肝胆血管瘤的发病机制是什么 怎样治疗肝胆血管瘤

一、肝胆血管瘤的发病机制

　　血管瘤是由大量增生的血管所构成。胚胎早期，原始脉管是一种单纯由内皮细胞组成的管状物，它们在间质中间形成一个致密的网。以后随着各器官的发育，原始脉管网逐渐分化成与器官联系的许多血管丛和淋巴管丛。

　　血管的胚胎发育过程中大致有丛状期、网状期及管干期3个阶段。如在某一个阶段的正常发育过程中发生障碍或异常，则可出现该阶段正常发育形态的畸形。在丛状期，有些毛细血管如果停止发育，就会产生毛细血管瘤;在网状期，如果扩大的血管聚成团，并趋向融合在一起，就可以表现出海绵状血管瘤。

　　显微镜下所见，血管瘤形态多样，但基本结构相似，即均有发育良好的血管样组织，如常的外层、中层及内膜上皮，管腔直径由1～10mm，在血管之间有结缔组织为基质。临床常见的血管瘤为海绵状血管瘤、毛细血管瘤及混合型3类。

二、肝胆血管瘤症状

　　肝胆血管瘤多无明显不适症状，当血管瘤增至5cm以上时，可出现下列症状：

　　1.腹部包块

　　腹部包块有囊性感，无压痛，表面光滑或不光滑，在包块部位听诊时，偶可听到传导性血管杂音。

　　2.胃肠道症状

　　右上腹隐痛和/或不适、食欲不振、恶心、呕吐、嗳气、食后胀饱等消化不良症状。

　　3.压迫症状

　　巨大的血管瘤可对周围组织和器官产生推挤和压迫。压迫食管下端，可出现吞咽困难；压迫肝外胆道，可出现阻塞性黄疸和胆囊积液；压迫门静脉系统，可出现脾大和腹水；压迫肺脏可出现呼吸困难和肺不张；压迫胃和十二指肠，可出现消化道症状。

　　4.肝血管瘤破裂出血

　　肝血管瘤破裂出血可出现上腹部剧痛，以及出血和休克症状。多为生长于肋弓以下较大的肝血管瘤因外力导致破裂出血。

　　5.Kasabach-Merritt综合征

　　血小板减少、大量凝血因子消耗引起的凝血异常。其发病机制为巨大血管瘤内血液滞留，大量消耗红细胞、血小板、凝血因子Ⅱ、V、Ⅵ和纤维蛋白原，引起凝血机制异常，可进一步发展成DIC。

　　6.其他

　　游离在肝外生长的带蒂血管瘤扭转时，可发生坏死，出现腹部剧痛、发热和虚脱。个别病人因血管瘤巨大伴有动静脉瘘形成，回心血量增多，导致心力衰竭。

三、肝胆血管瘤的检查

　　肝胆血管瘤缺乏特异性临床表现，影像学检查（如B超、CT、MRI）是目前诊断肝血管瘤的主要方法。

　　1.B超检查

　　肝胆血管瘤的B超表现为高回声，呈低回声者多有网状结构，密度均匀，形态规则，界限清晰。较大的血管瘤切面可呈分叶状，内部回声仍以增强为主，可呈管网状或出现不规则的结节状或条块状的低回声区，有时还可出现钙化高回声及后方声影，系血管腔内血栓形成、机化或钙化所致。

　　2.造影超声

　　对影像学表现不典型的肝胆血管瘤病例，可考虑选择性采用肝脏造影超声检查。典型的血管瘤超声造影表现为动脉期于周边出现结节状或环状强化，随时间延长逐渐向中心扩展，此扩展过程缓慢，门脉期及延迟期病灶仍处于增强状态，回声等于或高于周围肝组织。

　　3.螺旋增强CT

　　CT平扫检查表现为肝实质内境界清楚的圆形或类圆形低密度病灶，少数可为不规则形。

　　4.MRI检查

　　MRI检查T1加权呈低信号，T2加权呈高信号，且强度均匀，边缘清晰，与周围肝脏反差明显，被形容为“灯泡征”，这是血管瘤在MRI的特异性表现。

　　5.其他

　　肝活检准确率低且可导致出血，肝动脉造影为有创检查，多无必要。全身正电子发射计算机断层扫描（PET/CT）对于排除代谢活跃的恶性肿瘤有一定价值。

四、血管瘤的治疗

　　1、手术治疗，局限者可全部切除，范围广者可部分切除。

　　2、微波透热治疗，主要应用于海绵状型。

　　3、放射治疗，用于婴幼儿毛细血管瘤和表浅的海绵状血管瘤。

　　4、硬化治疗，用于海绵状血管瘤。

　　5、冷冻治疗，用于杨梅状及海绵状血管瘤。

　　6、激素治疗，用于婴幼儿血管瘤。

　　7、血管内栓塞，用于蔓状和巨型海绵状血管瘤。

　　8、外治压迫法，长期用棉花垫或橡胶海绵直接放在患处的外面。

　　9、注射法，以消痔灵注射液与1%普鲁卡因1∶1注射于瘤体内，剂量视瘤体的大小而定，一般是在3cm的范围内注射4—5ml。

　　血管瘤虽然是一种良性病变，但生长于颜面部者导致严重面部畸形，所以出生后如发现有血管瘤应及时就医，在病变较局限时采用手术等治疗可较彻底消除病变，由于病变局限，手术也不致引起较严重的面部畸形，如不及时治疗，瘤体随时间推移逐渐增大，此时切除后可因大面积组织缺损导致严重术后畸形；甚至可由于波及重要结构而不能根治，某些血管瘤(如颌骨中心性血管瘤)可突然破裂，造成致死性大出血，这种类型的血管瘤也应及时就医，在医生的指导下，选择最佳的治疗方式和时机，在充分准备的情况下手术，可大大降低手术风险。