小儿慢性充血性脾肿大的相关检查项目 小儿慢性充血性脾肿大都有什么症状

一、小儿慢性充血性脾肿大病因

　　一、发病原因

　　小儿时期引起门静脉高压症的主要原因是门静脉和脾静脉栓塞。

　　1. 脾静脉栓塞可能与新生儿脐炎、新生儿败血症、脐静脉插管并发症、门静脉海绵状瘤、先天性脾血管畸形、腹部肿块压迫等有关。

　　2. 门脉高压症可分为肝外和肝内两型，肝内和肝外两型门脉高压的共同特点为：呕血(上消化道出血)、脾脏肿大和腹水。

　　(1)肝外型门脉高压症：门静脉先天畸形、海绵状病及门静脉梗阻和血栓均可引起门脉高压。脾静脉可因先天瓣膜畸形而发生梗阻或由于新生儿脐炎、败血症、脐静脉插管术而发生脾静脉炎及血栓形成。

　　(2)肝内型门脉高压症：见于慢性肝炎、先天性胆道狭窄或闭锁、血吸虫病、半乳糖血症、肝豆状核变性(Wilson病)、胰腺囊性变。

　　二、发病机制

　　1.脾静脉属于门静脉系统，正常人70%的脾静脉血汇入门静脉。如果门静脉发生梗阻，脾脏回血发生障碍，可出现充血性脾肿大。当充血的原因去除，肿大的脾可回缩。晚期病例由于纤维组织及网状内皮组织增生，即使去除病因，脾肿大也无明显回缩。

　　2.此征并不是一个独立的疾病，而是由于门静脉梗阻、肝硬化、静脉炎或血栓所引起的门脉高压、高度脾肿大、贫血与脾功能亢进的一组病征。

　　3.脾大可继发脾功能亢进，往往出现全血细胞减少、皮肤黏膜出血、骨髓增生等脾功能亢进的表现。

二、小儿慢性充血性脾肿大应该做哪些检查

　　1、血象检查 呈现不同程度的贫血，白细胞减少，血小板正常或轻度减少，血块收缩不良及束臂试验阳性。典型病例可见明显的全血细胞减少。在发病初期，贫血为正色性，多次失血后转为小细胞低色性。失血后网织红细胞、白细胞均可暂时增多。脾脏越大，白细胞越低，常在(1.5～4)×109/L之间。

　　2.骨髓象检查 早期无异常改变，有时呈增生现象，可见有核红细胞及巨核细胞增多，并见细胞成熟障碍。中期粒细胞及巨核细胞的成熟可受限制，晚期红细胞成熟受到影响。

　　3.肝功能检查 在肝硬化之前，肝功能测验多正常。

　　4.凝血因子的改变 早期仅有脾肿大而无肝功能不良者，各种凝血因子无明显差异，晚期肝硬化时各种凝血因子与正常对照有显著不同。

　　5.X线、超声波检查脾脏 脾肿大在肋弓下不能触及者，可借助X线、超声波检查以确定脾脏大小、位置、性质，确定肿块是否为脾脏。同时，超声波检查对探查脾脏大小和有无腹水及腹水量多少有一定价值。

　　6.食管胃肠钡餐检查、肾盂造影 通过食管钡餐检查可观察食管静脉曲张，以了解有无门脉高压。而通过胃肠钡餐检查，肾盂造影等有助于鉴别腹部肿块的性质。

　　7.穿刺及活体组织检查 可直接了解病变的性质。在上述检查仍不能确诊时选用此项检查。

　　(1)肝穿刺活检：有助于脂肪肝、糖原代谢病、成肝细胞瘤、肝硬化、黏多糖代谢病致肝脾肿大的鉴别。

　　(2)脾穿刺检查：脾穿刺危险性大，尤其是显著脾肿大，因纤维组织增生，质地变硬而脆，容易破裂出血，故脾穿刺不宜轻易采用，在小儿更不常采用。在外科剖腹探查或施行脾切除术后，可作病理检查，提供诊断依据。

　　8.胶体金肝血流量测定 帮助鉴别慢性肝炎、门脉性肝硬化所致脾肿大。

　　9.放射性核素扫描 脾闪烁照相应用99mTc或113In胶体注射后脾区扫描有助于脾脏大小形态的估计。

　　10.脾内溶血指标 51Cr红细胞寿命测定，可确定红细胞破坏场所是否位于脾脏，提供脾切除术指征。

　　11.脾门静脉造影 有助于了解脾静脉有无畸形、脾静脉的阻塞部位，协助充血性脾肿大的诊断。

三、小儿慢性充血性脾肿大有哪些症状

　　一、症状：

　　1.本病多发生在较大儿童，发病缓慢，常因偶然发现脾大而引起家长注意。小儿一般状态较好，无肝病体征，但有的患儿早期会出现腹部不适、消化不良、乏力、苍白、扪及左上腹肿块(脾大)等表现，脾肿大是小儿门静脉高压症的主要体征。

　　2.脾多呈中等度肿大，硬度主要取决于门静脉高压持续的时间。门静脉发生高压后，产生侧支循环，以保证血液回流入心脏。在上部的侧支循环会形成食管下段和胃底静脉曲张，在下部形成中、下痔静脉曲张。

　　3.因曲张的血管经常受食物、粪块摩擦，容易破裂，引起呕血和便血，所以食管静脉曲张破裂出血是门静脉高压症的一个危险因素，呕血可发生于小儿任何年龄，但2岁内者少见。患儿呕血可呈突发性，并有再发倾向，出血常发生在腹部不适，或上感发热并发支气管炎或肺炎之后。因咳嗽频繁而引起食管静脉曲张破裂出血，一次呕血量多在80～200ml，大量出血脾脏可有一定程度回缩，然而出血停止后48h内脾肿大可再复原状。

　　二、诊断：

　　1.诊断应根据体格检查、血液及骨髓象，排除其他脾大及全血细胞减少的疾病，如血液病、戈谢病等先天代谢病、恶性肿瘤和各种感染等。用钡餐检查约40%或更多病例可得阳性结果，常在食道下1/3段;X线检查上表现为充盈缺损阴影或呈蚯蚓条索状，此项检查在手术治疗前后比较，可作为疗效判断指标;进行脾髓压力及门静脉压力测定，有助于病因诊断及手术方法的选择，对不合作患儿需在麻醉配合下进行操作，一般无不良反应。

　　2.病人的年龄、慢性脾脏肿大、进行性贫血、白细胞减低对本病诊断有重要意义。食管静脉曲张是门静脉高压的一种早期表现，经皮脾门静脉造影，可了解小儿肝外型门静脉高压症的门静脉系统阻塞部位，曲张静脉影像以及侧支循环情况，是一种有价值的检测方法。

　　3.为了预后与治疗的目的，应进一步寻觅致病原因，区分肝内性或肝外性。

　　(1)肝内性诊断要点：肝炎病史、肝脏肿大(或缩小)、肝功能试验呈阳性反应、凝血酶原复合体减低、凝血酶原时间延长、门静脉循环时间延长、腹水、肝脏活检有异常改变等。

　　(2)肝外性诊断要点：无肝炎史、肝脏不大、肝功能试验正常、肝脏活检无异常改变。

四、小儿慢性充血性脾肿大怎样治疗

　　1.脾切除手术：本病出现较重的脾功能亢进现象时，应考虑脾切除手术。预后依照梗阻的部位及手术方法而不同，如梗阻在脾静脉，切除后效果较好，可获痊愈;若以肝内或门静脉病变为主，切脾后仍可能出血，但可减轻脾功能亢进现象。

　　2.分流术：为了减轻门静脉高压症，尤其肝外型门静脉高压症并有食管静脉曲张者应予以外科手术治疗。

　　①将压力高的门静脉血流，直接分流到压力较低的下腔静脉系统(门体静脉分流术)，实为一种有效降低门静脉压力的方法。本病早期肝功能正常，如果手术分流成功，临床即获痊愈。

　　②分流手术指征：

　　(1)年龄：小儿年龄在6岁以上，吻合血管直径最好在0.6cm以上。但近年来由于显微外科的发展，小口径的血管吻合成功率有明显增加，婴幼儿时分流术亦有成功的报道。

　　(2)一般状态：小儿一般状态良好，血浆蛋白总量在6g以上，白蛋白在3g以上者。

　　(3)病史：病史中有2次以上出血者，或1次出血并脾大，脾功能亢进者。

　　(4)有明显食管静脉曲张：患儿虽无呕血史，但检查有明显食管静脉曲张者。肝内型门静脉高压症行分流术后效果不如肝外型好，门-体循环分流术后，一些有害物质可不经肝脏解毒直接进入体循环，使肝性脑病发生率增加。

　　3.保守疗法

　　(1)肝硬化患者：在手术成功后可不再大呕血，但肝功能一般继续减退，预后不好。如果肝硬化已经发展到肝细胞严重损害，出现腹水或黄疸，则从远期效果着想，脾切除无实际治疗价值，可采取保守疗法。

　　(2)食管静脉曲张：关于食管静脉曲张的治疗，对急性食管静脉曲张破裂出血者，不宜行急症手术，采取保守疗法使用止血药物。

　　静脉注射加压素(vasopressin，pitressin)0.1～0.2U/min，能使内脏的动脉及肝动脉收缩，从而暂时减低门静脉压，使出血停止。其副作用为高血压，循环扩容及低钠血症。