治疗妊娠合并重症肌无力有方法 那你知道引发妊娠合并重症肌无力的病因是什么吗

一、妊娠合并重症肌无力的病因

　　重症肌无力的病因及发病机制尚不十分清楚。过去曾有人认为本病的发病与神经肌肉接头处的乙酰胆碱过少或胆碱酯酶过多有关。也有人认为胸腺改变可以引起本病。自从在重症肌无力病人血清中发现抗骨骼肌自身抗体以后，才将此病归入自身免疫病之列。目前已证实，本病与机体中乙酰胆碱受体抗体有密切关系。胸腺异常与本病的发生也有关。此外MG患者也常伴发其他免疫性疾病，例如甲状腺功能异常、多发性肌炎、系统性红斑狼疮等。MG病人血清中亦常可测到抗甲状腺球蛋白、抗核抗体、类风湿因子等。
　　重症肌无力（MG）是一种神经-肌肉传递障碍的获得性自身免疫性疾病，临床特征为部分或全身骨骼肌易于疲劳，通常在活动后加重，休息后减轻。迄今重症肌无力的治疗方法尚无明显进展。妊娠合并MG，由于其本身及治疗的并发症，严重威胁了孕产妇及其胎婴儿的健康和生命安全。
　　任何年龄均可发病，女性约多于男性1倍，女性病例多见于生育年龄。

二、妊娠合并重症肌无力的临床表现

　　1.单纯眼肌型
　　表现为一侧或双侧，或左右交替出现，上睑下垂，晨间眼裂较大，午后或傍晚时上睑下垂明显。也可有复视、斜视，晚期则眼球固定。部分病人可演化为其他类型。
　　2.延髓肌型
　　表现为咀嚼、吞咽困难，构音不清，说话多鼻音，连续说话后声音越来越轻。此外，闭眼时出现眼睑闭合不全或双眼闭不紧，鼓腮、吹气露齿，无力。面部表情尴尬、苦笑面容。该组病人可伴颈肌无力，严重者完全不能进食，需鼻饲喂食。此型肌无力患者感染后常可加重症状，极易发生呼吸困难而危及生命。
　　3.全身肌无力型
　　可由单纯眼肌型、延髓肌型为首发症状，逐步累及到全身骨骼肌，亦可从首发立即发展到全身肌无力。此型病者表现为眼外肌、延髓肌、表情肌、颈肌和四肢肌都无力。从其他肌无力起始的全身肌无力者常在首发症状后，数周至数月内迅速进展，并发生呼吸危象。
　　4.脊髓肌无力型
　　仅有脊神经支配区的肌肉无力，表现为抬头、屈颈无力。常有头下垂、举臂困难和步行易跌，上下楼梯时尤为明显。此型病者多数起病隐袭，易被误诊为肢带型肌营养不良或功能性疾病，青少年较多见，部分可发展为全身型肌无力，多数病者预后良好。
　　5.肌萎缩型
　　各型肌无力患者均可伴发肌肉萎缩，但很少见。颞肌、口周、颈、肢带和小腿肌萎缩较多见。

三、妊娠合并重症肌无力的检查

　　1.实验室检查
　　65%～85%的肌无力病人血清中抗AchR抗体阳性，部分可测出突触前膜受体（PsmR）抗体。抗体阴性病人中可测到MuSK抗体。部分病人血清中可测到抗核抗体、抗甲状腺抗体。伴胸腺瘤病者可测到Titin、Ryanodine抗体。合并甲状腺功能亢进者可有T3、T4增高。
　　2.其他辅助检查
　　（1）新斯的明试验 甲基硫酸新斯的明0.5～1毫克肌内注射20分钟后症状明显减轻则为阳性。
　　（2）神经重复频率刺激检查 典型改变为低频（2～3Hz）和高频（10Hz以上）重复刺激尺神经、面神经和腋神经，可出现肌动作电位波幅递减，递减幅度10%以上为阳性。
　　（3）X线胸片、CT及MRI检查 可发现胸腺肥大或胸腺瘤。
　　（4）相关检查 抗核抗体、抗甲状腺抗体。

四、妊娠合并重症肌无力的治疗

　　1.抗胆碱酯酶药物
　　降低胆碱酯酶对乙酰胆碱的水解作用，促使神经末梢乙酰胆碱释放及使其持续较长期的作用。但此药对母体重症肌无力免疫异常导致的AChR数量的减少无用，故大多数病人用药后仅起暂时性或不稳定的症状改善。常用药物有新斯的明；嗅吡斯的明（吡斯的明、吡啶斯的明）。妊娠期MG由于妊娠期肠道吸收药物不均匀及肾排泄率的改变，使药物血液浓度及作用时间发生改变，故须经常调整抗胆碱酯酶药物剂量。
　　2.皮质激素
　　皮质激素治疗对大多数病人均有改善，尤其青春期及年轻妇女更为有效。1～7周内症状开始改善，很多病人症状消失而不需用抗胆碱酯酶药物。1/3～1/2肌无力患者需长期服用泼尼松治疗来控制症状。泼尼松2周后应用维持量。
　　3.胸腺切除术
　　凡胸腺瘤患者均应做胸腺切除术。而非胸腺瘤肌无力者，年轻，全身肌无力，抗胆碱酯酶药物反应不满意者可用胸腺切除术。约有半数的患者，在术后数月至1～2年才有症状的改善。孕早期行胸腺切除术不发生并发症。一般认为手术应在分娩后进行为妥。
　　4.血浆交换法
　　血浆交换法的优点在于换出抗AChR抗体的血浆同时也带出了胸腺素免疫复合物及其他血浆成分，而使病情缓解。
　　5.免疫抑制剂硫唑嘌呤
　　曾广泛用于重症肌无力的治疗。用药后6～12周症状开始改善，6～15个月后达到最大的缓解。孕鼠应用硫唑嘌呤10mg/（kg·d）引起胎盘及胚胎的严重损害，故此法常用于非妊娠期。在胸腺切除术前应用以期减轻手术反应，提高手术疗效，但孕期禁用。
　　6.产科处理
　　（1）定期产前检查 加强监护由于抗AChR的抗体可通过胎盘影响胎儿，故孕32周后，每周做无刺激试验（NST）及B超、生物物理评分以监护胎儿。
　　（2）预防感染 是防止MG孕妇病情加重的关键。呼吸道感染时应迅速治疗，同时应积极治疗无症状菌尿及泌尿道感染。对应用皮质类固醇的孕妇更需接受特殊监护。
　　（3）分娩期监护 产妇临产后应加强监护，仔细观察有无呼吸不全症状及缺氧。产程中抗胆碱酯酶药物应胃肠外给药，因口服不能预估胃肠道药物吸收及排空的时间。重症肌无力不影响第一产程，但往往引起第二产程延长而需手术助产。
　　（4）剖宫产问题 重症肌无力不是剖宫产的指征，但有产科指征时应及时采取剖宫产术。由于产科手术应激、麻醉以及手术后切口痛而限制膈肌移动，影响肺呼吸功能和支气管分泌物的排出，故MG产妇术后应安置在重点监护病室加强观察，防止MG危象的发生。
　　（5）产后哺乳问题 MG产妇之抗AChRIgG抗体能进入乳汁而影响被哺乳的新生儿，这些抗体可促使新生儿发生肌无力。抗胆碱酯酶药物也能进入乳汁而使母乳喂养的新生儿发生胃肠道紊乱。但对缓解期的产妇，抗AChR抗体滴度低，未接受危及婴儿的药物的产妇可以哺乳。高抗体滴度服用大剂量抗胆碱酯酶药物或MG症状加重的产妇不宜哺乳。
　　7.药物与MG的关系
　　重症肌无力病人对镇静、麻醉和安定药物特别敏感，故对这些药物的剂量和反应应仔细核对，安全给药。