恶性纤维组织细胞瘤_是什么病它有什么表现症状呢

2017-03-05 20:58 来源：网友分享

一、恶性纤维组织细胞瘤的简介

　　恶性纤维组织细胞瘤（M alignant fibrous histiocytoma，简称MFH）是中老年最常见的恶性肿瘤之一，这种间质起源的肉瘤虽可发生于身体的任何器官，但常侵犯四肢及腹膜后。1972年Feldman和Norman提出将此瘤作为一种独立的骨肿瘤类型，以前常将骨内MFH误认为骨肉瘤、纤维肉瘤、骨巨细胞瘤或骨转移性癌等。

　　恶性纤维组织细胞瘤由可分化为组织细胞和成纤维细胞的细胞形成。近年来，已发现此肿瘤的变种有：多形分层型，粘液型，巨细胞型、炎症型、血管瘤样型等。除了代表其各自不同的解剖—临床病种和不同的治疗方法和预后外，这些变种均应被认为是属于恶性纤维组织细胞瘤的临床表现中的一部分。同时，这些变种特有的症状往往可以做为确定诊断的重要依据。

　　本病不少见。好发于男性，多见于成人和老年人。常位于长骨，依次为股骨、胫骨和肱骨，象骨肉瘤一样，较常发生于股骨远端和胫骨近端，与骨肉瘤不同的是此病更容易从干骺嘀蜮骨干—干骺端向骨干侵犯，由于患者一般是成人，因此可侵及骨骺。有时可仅发生于骨干，或仅在短骨和扁平骨见到。一般在患者就诊时，症状（疼痛和肿胀）出现的时间很短，但有时可在1～2年以上。

　　本病又称为纤维黄色肉瘤，是一种多形性肉瘤，可能为中老年最常见的软组织肉瘤。有的病例以前诊断为多形性脂肪肉瘤、纤维肉瘤或横纹肌肉瘤，现在均属于本病。肿瘤大小，特别是肿瘤深度，与存活率关系很大。

　　此瘤为具有多形性的高度细胞性肿瘤，其中有些细胞，由于储有脂质，空泡化很明显，核丝分裂象常见，有些呈非典型性。细胞Vimentin染色阳性。手术切除后复发率为25%，35%发生转移，存活率为50%。

二、恶性纤维组织细胞瘤的发病机制

　　肉眼观察肿瘤在骨内破坏广泛，晚期侵蚀骨皮质累及邻近软组织，瘤体本身呈灰白色，鱼肉状，可因出血坏死的不同程度呈各种颜色。镜下所见主要成分有两种即肿瘤性成纤维细胞与间变的组织细胞，前者为梭形细胞，肥硕梭形，细胞间有数量不等的胶原纤维，细胞有不同程度异形性及核分裂相，细胞排列致密。

　　常可见具特征性的花瓣状（storiform pattern）。组织细胞较肥大，呈圆形或卵圆形，胞质丰富嗜酸性，有吞噬功能，吞食脂类物质，胞质内可呈颗粒状、泡沫状或空泡状，细胞核圆形、卵圆形、肾形或多边分叶状，核仁清楚，组织细胞的异形性十分明显，核分裂多见，其他成分可见瘤巨细胞、多核瘤巨细胞、Touton巨细胞、黄色瘤细胞及组织坏死、钙化、黏液变性、胶原透明变性、淋巴细胞浸润和合并血管瘤成分等。

　　MFH的电镜所见纤维母细胞呈卵圆形或梭形，胞质突起，含有大量溶酶体，并有高尔基器，粗面内质网及线粒体，分化差者就较少，细胞核圆形、卵圆形或不规则形，常有双核，核膜下有大量异染色质。组织细胞为卵圆形或不规则形，细胞表面伸出伪足，有绒毛状皱褶，还有高尔基器、粗面内质网及线粒体，并有多量脂滴及糖原颗粒。

三、恶性纤维组织细胞瘤的临床表现

　　最常见到的软组织恶性肿瘤之一。由于近年来将以往单独分类为我形性横纹肌肉瘤、多形性脂肪肉瘤和罕见的稀疏分化性纤维肉瘤等均归属于恶性纤维组织细胞瘤，所以，后者的发病数量增多，范围扩大。

　　根据临床工作需要，又将上述病变分为数种变种。通常，在对无特殊细胞分化改变的多形性肉瘤重复进行检查时，即显示恶性纤维组织细胞瘤的形态特征。恶性纤维组织细胞瘤明显好发于男性。

　　发病年龄较晚，一般从50~70岁。仅血管瘤样型者可在20岁以前发病。恶性纤维组织细胞瘤好发于肢体（特别是下肢、尤以大腿为多见）及腹膜后者主要为炎症型变种。约90%以上病变的部位较深，多在筋膜下发病，约10%的病变发生在浅表部位。相反，血管瘤样型（变种）者好发于肢体的皮肤和皮下组织。

　　为在深层逐渐生长的球形肿块。有时生长较缓慢，有时则非常快。一般无疼痛症状。通常从发生肿胀至确定诊断的时间，从数月到数年不等。位于腹膜后者诊断较难和较迟。症状包括厌食、体重下降及腹腔器官受压等。对位于筋膜上的病变较易诊断，当肿瘤形体为中等大小时即可发现。有时肿瘤呈囊性变和/或出血，以致有可能误诊为血肿。