特纳综合症有哪些饮食禁忌 特纳综合症是什么引起的

一、特纳综合症的饮食禁忌是什么

　　特纳综合征的饮食宜忌有哪些？

　　一、饮食适宜：1.宜吃含有雌激素丰富的食物；2.宜吃蛋白质以及锌元素丰富的食物；3.宜吃高糖的食物。

　　二、宜吃食物宜吃理由食用建议

　　薏米粥。热量含量比较高，可给患者提供丰富的营养，且具有很好的增加免疫力的作用。200g直接食用。

　　牡蛎。含有蛋白质丰富，且锌元素含量高，可促进组织的修复。3-4个直接蒸食。每周二到三次。

　　鱼肉。蛋白质含量丰富，且属于优质蛋白。可促进改善卵巢的功能。200g清蒸食用。每周两次。

　　三、饮食禁忌：1.忌吃酒精性的食物；2.忌吃含有雄激素的食物；3.忌吃性味比较寒凉的食物。

　　四、忌吃食物忌吃理由忌吃建议

　　西瓜。性味比较寒凉，不利于对卵巢起到一个调理性的作用。宜吃温热性水果，如荔枝。

　　公牛肉。含有一定量的雄性激素，可造成患者雌性激素的缺乏。宜吃母牛肉

　　山羊肉。比较燥热，发物，不利于本病患者食用。宜吃肌肉等温热的食物。

二、特纳综合症的发病原因是什么

　　1.物理因素

　　第二次世界大战后，随着“原子时代”的到来，在人类的活动中越来越多的运用原子能，在科学研究、医学和工农业发展中原子能已成为不可缺少的手段，核武器的研制与试验以及人类向宇宙空间的探索等，使电离辐射成为影响全人类和整个有机界的重要因素。

　　人类所处的辐射环境，包括天然辐射和人工辐射。天然辐射包括宇宙辐射，地球辐射及人体内放射物质的辐射，人工辐射包括医疗照射和职业照射等。

　　电离辐射因导致染色体不分离而引人注目。有实验证明，将受照射小鼠处于MⅡ中期的卵细胞和未受照射的同期卵细胞比较，发现不分离在受照射组中明显增高，这一现象在年龄较大的小鼠中尤为明显。人的淋巴细胞受照射或在受照射的血清内生长，发现实验组的三体型频率较对照射组高。并且引起双着丝粒染色体易位、缺失等染色体畸变。也有报道，受电离辐射的母亲，生育唐氏综合征病孩的风险明显增高。

　　2.化学因素

　　人们在日常生活中接触到各种各样的化学物质，有的是天然产物，有的是人工合成，它们会通过饮食、呼吸或皮肤接触等途径进入人体。此外，许多化学药物、毒物、抗代谢药物均可引起染色体畸变。其他尚有烷化剂如氮芥，环氧乙烷等也可引起染色体畸变。

　　3.生物因素

　　当以病毒处理培养中的细胞时，往往会引起多种类型的染色体畸变，包括断裂、粉碎化和互换等。以转化病毒感染可使二倍体细胞转变成非二倍体；与此同时还出现了另一特殊现象：培养中的细胞群体，原来的生命期是有限的，而一旦被转化就能无限期地培养下去。支原体可引起染色体的变化，因而当把培养细胞用于细胞遗传学诊断时应当警惕支原体的感染。

　　病毒引起染色体损伤的流行学证据表明，在患有传染性单核细胞增多症、流行性腮腺炎、风疹、水痘、慢性活动肝炎，以及其他不能作出特定诊断的病人，通常都涉及病毒的感染。在这些个体的淋巴细胞培养物中，往往可见到不同类型的染色体畸变。为抵抗黄热病而接种活的减弱病毒的个体，在其淋巴细胞培养中，也呈现明显的染色体预伤。

　　4.母龄效应

　　胎儿在6～7个月龄时所有卵原细胞已全部发展为初级卵母细胞，并从第一次减数分裂前期进入核网期，此时染色体再次松散舒展，宛如间期胞核，一直维持到青春期排卵之前。这种状态可能与合成卵黄有关。到青春期时，由于促卵泡刺激素（FSH）的周期性刺激，卵母细胞每月仅一个完成第一极体。次级卵母细胞自卵巢排出，进入输卵管，在管内进行第二次减数分裂，达到分裂中期。此时如果受精，卵子便将完成第二次减数分裂，成为成熟卵子，与精子结合形成合子，从此开始新个体发育直至分娩。从上述过程可知，女性诞生时便已拥有全部卵子，从青春期起，只能从已有的卵子中每月排出一个，一生共排出几百个卵子。这也提示，妇女年龄越大，排出的卵子年龄也越大。随着母龄的增长，在母体内外许多因素影响下，卵子也可能发生了许多衰老变化，影响成熟分裂中同对染色体间的相互关系和分裂后期的行动，促成了染色体间的不分离。

　　5.遗传因素

　　染色体异常可表现有家族性倾向，这提示染色体畸变与遗传有关。人类可能有倾向不分离的基因存在，其他生物也有类似的基因。据报道，同一家系中，同时有相同的或不同种类的非整倍体患者存在。此外，染色体异常的父母以不同方式传给下一代，最明显的例子是一些平衡易位的携带者，可引起染色体异常或正常的后代出现，其中又以涉及到D、G组染色体比较常见，因为它们是近端着丝粒染色体，在有丝分裂过程中形成随体联合，这可能是造成染色体不分离的原因之一。

三、特纳综合症的典型症状有哪些

　　临床特点为身矮、生殖器与第二性征不发育和一组躯体的发育异常。身高一般低于150cm。女性外阴，发育幼稚，有阴道，子宫小或缺如。躯体特征为多痣、眼睑下垂、耳大位低、腭弓高、后发际低、颈短而宽、有颈蹼、胸廓桶状或盾形、乳头间距大、乳房及乳头均不发育、肘外翻、第4或5掌骨或跖骨短、掌纹通关手、下肢淋巴水肿、肾发育畸形、主动脉弓狭窄等，这些特征不一定每个病人都有。智力发育程度不一，有完全正常，有智力较差。寿命与正常人相同。母亲年龄似与此种发育异常无关。LH和FSH从10～11岁起显著升高，且FSH的升高大于LH的升高。北京协和医院用单光子（SPA）测量Turner综合征40例，其中13例亦用QCT测量骨密度，发现Turner患者骨密度显著低于正常同龄妇女。

　　Turner综合征的染色体除45，X外，可有多种嵌合体，如45，X/46，XX，45，X/47，XXX。或45，X/46，XX/47，XXX等。临床表现根据嵌合体中哪一种细胞系占多数。正常性染色体占多数，则异常体征较少，反之，若异常染色体占多数，则典型的异常体征亦较多。

　　Turner综合征亦可由于性染色体结构异常，如X染色体长臂等臂Xi（Xq），短臂等臂Xi（Xp）（图7），长臂或短臂缺失XXq-，XXp-，形成环形Xxr或易位。临床表现与缺失多少有关。缺少者仍可有残留卵泡而可有月经来潮，但数年后即闭经。

　　剖腹探查可见女性内生殖器，但均小。性腺为条索状，2～3cm长，0.5cm宽，在相当于卵巢的部位。显微镜下观察可见条索内有薄的皮质、髓质和门部。皮质内为典型的卵巢间质，细胞长波浪式。门部有门细胞与卵巢网。在孕12周前的45，X胚胎有正常数的原始卵泡，至较大胎儿时数量即减少，出生时几乎没有。临床遇到个别患者能怀孕生育，但生育寿命短，卵巢早衰，可能与这些患者卵子在胚胎期消耗速度较慢有关。因而能了解哪些Turner综合征患者有卵泡而能生育十分重要。分析怀孕病例的染色体为45，X/46，XX的嵌合。当46，XX细胞系占多数时，卵巢能发育而维持正常功能。文献报道45，X个体中8%和45，X/46，XX个体中21%可有正常的青春期发育和月经。卵巢无卵泡而缺乏功能时垂体促性腺激素FSF与LH升高。少数Turner综合征患者FSH与LH并不升高而在正常范围，通过腹腔镜检查发现此类患者为小卵巢，活体检查显示卵巢内有卵泡。Turner综合征患者若能怀孕，流产死产亦多。45，X受精卵不能发育而流产者亦多，占流产中的5.5%～7.5%。

　　1971年Andrews提出性染色体的缺失或嵌合不仅影响性腺与生殖道的发育，也影响Turner综合征的躯体异常特征。若缺少一个X，除性腺不发育外，尚有Turner综合征的各种躯体异常表现。X短臂缺失，亦有Turner综合征的特征，长臂缺失仅有条索性腺而无躯体异常。1972年Neu等也认为Turner综合征身矮与短臂缺失有关。性染色体为X、XXp-或XXqi者均身矮。性染色体X失去长臂时，如XXq-或XXpi仅有闭经与条索状性腺，无身矮及Turner综合征的其他异常。因此认为卵巢与卵子的分化在性染色体上需要两个位点，一个在长臂上，另一个在短臂上。失去任何一点，将造成性腺发育不全。身高与性腺的发育异常与长臂和短臂均有关系，正常身高长臂短臂都不可缺少，但短臂起决定作用。性腺亦如此，但长臂起主要作用。

四、特纳综合症的治疗方法有哪些

　　治疗目的是促进身高，刺激乳房与生殖器发育，防治骨质疏松。

　　Turner患者最终身高一般与同龄人相差约20cm，并有种族差异，我国未治疗Turner患者平均最终身高为142cm，介于欧洲147cm与日本139cm之间（Low等，1997），我国正常成年女性的平均身高在150cm以上。因身矮影响参加学习和从事多个工种，影响以后的生活，并在社会上受到不应有的歧视，给患者和家属造成严重的担忧。对促进身高的治疗方法仍有争议。有主张用激素促进身高，单用雄激素促进身高，剂量小时效果不明显，剂量大时虽有效，但副作用大，主要为男性化和糖耐量受损等；单用雌激素容易引起生长板的早期愈合，从而限制骨的生长，抑制生长潜能。雌激素的应用时间非常关键，一般12岁之前不用，最好在15岁后用。但对此仍有争议，有人认为12～14岁给与雌激素可改善自我形象、情绪和认知能力，并可使身高达到最佳，但起始剂量需极低。用雄激素促进身高，应在8岁后再用，一般在11岁左右用。在骨骺愈合前，为增加身高，北京协和医院以往曾用苯丙酸诺龙25mg肌内注射，每2周1次，3～6个月，停药半年，骨骺未愈合可重复治疗，共治疗28例。由于例数少，开始治疗的年龄、时间、和药物的剂量不同，难于比较。有8例17岁以上的患者，1例最多增高7.5cm（125.5～143.0cm），2例增高11.0cm，3例增高7.0cm，2例19及20岁增高4.0cm与2.0cm。近年来，试用含有雌、孕、雄三种激素作用的药物替勃龙（利维爱，Tibolone），利用其雌、雄激素的作用治疗Turner综合征患者，7例Turner经短期和长期替勃龙（利维爱）治疗后，均取得肯定的身高增长，初步的结果显示，替勃龙（利维爱）治疗3个月后的身高增长0.5～3.0cm，平均增长（2.2?1.4）cm。治疗24～36个月后的身高增长6.5～12.5cm，平均增长（9.6?2.7）cm（田秦杰，2002），高于单纯生长激素治疗（平均增加5.3cm）、雌激素加雄激素治疗（平均增加3cm）和雌激素加雄激素加生长激素治疗（平均增加3cm）的疗效，与雄激素加生长激素治疗[平均增加（8.5?4.6）cm]的疗效相近。替勃龙（利维爱）治疗的良好效果，可能是从某种程度上模拟了青春期启动时的激素改变，或通过其雄激素和雌激素作用刺激GH的产生和分泌，进而通过IGF-I作用于骨而发挥其促生长作用，其作用机制尚需进一步的研究。由于口服方便，是一种有希望的治疗方法。由于例数少，尚需继续观察。

　　此外，目前生长激素（GH）治疗较为热门。Turner患者是否有生长激素缺乏的问题，目前尚有争议，有研究发现一部分患者对标准的GH兴奋试验反应低，尤其是9～20岁的患者明显低于正常，血胰岛素样生长因子-I（IGF-I）水平也相对较低，且无正常女孩青春期的增高，提示患者有部分GH缺乏。但该发现仍无法解释患儿自2～3岁即有生长速度减慢的临床表现，外源性生长激素治疗的疗效尚不一致。Hochberg等（1999）报道49例用生长激素治疗观察1.9～7.5年，与对照相比平均增高5.3cm，超过了她们本身的生长速度。但其缺点为价格昂贵，难以承受，并需注射治疗，治疗的依从性较差，尚难以推广。

　　用雌激素刺激乳房和生殖器发育效果良好，但需长期使用。过早应用雌激素促使骨骺早期愈合。一般先促进身高，骨骺愈合后再用雌激素使乳房和生殖器发育。对有子宫的Turner综合征患者应采用雌孕激素周期疗法，并从小剂量开始。可用结合雌激素（Premarim）0.3mg/d，或可增加至0.625mg/d，促使乳房发育，很少有突破性出血。雌孕激素周期疗法，有内膜者可能有月经来潮。剂量可根据患者的反应进行调整，以小剂量有效为度。