儿童性早熟的治疗方法 儿童性早熟是怎么回事啊

2017-01-04 16:50 来源:网友分享

一、儿童性早熟的病因

  1、颅内来源的性早熟(10%)

  颅内来源的性早熟(sexual precocity of intracranial origin) 下丘脑或垂体病变导致的生殖道发育或功能的过早出现,除了卵巢卵泡成熟与排卵发生过早外,与见于正常儿童的发育相同,大多数颅内来源的性早熟为第三脑室(third ventricle)底部的病变或肿瘤,这些病变常累及下丘脑后部,尤其是灰质结节(tuber cinereum):乳头体(mammillary bodies)及视交叉(optic chiasm)部,先天性脑缺损或脑炎可伴发性发育成熟过早的征象,神经学检查常可确诊,Mc Cune—Albright综合征的性发育过早,伴有多骨性纤维性发育不良(polyostotic fibrous dysplasia),皮肤色素沉着及其他内分泌失调,为下丘脑的先天性缺陷。有些患儿与颅内疾病有关的性活动,最初可无神经系统症状,从许多颅内病变起始的性早熟类型看,发现障碍的部位与特征非常重要。由于颅内疾病引起的性早熟可解释为下丘脑后部具有抑制由垂体前叶产生促性腺激素及其释放的能力,因此,下丘脑后部的病变可破坏或抑制某些通常调节通向垂体后叶腺体刺激强度的机制,使下丘脑对垂体的控制作用被解除,从而增加促性腺物质的产生,导致性腺的活动和性的成熟发育,在其他的病例,则可因垂体的直接刺激而致。

  2、原因不明的性早熟(40%)

  原因不明的性早熟(cryptogenic sexual precocity) 约80~90%体质性性早熟(constitutional sexual precocity)无明显原因,按病因分类常被归于中枢神经来源的性早熟,因病人可能有小而未经证实的下丘脑病变,有些患者有性早熟的家庭史,称此种情况为原因不明是恰当的,因关于此型性早熟的来源的确知之甚少。

  3、卵巢肿瘤所致性早熟(25%)

  卵巢肿瘤所致性早熟(ovarian tumors causing sexual precocity) 卵巢瘤作为性早熟的原因值得强调,但在儿童期实际上以女性化肿瘤为常见。在儿童期多数女性化间叶瘤,在身体发育与骨龄中的快速增长随同青春期女性化体型,生殖器的成熟及乳房的增大而发展,阴毛出现,但不如真同性性发育过早为多,盆腔肿瘤常不能触及,阴道分泌物增加,阴道涂片显示雌激素效应增强,有不规则阴道流血,产生雌激素肿瘤所致性早熟之发生率,较原因不明者为高,尿雌激素及17酮类固醇水平可高于同龄正常儿,但此类病例一般无排卵,不能妊娠,偶有卵泡性非肿瘤性卵巢囊肿可导致性早熟,剜除囊肿(内含大量雌激素)可缓解性早熟的发展,但如有性腺残留,则小囊肿仍能增大,性早熟现象又可继续。

  1)其他原因性早熟 产生激素的肾上腺肿瘤,可引起异性或混合型性早熟(heterosexual precocity or a mixed type of sexual maturation),外源性雌激素多由于用药不当或其他来源,幼女误服其母的避孕药丸偶可致性早熟;甲状腺功能低下的患儿偶亦可发生性早熟,后者由于甲状腺激素与促性腺激素之间存在着交叉性反馈作用,而垂体分泌促性腺激素过多所致。

  2)暂时性性早熟(transitory sexual precocity) 少,但不罕见,患儿常有一种或多种第二性征加速发育,此类儿童多数出现身体发育及乳房发育(约50%),有阴道流血者达45%,阴道穹窿部涂片,上皮细胞呈明显的雌激素效应,此种性发育过早现象持续数月可恢复正常发育,以后于正常年龄进入正常青春期。偶有子宫内膜对雌激素特别敏感者,可致子宫出血而无其他性早熟现象,妇科检查不能明确子宫出血的真正原因,激素测定亦正常,子宫出血于恢复周期性数月后,自然停止。对暂时性性早熟或过早子宫内膜效应(premature endometrial response)的患儿,应密切随诊数年,直至排除其他(包括子宫出血)特殊原因。

二、儿童性早熟有哪些症状

  1、中枢性性早熟

  50%中枢性性早熟儿童开始发育年龄早于6岁,女性表现有乳房发育,小阴唇变大,阴道黏膜细胞的雌激素依赖性改变,子宫,卵巢增大,阴毛出现,月经初潮,男性表现为睾丸和阴茎增大,阴毛出现,肌肉发达,声音变粗,男女性均有生长加速,骨成熟加速,最终可导致终身高低于靶身高,在伴有颅内肿瘤等中枢神经系统病变时,可有头痛,呕吐,视力改变或其他神经系统症状,体征。

  2、外周性性早熟

  外周性性早熟又称假性性早熟,临床表现有第二性征出现,但非青春期发动,与下丘脑-垂体-性腺轴的活动无关,而与内源性或者外源性性激素水平升高有关。

  1)家族性高睾酮血症:

  仅见于男性的常染色体显性遗传性性早熟,病因是由于编码LH受体的基因发生突变,使细胞膜上LH受体处于持续激活状态,血睾酮水平达青春期或成人水平,但LH的分泌方式和LHRH激发试验的LH反应呈青春期前反应,表现为双侧睾丸增大,生长加速和骨成熟加速,睾丸活检可见间质细胞成熟和曲细精管发育。

  2)McCune-Albright综合征:

  典型的临床表现为皮肤出现咖啡牛奶斑,多发性囊性纤维性骨发育不良和外周性性早熟,皮肤咖啡牛奶斑分布常不超过中线,位于有骨病变的同侧躯体,多发性囊性纤维性骨发育不良呈慢性渐进性,骨病变常累及四肢长骨,骨盆,颅骨,可有假性囊肿,变形和骨折,本病女孩发病率较男孩高,还可伴甲状腺,肾上腺,垂体和甲状旁腺功能亢进等,表现为结节性甲状腺肿,甲亢,肾上腺结节性增生,生长激素分泌过多产生巨人症或肢端肥大征等。女性性早熟常开始于2岁以内,以后可见到阴道出血,LH,FSH水平受到抑制,对GnRH反应低下,雌激素水平常波动于正常和显著升高之间,常呈周期性,可能与卵巢囊肿大小变化有关,卵巢囊肿常表现增大和缩小交替发生,男孩性早熟少见,其睾丸对称性增大,当骨龄接近12岁时,GnRH冲动源激活,此时真性与假性性早熟重叠发生。McCune-Albright综合征的病因是由于体细胞上编码三磷酸鸟苷(GTP)结合蛋白的Gas亚单位发生突变,Gas可使腺苷酸环化酶激活,GTP结合蛋白为激素的信号传导通路中一个环节。

  3)肿瘤:

  肾上腺皮质肿瘤在男,女两性均为引起假性性早熟的主要原因之一,分泌雄激素为主的肾上腺皮质肿瘤(腺瘤,癌)以及包括肾上腺皮质增生引起男孩同性外周性早熟及女孩的异性性早熟,生长减速是本症与其他性早熟不同之处,确定病灶应依赖肾上腺的影像学检查。性腺肿瘤在男,女两性皆是假性性早熟的原因,发生率较低,睾丸的Leydigs细胞瘤往往表现为单侧性睾丸增大,而在先天性肾上腺皮质增生症或肾上腺肿瘤引起的男性性早熟常引起双侧睾丸增大。卵巢的实体肿瘤(如颗粒细胞瘤)分泌雌激素,可导致乳晕及阴唇色素加深,盆腔B超仍是卵巢肿瘤诊断的重要手段。中枢神经系统的生殖细胞瘤或畸胎瘤及位于外周的肝母细胞瘤,畸胎瘤,绒癌能分泌HCG,常引起性早熟,男性明显多于女性,实验室检查表现为血,脑脊液和尿中的HCG水平显著升高,血睾酮水平显著升高,伴有血LH水平的反馈性降低,血睾酮水平和甲胎蛋白升高产生男性性早熟,故其发病机制是由于肿瘤分泌的HCG使血睾酮水平升高,引发周围性性早熟,HCG作用类似于LH,可刺激睾丸间质细胞增生而无精子生成。

  4)外源性性激素:

  食物,药物,美容用品等含有性激素成分也可引起的性早熟,应该仔细询问病史,注意患儿有无意外接触或摄入避孕药,误服避孕药可引起乳房增大,阴道出血,乳晕可呈显著的深棕色。

三、性早熟该怎么治疗

  1、辨证选方

  1)肝肾阴虚 治法:滋补肝肾,清热泻火。方药:知柏地黄丸加减。知母、生地、山萸肉各10g,山药、泽泻、白芍各6g,丹皮、黄柏各3g。白带多加椿根皮、芡实;阴道流血加早莲草、仙鹤草。

  2)肝经湿热 治法:清热利湿,舒肝泄火。方药:加味逍遥丸加减。柴胡、泽泻、郁金各10g,黄芩、山栀、赤芍、丹皮各6g,龙胆草3g。白带量多腥臭加黄柏、椿根皮;面红烦躁加生地、知母;便干溲赤加熟军、竹叶。

  2、专方验方

  1)滋阴泻火丸:生地9g,知母9g,元参9g,夏枯草9g,黄柏9g,泽泻9g,炙龟板12g,赤芍9g,生甘草6g。研细末,炼蜜为丸。每服1丸,每日2次。适用于性早熟属阴虚火旺者。

  2)滋阴安神汤:夜交藤15g,枣仁10g,知母10g,黄柏10g,熟地10g,枸杞子10g,山药10g,丹皮10g。水煎,每日1剂,分3次服。用于性早熟属肾阴不足者。

  3)舒肝清热汤:柴胡8g,黄芩8g,泽泻8g,枳壳8g,白芍8g,元参10g,当归10g,生地10g,浙贝10g,夏枯草12g,茯苓12g,赤芍6g,丹皮6g。水煎,每日1剂,分2~3次服。适用于性早熟属肝火旺盛者。

  4)清热泻火方:龙胆草4.5g,生地10g,知母10g,黄柏10g,丹皮10g,夏枯草10g,茯苓10g,泽泻10g,柴胡10g,生麦芽10g。水煎,每日1剂,分2~3次服。适用于性早熟属肾阴不足,虚火妄动者。

  5)丹栀逍遥丸:具有清热疏肝,解郁消胀的功效。适用于性早熟属肝郁化热者。1~3岁 每服1~2g,3~6岁每服2~4g,6岁以上每服4~6g,每日2次。

  6)龙胆泻肝丸:具有清肝泻火的功效。适用于性早熟属肝火偏旺者。1~3岁每服1~2g, 3~6岁每服2~4g,6岁以上每服3~5g,每日2~3次。

  7)知柏地黄丸:具有滋阴降火的功效。适用于性早熟属肝肾阴虚,相火妄动者。1~3岁 每服1/4~1/3丸,3~6岁每服1/3~1/2丸,6岁以上每服1/2~2/3丸,每日2次。

  8)济生肾气丸:具有温补肾阳,化气行水的功效。适用于性早熟伴甲状腺机能低下属肾 阳不足,肾气虚弱者。1~3岁每服1/4~1/3丸,3~6岁每服1/3~1/2丸,6岁以上每服1/ 2~2/3丸。每日2次。

  9)更年安片:具有滋阴清热,镇静潜阳的功效。适用于性早熟伴见甲状腺机能亢进属肝肾阴虚,虚火扰动者。1~3岁每服1片,3~6岁每服2片,6岁以上每服3片,每日3次。

  10)滋阴降火中药如大补阴丸对特发性性早熟也有一定疗效。

四、儿童性早熟应该如何预防

  1、普及科学育儿知识

  性早熟与盲目进补。有些家长盲目买增高、增智保健品,或不分析儿童厌食的真正原因,盲目地给不爱吃饭的孩子服用可以增强食欲的保健品。殊不知,一般能够增加食欲的保健品常常含有激素成分,长期服用,可引起儿童血液中激素水平上升,进而导致性早熟。普及膳食平衡知识。由于营养的改善、家庭生活条件优越、疾病减少等因素的作用,儿童生长和发育出现了加速趋势。有些家长太讲究进补,如在煲汤时将动物内脏一起煲,其中动物的甲状腺、性腺等内分泌腺体含有激素物质,通过进餐可进入人体,导致性发育提前及性早熟者增多。

  2、治理环境污染

  避免环境类激素危害患儿。洗涤剂、农药及塑料工业向环境排放的物质及其分解产物,可在自然界产生一系列类激素污染物。如洗涤剂中的烷基化苯酚类,制造塑料制品过程中使用的添加剂、增塑剂邻苯二甲酸酯类及双酚A等,多达70余种,这些物质每天都被大量排放到环境中。如果污染水源、食物或经皮肤吸收,被儿童摄入,即可引起生殖器官及骨骼的发育异常。因此,环境类激素污染物可作为假性性早熟的直接病因。如果在胚胎早期受到此类物质的作用还可导致性别分化障碍。

  3、避免误服避孕药

  一位5岁的小女孩,误服妈妈的避孕药,导致雌激素增高至性早熟。这种现象已屡见不鲜,尤其在农村发生较多。

  4、受某些疾病(如颅内肿瘤、遗传等因素)的影响

  儿童也会出现性早熟。因此,家长们要注意观察儿童的发育情况,特别是毛发、生殖器、胡须、喉结等是否过早发育。一旦发现孩子过早出现第二性征,应该及时到内分泌科检查诊治,以免病情发展。

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疾病百科| 性早熟

挂号科室:内分泌科

温馨提示:
女性性早熟中75%~90%为特发性,原因不明,男性中80%以上为颅内占位病变所致。

      性早熟是儿科内分泌系统的常见发育异常,是指女童在8岁前,男童在9岁前呈现第二性征发育的异常性疾病。中枢性性早熟(CPP)是缘于下丘脑提前增加了促性腺激素释放激素(GnRH)的分泌和释放量,提前激活性腺轴功能,导致性腺发育和分泌性激素,使内、外生殖器发育和第二性征呈现。CPP又称为GnRH依赖性性早更多>>

病因  治疗  预防  食疗  好发人群:8岁以前女童、9岁以前男童 常见症状:骨骺提前闭合 、男性性早熟 、女性性早熟 、乳房早发育、 阴毛早发育[详细] 是否医保:医保疾病 治疗方法:药物治疗

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