恶性萎缩性丘疹病有哪些症状 怎么检查恶性萎缩性丘疹病_

2017-03-09 12:21 来源:网友分享

一、恶性萎缩性丘疹病的症状

  以青壮年男性发病率最高,通常是累及皮肤和肠道,而皮肤往往在先,约1/3病例只有皮肤损害。约20%病例累及中枢神经系统,少见的尚可累及眼、心、肾和膀胱等。皮肤损害主要分布于躯干和四肢,特别是在背部和肢体近端,而面和手足较少。原发损害为直径2~15mm的半球状水肿性红色丘疹。病程中部分损害持续存在或吸收消失,遗留小的白色皮肤萎缩,而大多数中央迅速坏死,发生溃疡,遗留瓷白的皮肤萎缩斑,上附有灰白色鳞屑,有狭窄的高起边缘,其上或有扩张的毛细血管。损害成批出现,少则几个,多则百余个,散在分布,较少相互融合。

  一般无自觉症状。可持续数个月或数年。在皮肤损害出现后3周~10余年间发生肠损害,多数是小肠、大肠、肠系膜,而胃亦有累及。呈隐袭发病,早期可仅为消化不良、腹泻或便秘等,进而发生腹绞痛和便血,最后因发展为多发性肠穿孔和腹膜炎,故预后不良。剖腹探查,可在肠壁上发现多发性卵圆形针尖至直径为2cm的浆膜下白色萎缩性瘢痕。无肠损害的患者中,有33%~50%并不产生严重后果。眼部损害为在眼睑、球结膜可有白色无血管斑,脉络膜和视网膜缺血变性、复视、视盘水肿和视神经萎缩等。

二、恶性萎缩性丘疹病的治疗方法

  1、风热型: 临床表现:皮损发生在春夏秋季节,皮疹多数出现在四肢及躯干。呈散在性红色丘疹,风团,状如虫咬,剧烈瘙痒,舌质红,苔薄黄,脉滑数。 治法:疏风清热,宣肺止痒。 方药:荆防败毒散加减。荆芥10克,防风12克,苦参10克,白鲜皮10克,黄柏10克,连翘12克,紫花地丁10克,蝉衣10克,升麻10克,甘草6克。 加减变化:发热甚者,加石膏、知母。瘙痒甚者,加重白鲜皮用量,并加刺蒺藜、皂角刺。如有血疱者,加丹参、丹皮、紫草。

  2、湿热型: 临床表现:皮损主要发生在腰骶部位,丘疱疹、水疱较多,部分搔破糜烂或染毒而结脓痂,自觉瘙痒,由于搔抓后出现疼痛,伴有发热,纳差,便溏或便秘等,舌质红,苔薄黄或微腻,脉濡数。 治法:清热化湿,祛风止痒。 方药:祛风胜湿汤加减。荆芥15克,防风15克,银花10克,连翘10克,羌活10克,蝉衣10克,茯苓皮15克,陈皮10克,白鲜皮12克,刺蒺藜12克,白术12克,甘草6克。 加减变化:瘙痒甚,搔抓糜烂渗水并感染者,加马齿苋、紫花地丁、败酱草、蒲公英。因虫积诱发者,加苦楝子、使君子、生南瓜子。

三、恶性萎缩性丘疹病的病因

  发病机制还不清楚。有学者认为与常染色体显性遗传、自身免疫异常和纤溶活性降低及慢病毒感染等有关。

  组织病理:主要病变为真皮下部和皮下脂肪组织内的细小动脉内膜炎。内皮细胞肿胀和增生,由于PAS阳性物质沉积而管壁增厚,血栓形成,以致产生缺血性梗死,发生楔形溃疡。中膜和外膜一般不受累,内弹力膜正常。缺血区内胶原纤维肿胀、变性或渐进性坏死,最后完全纤维化而萎缩。早期病灶内可有黏蛋白沉积,至晚期则只见于周围组织内。可见小肠浆膜下散在分布的梗死性溃疡、白色瘢痕或穿孔。其组织病理变化与皮肤损害相同。

  本病病因不明,有认为与常染色体显性遗传、自身免疫异常和纤溶活性降低及慢病毒感染等有关。

  在皮肤损害出现后3周~10余年间发生肠损害,多数是小肠、大肠、肠系膜,而胃亦有累及。呈隐袭发病,早期可仅为消化不良、腹泻或便秘等,进而发生腹绞痛和便血,最后因发展为多发性肠穿孔和腹膜炎,故预后不良。

四、恶性萎缩性丘疹病的检查

  本病又称Dego病、Kohlmeier-Degos综合征,致死性皮肤和胃肠道细动脉血栓形成(lethal cutaneous and gastrointestinal arteriolar thrombosis)。本病是皮肤-肠道或其他器官的细小动脉内膜炎而后血栓形成的疾病。病因还不明,有认为与常染色体显性遗传、自身免疫异常和纤溶活性降低及慢病毒感染等有关。约1/3病例只有皮肤损害。约20%病例累及中枢神经系统,少见的尚可累及眼、心、肾和膀胱等。IgA可显著升高。

  恶性萎缩性丘疹病的检查

  免疫球蛋白尤以IgA显著升高,纤维蛋白原含量升高和血小板凝集试验为阳性,此外,一般无阳性发现。

  组织活检,主要病变为真皮下部和皮下脂肪组织内的细小动脉内膜炎。

  根据病因、临床表现及实验室检查即可做出诊断。

  需与淋巴瘤样丘疹病、急性痘疮样苔藓样糠疹和变应性皮肤血管炎相鉴别。目前主要是对症治疗。

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