦唑（康力龙）等。雄激素可增加功能性C1酯酶抑制物水平和C4和C2值。达那唑（炔羟雄烯异恶唑）的男性化作用较弱，对女性患者较为适用。

　　②抗纤溶剂：如氨基己酸和氨甲环酸（止血环酸）。适用于发育期症状严重的儿童，雄激素治疗无效或不能耐受其副作用的病人。抗纤溶剂不能纠正补体的异常，但可控制肿胀的发生。氨基己酸的用量在成人为8～10g/d，大剂量使用可达15g/d。有血栓形成倾向或以前有栓塞性血管病者慎用。

　　（2）短期预防性治疗：主要用于接受外科手术，尤其是口腔手术的患者。若时间允许，最好于术前使用雄激素1周，或抗纤溶剂3天。如无足够时间，则可于术前输注新鲜冷冻血浆。

　　（3）对症治疗

　　①急性喉水肿：对威胁生命的急性喉水肿必须密切观察，必要时给予气管插管。据报道，应用精制C1酯酶抑制物治疗急性喉水肿发作可获成功。

　　②其他：急性腹痛可对症治疗。多数肢体损害的病人无需紧急处理。精神安慰对急、慢性患者的治疗均有重要作用。

四、遗传性血管性水肿有什么发病原因

　　遗传性血管性水肿系常染色体遗传性疾病，可发生于任何年龄，而多见于成年早期。其病因是患者血清中C1脂酶抑制因子（一种α2球蛋白）减少或功能缺损，以致C1过度活化，C4及C2的裂解失控，所生成的补体激肽增多，以致使微血管通透性增高，引起水肿。

　　一、发病原因：遗传性血管性水肿（hereditary angioedema）为常染色体显性遗传病，其病因是患者血清中C1脂酶抑制因子（一种α2球蛋白）减少或功能缺损，以致C1过度活化，C4及C2的裂解失控，所生成的补体激肽增多，以致使微血管通透性增高，引起水肿。

　　二、发病机制：本病是由于C1酯酶抑制物水平降低（85%）或功能异常（15%）所致，为常染色体显性遗传，主要由于C1酯酶抑制物缺乏（85%）或无功能（15%），使血清中生成活化的C1 -（酯酶）量过高，增强血管通透性，影响Hageman凝血因子的生成，导致皮肤，呼吸道和胃肠黏膜水肿及出血。