恶性纤维组织细胞瘤的西医治疗方法 为什么会引起恶性纤维组织细胞瘤的发生

一、恶性纤维组织细胞瘤是怎么回事

　　一、病因

　　理化因素(65%)

　　一般认为恶性纤维组织细胞瘤，来源于未分化的间充质细胞，并分化为纤维细胞和组织细胞，软组织的恶性纤维组织细胞瘤与其病变在骨中一样，可继发于放射治疗后，目前已在乳癌腺，恶性淋巴瘤，浆细胞和何杰金氏病的放射治疗的部位发现前述现象。肿块常呈多叶状，灰—白色，有时为黄色或黄褐色(脂质，含铁血黄素)肿块中，特别在粘膜样变种中有胶状区域，在血管瘤样的类型中出血病变区居优势，并伴发充满血液的大腔隙，在炎症病变中，黄色尤为明显，有时出血和坏死较广泛，以致整个肿瘤的肿块均变为含有液体的囊而类似于—囊性血肿，有时肿瘤外观似已完全包被，但实际上，病变已浸润至其周围的组织。

　　二、发病机制

　　(1)多形分层型

　　组织学表现以显著的细胞多形性为特征，梭形，卵圆形和巨细胞同时存在，后者既可为良性又可为恶性，这些细胞的多形性改变，明显的有丝分裂，染色过深的核，粗大的染色质和体大的核仁等不典型性常见于此种病变，有时，巨细胞，单核及梭形细胞均有浓染的嗜曙红胞浆，并伴有前期的肌样质，但从无横行的条纹状图像可见。

　　上述细胞的多形成分可能也是形成病灶的主要成份，但同时有所谓的分层改变，梭形细胞和胶原纤维多呈螺旋状或风车状排列，常常在其中心由胶原或小血管形成的嗜曙红区向周围放射，梭形细胞的银染色显示—特别明显的网状模式，并包围单个细胞，而在组织细胞占优势的区域，外包绕小的细胞组织，在分层区的中央，嗜银性表现特别明显，由于病变区含有脂质，因此，可见含量不等的泡沫细胞，有时，还可见急性和/或慢性炎症浸润现象。

　　胞浆的PAS染色呈阳性，但相当不规则，且较多变，而且主要对抗淀粉酶和透明质酸酶(为粘多糖而非糖原)，同一肿瘤中，可在多形改变占优势的区域旁侧发现典型的分层和胶原化外观。

　　恶性纤维组织细胞瘤尚须与所有具有显著多形性的肿瘤，尤其是非常少见的多形性横纹肌肉瘤相鉴别，后者很难见到横纹，在电镜下可显示成横纹肌细胞的分化;另外，对淀粉酸敏感的PAS阳性(糖原)是明显而不变的。

　　本病与多形性的脂肪肉瘤的鉴别诊断比较困难，后者无分层改变，但有成脂细胞和脂细胞的分化，在恶性纤维组织细胞瘤中也可能存在胞浆内空泡，但在成脂细胞中，空泡能向细胞核和周围转移，并使核变平，另外，在恶性纤维组织细胞瘤细胞形成的空泡中含有粘多糖物质，由于两种肿瘤(前者和多形性脂肪肉瘤)的脂质染色均为阳性，故对鉴别诊断无任何意义。

　　在未分化和多形癌中也可能呈现恶性纤维组织细胞瘤外观，在这些肿瘤中，对糖原和乐蛋白的特殊染色，并通过电镜检查寻找上皮分化区，具确定诊断的作用。

　　隆凸性皮肤纤维肉瘤，位于皮肤，并有其临床特征，诸如，具有弥散性分层外观，而无多形细胞，呈低度恶性的组织学表现，以及无坏死现象等，根据上述临床表现可与恶性纤维组织细胞瘤相鉴别，两者之间唯一可做为诊断的是前者均在皮肤发病且形态小而无坏死。

二、恶性纤维组织细胞瘤有哪些症状

　　最常见到的软组织恶性肿瘤之一。由于近年来将以往单独分类为我形性横纹肌肉瘤、多形性脂肪肉瘤和罕见的稀疏分化性纤维肉瘤等均归属于恶性纤维组织细胞瘤，所以，后者的发病数量增多，范围扩大。根据临床工作需要，又将上述病变分为数种变种。通常，在对无特殊细胞分化改变的多形性肉瘤重复进行检查时，即显示恶性纤维组织细胞瘤的形态特征。恶性纤维组织细胞瘤明显好发于男性。

　　发病年龄较晚，一般从50~70岁。仅血管瘤样型者可在20岁以前发病。

　　恶性纤维组织细胞瘤好发于肢体(特别是下肢、尤以大腿为多见)及腹膜后者主要为炎症型变种。约90%以上病变的部位较深，多在筋膜下发病，约10%的病变发生在浅表部位。相反，血管瘤样型(变种)者好发于肢体的皮肤和皮下组织。

　　为在深层逐渐生长的球形肿块。有时生长较缓慢，有时则非常快。一般无疼痛症状。通常从发生肿胀至确定诊断的时间，从数月到数年不等。位于腹膜后者诊断较难和较迟。症状包括厌食、体重下降及腹腔器官受压等。对位于筋膜上的病变较易诊断，当肿瘤形体为中等大小时即可发现。有时肿瘤呈囊性变和/或出血，以致有可能误诊为血肿。

　　临床上类似隆突性纤维肉瘤，呈隆起性圆形肿瘤，直径1cm到数厘米，常呈淡红色或暗黑色并进行性增大。肿瘤深在，多位于皮下组织。1/3患者发生于大腿和臀部。有时发生于放射性皮炎或慢性溃疡的基础上。高峰发病期为20岁。

　　本病预后与发生部位有关，较深在肿瘤和位于肢体近侧端者预后较差。发生于放射线皮炎基础上的肿瘤预后特别差。手术切除后复发率为25%，35%发生转移，存活率为50%。

三、恶性纤维组织细胞瘤应该做哪些检查

　　组织病理：此瘤为具有多形性的高度细胞性肿瘤，有些细胞有伸长成梭形的胞核，排列成交织漩涡样方式，胞质极少。因此，这些细胞呈成纤维细胞样，其间可见少量胶原。另一些细胞呈多角形，有不规则形核和多量嗜酸性或空泡化胞浆。此种细胞呈组织细胞样。其中有些细胞，由于储有脂质，空泡化很明显，呈泡沫细胞样。此外，尚见呈奇异、大而染色深的多核巨细胞。核丝分裂象常见，有些呈非典型性。细胞Vimentin染色阳性。

　　此瘤有多种亚型：黏液样、炎症性，血管瘤样和巨细胞性。

　　1、黏液样亚型

　　细胞相对少的大片区域见宽的间隙，梭形和星状细胞位于富有酸性黏多糖的基质内。

　　2.炎症性亚型

　　可见弥漫性致密的中性粒细胞浸润，无组织坏死伴发。在有些炎症性恶性纤维组织细胞瘤中，可见如像在纤维黄色肉瘤中所见到的许多泡沫细胞和含脂质的奇异巨细胞。

　　3.血管瘤样亚型

　　囊肿样间隙内有大片出血区，附近血管性间隙显著。

　　4. 巨细胞亚型

　　除多形性恶性型巨细胞外，尚见有胞浆丰富和胞核大小一致的破骨细胞样巨细胞。

　　5、X线检查

　　少数情况下，当肿瘤贴近骨骼时，可能显示浅表性骨质溶解或骨膜反应。骨扫描检查对邻近的骨反应很敏感。很少见到病灶的钙化和骨化，但有时也可在肿瘤周围或肿瘤内见到。血管造影可显示其与其他恶性肿瘤所共有的变化。但有时甚至在非常大的肿瘤内，可因组织坏死和出血，而呈现为无血管的影像。主要血管可能移位和受压，但很少被浸润。CT和MRI显示为实心的，非均质性肿块。有时可见大的含有液体的囊腔。

四、恶性纤维组织细胞瘤怎样治疗

　　一、西医治疗

　　类似于Ⅲ—Ⅳ级纤维肉瘤和骨肉瘤。与纤维肉瘤相同，恶性纤维组织细胞瘤可在骨上多发，即使在很广泛的切除后仍倾向于局部复发。术前化疗方案与骨肉瘤所用化疗方案相同，几乎半数病例可产生良好的效果。术后化疗方案与骨肉瘤所用化疗方案相同，可明显提高生存率。因此，恶性纤维组织细胞瘤的处理类似骨肉瘤。特别强调恶性纤维组织细胞瘤的切除范围必须是广泛性或根治性的，甚至超过骨肉瘤的切除范围。

　　Mohs显微外科切除，较少复发。

　　二、预后

　　本病预后与发生部位有关，较深在肿瘤和位于肢体近侧端者预后较差。发生于放射线皮炎基础上的肿瘤预后特别差。手术切除后复发率为25%，35%发生转移，存活率为50%。

　　三、护理

　　保持良好的心态非常重要，保持心情舒畅，有乐观、豁达的精神、坚强战胜疾病的信心。不要恐惧，只有这样，才能调动人的主观能动性，提高机体的免疫功能。