小儿两性畸形有哪些类型 都有什么症状

2017-04-15 11:54 来源:网友投稿 作者: 潘冰萍

  小儿两性畸形大致可分为两种,真两性和假两性畸形。每种类型都有其特定的特征,它往往是由于人体的性别特征功能发生畸形的发育,从而导致了性别特征不明显的现象。希望在下面的介绍可以能让大家清楚的知道两性畸形的症状。

  

  1.真两性畸形

  性腺生殖器及性征有男女两性的特征,即具有卵巢和睾丸,又或者是一个性腺同时含有两种性腺组织的功能。染色体为46XX或46XY。外生殖器可为女性、男性或二者混合型。但由于现代医学技术的限制,真两性畸形的发生原因尚不清楚。

  2.假两性畸形

  (1)男假两性畸形 性染色体为XY,外生殖器官分为三型。①男性外生殖器型 伴有阴茎阴囊型的尿道下裂及一侧隐睾,甚至有上段索条状的阴道。常常是由于副中肾管退化不全,从而导致了自动的发育成子宫、上段阴道。②外生殖器似男非男型 这种类型的假两性畸形,有明显的阴囊会阴型尿道下裂,尿道开口下方还有盲端阴道的开口。阴茎短小,睾丸发育正常,但前列腺小,乳房不发育。主要是胚胎在发育过程中,靶细胞受体对雄激素缺乏效应,③睾丸女性化症候群 可分为女性化不完全型和女性化完全型的两类,由于外阴、体态不同,自幼均作女性打扮。女性化不完全型:阴蒂肥大,阴道深浅不一,身材同男性,四肢粗大,有喉结但不突出,但乳房较丰满。女性化完全型:但阴道深浅不一呈盲端,身材较苗条,肩窄臀宽,喉结不明显,乳房为少女型。女性化完全型为X连锁隐形遗传病,靶细胞的雄激素受体完全缺失,从而抑制了病情的发展。

  (2)女假两性畸形 这类疾病的患者具有卵巢组织,性染色体为XX,外生殖器呈现不同程度的男性化。临床表现为阴蒂肥大甚至与男性阴茎相似,肌肉发达,皮肤粗糙,面部为男性,两耳前有鬓角等。由于男性激素过多,乳房及子宫的发育收到了抑制的影响,无月经来潮,阴道口遮盖。此型的病因为先天性肾上腺皮质增生,是一种常染色体隐形遗传病,引起外生殖器异常,内生殖器仍为女性的症状。

  以上就是小儿两性畸形的特点和症状,大致分为真两性畸形和假两性畸形,所以在平常的生活中可以判定是否有类似的疾病,从而选择正确的方法进行治疗,及时的消除畸形的发育问题。

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