恶性萎缩性丘疹病会有哪些症状 告诉你怎样去检查

一、恶性萎缩性丘疹病的发病原因有哪些

　　恶性萎缩性丘疹病又称德戈（Dego）病、克耳米埃尔综合征，本病是皮肤-肠道或其他器官的细小动脉内膜炎而后血栓形成的疾病。

　　本病病因不明有认为与常染色体显性遗传、自身免疫异常和纤溶活性降低及慢病毒感染等有关。

　　发病机制还不清楚。有学者认为与常染色体显性遗传、自身免疫异常和纤溶活性降低及慢病毒感染等有关。

　　组织病理：主要病变为真皮下部和皮下脂肪组织内的细小动脉内膜炎。内皮细胞肿胀和增生，由于PAS阳性物质沉积而管壁增厚，血栓形成，以致产生缺血性梗死，发生楔形溃疡。中膜和外膜一般不受累，内弹力膜正常缺血区内胶原纤维肿胀、变性或渐进性坏死，最后完全纤维化而萎缩早期病灶内可有黏蛋白沉积，至晚期则只见于周围组织内。可见小肠浆膜下散在分布的梗死性溃疡、白色瘢痕或穿孔。其组织病理变化与皮肤损害相同。

二、恶性萎缩性丘疹病的表现症状有哪些

　　以青壮年发病率最高，多发于20～40岁，男性多见。通常是累及皮肤和肠道，而皮肤往往在先，约1/3病例只有皮肤损害。约20%病例累及中枢神经系统，少见的尚可累及眼、心、肾和膀胱等。皮肤损害主要分布于躯干和四肢，特别是在背部和肢体近端，而面和手足较少。

　　原发损害直径2～15mm的半球状水肿性红色丘疹。病程中部分损害持续存在或吸收消失，遗留小的白色皮肤萎缩，而大多数中央迅速坏死，发生溃疡。遗留瓷白的皮肤萎缩斑上附有灰白色鳞屑，有狭窄的高起边缘，其上或有扩张的毛细血管。损害成批出现，少则几个，多则百余个，散在分布，较少相互融合。一般无自觉症状。可持续数个月或数年。

　　在皮肤损害出现后3周至10年间发生肠损害，多数是小肠、大肠、肠系膜，而胃亦有累及。呈隐袭发病，早期可仅为消化不良、腹泻或便秘等，进而发生腹绞痛和便血，最后因发展为多发性肠穿孔和腹膜炎，故预后不良。眼部损害在眼睑、球结膜，可有白色无血管斑，脉络膜和视网膜缺血变性、复视、视盘水肿和视神经萎缩等。

三、恶性萎缩性丘疹病的治疗和检查

　　治疗

　　主要是对症治疗。一般可用吲哚美辛（消炎痛）、阿司匹林与双嘧达莫（潘生丁）。虽可用皮质激素，但在晚期应注意发生肠穿孔的可能。亦可试用肝素治疗。

　　在皮肤损害出现后3周～10余年间发生肠损害，多数是小肠、大肠、肠系膜，而胃亦有累及。呈隐袭发病，早期可仅为消化不良、腹泻或便秘等，进而发生腹绞痛和便血，最后因发展为多发性肠穿孔和腹膜炎，故预后不良。

　　检查

　　1.体征

　　（1）皮肤损害 淡红色的圆形水肿性丘疹，好发生在躯干后背部等处，皮损逐渐形成中央脐凹、萎缩，外观特征性的瓷白色，周围血管扩张。皮损成批发生，逐渐增多。皮疹无明显不适。

　　（2）肠道坏死 由于小肠发生缺血性坏死，引起患者剧烈腹痛、呕吐、腹泻，多发性肠穿孔引起弥漫性腹膜炎。

　　（3）黏膜侵犯 眼睛球结膜、口腔黏膜发生的损害与皮肤损害类似。

　　2.组织病理

　　微动脉和小动脉坏死、闭塞导致楔样坏死是其特征。

　　3.其他辅助检查

　　组织活检，主要病变为真皮下部和皮下脂肪组织内的细小动脉内膜炎。

四、恶性萎缩性丘疹病的饮食宜忌有哪些

　　饮食适宜：1.宜吃含有硒元素丰富的食物；2.宜吃具有收敛作用的食物；3.宜吃含有锌元素丰富的食物。　　

　　乌贼属于厚味重的食物，可增加机体的免疫功能，其内含有的胶原蛋白质有很好的促进组织修复的作用。泡发以后与鸡肉同炖食用。

　　肾脏动物肾脏含有一定的雄性激素成分，能够改善机体的免疫力，增加机体的造血功能，减少本病合并贫血的可能。切片后炒食即可。

　　酸枣酸性的食物具有很好的收敛作用，嫩巩固促进和减少病变部位代谢废物的排泄。可与酸梅一起泡水食用，效果更佳。

　　饮食禁忌：1.忌吃含有汞元素的食物；2.忌吃含有铅元素的食物；3.忌吃燥性比较大的食物。

　　烤红薯属于油炸性的食物，可增加机体的燥性，有促进上火发生的倾向。不利于本病的康复。宜吃蒸煮的红薯。

　　贝壳属于厚味重的食物。可降低皮肤黏膜的免疫功能，从而增加本病合并细菌性感染的风险。可造成感染 的扩散。宜吃新鲜的淡水鱼，如草鱼以及鲤鱼。

　　牡蛎属于海腥的食物，且也属于发物的食物，不利于皮肤感染性的疾病的恢复，应该避免患者食用。宜吃新鲜的淡水鱼。