2016-11-22 10:56 来源:网友分享
耳聋的病因复杂,有先天性和后天性因素,其中化脓性中耳炎是传导性耳聋中最主要的致聋疾病。近年来,分泌性中耳炎成为儿童听力减退的主要原因。按病变部位及性质耳聋可分为四类:即传导性聋、感音神经性聋、混合性聋和中枢性聋。
1.传导性聋的病因
(1)先天性常见的有先天性畸形,包括外耳、中耳的畸形,例如先天性外耳道闭锁或鼓膜、听骨、蜗窗、前庭窗发育不全等。
(2)后天性外耳道发生阻塞,如耵聍栓塞、骨疣、异物、肿瘤、炎症等。中耳化脓或非化脓性炎症使中耳传音机构障碍,或耳部外伤使听骨链受损,中耳良性、恶性肿瘤或耳硬化症等。
2.感音神经性聋的病因
(1)先天性常由于内耳听神经发育不全所致,或妊娠期受病毒感染或服用耳毒性药物引起,或分娩时受伤等。先天性内耳畸形导致的耳聋为感音神经性耳聋。根据内耳X线体层摄影和胚胎发生学将内耳畸形分为5类,即迷路缺失、共同腔畸形、耳蜗未发育、耳蜗发育不全和不完全分隔型。此外大前庭导水管综合症也是常见的导致感音神经性耳聋的先天性内耳畸形。
感音神经性耳聋中的先天性耳聋还可以包括非遗传性和遗传性。妊娠期受病毒感染、服用耳毒性药物引起或分娩时受伤导致的耳聋为非遗传性耳聋。非遗传性包括孕期应用耳毒性药物、孕期病毒感染、梅毒、细菌感染,新生儿缺氧、产伤、新生儿高胆红素血症;此外非遗传性还包括噪声接触、分娩时头部外伤、放射线照射等。遗传性耳聋为遗传基因发生改变而引起的,非遗传性和遗传性耳聋二者的发病率各占50%,70%的遗传性耳聋患者除耳聋外不伴有其他症状,这类耳聋为非综合征性耳聋。遗传性耳聋包括常染色体阴性、常染色体显性、X-连锁、Y-连锁、线粒体(母系)遗传等。
目前,已知有很多基因都与非综合征性耳聋有关,其中的一个或几个基因存在突变,或一个基因中的不同位点存在突变,都会引起耳聋。但在不同种族,甚至同一种族不同地区的人群中,耳聋基因及其突变位点不尽相同。我国的相关研究显示GJB2、SLC26A4、线粒体基因(A1555G和C1494T突变)是导致中国大部分遗传性耳聋发生的三个最为常见的基因,对这少数几个基因进行遗传学检测可以明确耳聋人群中40%的遗传学病因,结合家族史分析和查体可以诊断95%以上的遗传性耳聋。耳聋基因的筛查和检测为先天性感音神经性耳聋的预防,减少其发病率提供了可能性。
(2)后天性①传染病源性聋:各种急性传染病、细菌性或病毒性感染,如流行性乙型脑炎、流行性腮腺炎、化脓性脑膜炎、麻疹、猩红热、流行性感冒、耳带状疱疹、伤寒等均可损伤内耳而引起轻重不同的感音神经性聋。②药物中毒性聋:多见于氨基糖甙类抗生素,如庆大霉素、卡那霉素、多粘菌素、双氢链霉素、新霉素等,其他药物如奎宁、水杨酸、顺氯氨铂等都可导致感音神经性聋,耳药物中毒与机体的易感性有密切关系。药物中毒性聋为双侧性,多伴有耳鸣
查时注意:应击动音叉臂的上1/3处;敲击力量应一致,不可用力过猛或敲击台桌硬物,以免产生泛音;检查气导时应把振动的音叉上1/3的双臂平面与外耳道纵轴一致,并同外耳道口同高,距外耳道口约1cm左右;检查骨导时则把柄底置于颅面;振动的音叉不可触及周围任何物体。常用的检查方法如下:
1.林纳试验
又称气骨导对比试验,是比较同侧气导和骨导的一种检查方法。取C256的音叉,振动后置于乳突鼓窦区测其骨导听力,待听不到声音时记录其时间,立即将音叉移置于外耳道口外侧1cm外,测其气导听力。若仍能听到声音,则表示气导比骨导时间长(AC>BC),称林纳试验阳性(RT“+”)。反之骨导比气导时间长(BC>AC),则称林纳试验阴性(RT“-”)。
2.韦伯试验
又称骨导偏向试验,系比较两耳骨导听力的强弱。取C256或C512振动的音叉柄底置于前额或头顶正中,让患者比较哪一侧耳听到的声音较响,若两耳听力正常或两耳听力损害性质、程度相同,则感声音在正中,是为骨导无偏向;由于气导有抵消骨导作用,当传导性聋时患耳气导有障碍,不能抵消骨导,以至患耳骨导要比健耳强,而出现声音偏向患耳;感音神经性聋时则因患耳感音器官有病变,故健耳听到的声音较强,而出现声音偏向健耳。记录时除文字说明外,可用“→或←”表示偏向侧,用“=”表示无偏向。
3.施瓦巴赫试验
又称骨导对比试验,为比较正常人与患者骨导的时间,将振动的C256音叉柄底交替置于患者和检查者的乳突部鼓窦区加以比较,正常者两者相等;若患者骨导时间较正常耳延长,为施瓦巴替试验延长(ST“+”),为传导性聋;若较正常者短,则为骨导对比试验缩短(ST“-”),为感音神经性聋。
4.主观听力检测技术
主要包括用于成人的纯音听阈测试和言语测试,用于儿童的小儿行为测试和儿童言语测试。可以通过患者的主观反应测试听觉敏感度以及对日常生活交流能力的评价。客观检测技术主要包括声导抗测试、听性脑干反应(ABR)和耳声发射(OAE)测试,40Hz事件相关电位等。听觉稳态诱发电位(ASSR)具有快速、无创、频率特异性好、与行为听阈相关性好、测试方法客观,结果判定客观的特点。在调制频率>60Hz时,不受醒觉状态影响,是儿童特别是婴幼儿理想的听力损失定量诊断方法。
5.影像学检查
主要包括功能磁共振成像技术和正电子发射断层成像技术。功能磁共振成像(fMRI)技术可以观察清醒状态下人脑的活动,能直观反映事件相关脑功能变化,具有较高的空间分辨率,无辐射损害,可用于成人和儿童的感音神经性聋患者。近年,SilentfMRI技术已成为研究听觉传导通路功能的首选和主要手段,并期望为临床诊断、治疗及评估预后提供新的思路。正电子发射断层成像技术(PET)可以更早期、准确、定量、客观地从基因、分子、整体水平探测人体功能情况及诊断疾病。
1.传导性聋和混合性耳聋的治疗
早期积极治疗急、慢性化脓性中耳炎和分泌性中耳炎是防治传导性聋的重要措施。鼓室成形术对提高传导性聋的听力有一定效果,全人工听骨和部分人工听骨的应用,使传导性聋鼓室成形术的听力效果有了明显的改善。随着人工听觉植入技术的发展,近些年来植入式听觉装置骨锚式助听器和振动声桥的应用为传导性耳聋和混合性耳聋的治疗开辟了新的治疗选择。
骨锚助听器是可植入的骨传导听力系统,适用于传导性或混合型听力障碍,以及单侧耳聋。骨锚助听器采取称为直接骨传导的方式。这种方式,在许多方面跟传统的气导和骨导助听设备是不同的。一个微小的钛植入体被固定在耳后的骨中,就会跟人体的骨头发生骨融合作用。成人形成骨融合需要大约三个月,儿童需要六个月。骨融合一旦形成,就可以把一个桥基固定在钛植入体上,然后把言语处理器夹在上面。言语处理器监测到声音时,即将声音通过骨头直接传送到内耳。这个过程绕过了外耳和中耳。
振动声桥是一种中耳植入装置,相对于其他助听设备,适用范围更加广泛。主要适用于中度到重度的感应神经性聋、传导性聋和混合性聋的成人和儿童。振动声桥与助听器不同,助听器只是简单地放大声音,而振动声桥是把声音转化为机械振动;振动声桥也不同于人工耳蜗,人工耳蜗发送电信号刺激神经纤维,而振动声桥是产生机械振动并传送到中耳结构或直接传送到内耳。
通过振动声桥所听到的语言和其他声音信号清晰并具有良好的声音质量。在复杂的听力环境中,如存在较大的背景噪音时,都能无障碍地进行交流。还可以听见更轻微更高频率的声音,如儿童的说话声、小提琴的演奏声。与此同时,振动声桥植入后患者外耳道完全开放,由此消除了由耳道封闭带来的阻塞感和其他不适感;佩戴时也很舒适美观。
2.感音神经性聋和中枢性耳聋的治疗
对于感音神经性耳聋,重点在于预防和早期发现和治疗。目前在我国开展的耳聋基因诊断和新生儿听力筛查工作,极大地改善了感音神经性耳聋的发病状况。
(1)积极防治因急性传染病所引起的耳聋,做好传染病的预防、隔离和治疗工作,增强机体(尤其是儿童)的抵抗力。
(2)对耳毒性药物的使用,要严格掌握适应证,如有中毒现象应立即停药,并用维生素和扩张血管的药物。
(3)根据不同的原因和病理变化的不同阶段可采取不同药物综合治疗,如增进神经营养和改善耳蜗微循环的药物、各种血管扩张剂、促进代谢的生物制品等。
(4)随着电子技术、计算机技术、生物材料科学以及生物医学工程技术的发展,从上世纪末开始,人工耳蜗、振动声桥以及骨锚式助听器在国外进入临床应用。人工耳蜗植入适用于重度到极重度感音神经性耳聋患者;人工耳蜗是目前惟一能使全聋患者恢复听力的医学装置。振动声桥和骨锚式助听器适用于中重度感音神经性耳聋、传导性耳聋以及混合性耳聋的患者。上述3类植入式听觉装置几乎覆盖了各类、不同程度的听力损失患者的听力恢复治疗,使不同程度的耳聋患者、甚至全聋患者恢复到接近正常的听力,使全聋患者能够进入正常学校,甚至使用电话交流。
人工耳蜗植入需要患者具有足够数量的听神经残留,刺激电极将插入耳蜗内,如果患者的听神经不存在,例如听神经瘤切除术后的患者,是无法接受人工耳蜗植入的。听觉脑干植入可以将刺激电极放于患者的脑干(耳蜗核),患者仍然可以重新获得听力,这项技术在国外已经较为成熟,目前国内尚无成功病例的报道。适应证包括双侧听神经瘤、耳蜗骨化、内听道狭窄听神经发育不全等。这类患者在接受听觉脑干植入可以重获听觉,据报道植入患者的言语感知能力差于人工耳蜗植入患者。
1.莲子粥:取莲子肉30克煮烂,加糯米100克,煮粥食用。莲子粥具有益精气、强智力、聪耳目、健脾胃的作用,且可降血压。对于老年性耳鸣耳聋伴高血压者尤为适宜。
2.菊花粳米粥:取菊花50克,粳米100克,先将菊花煎汤,再将菊花汤与粳米同煮成粥。此粥对中老年人眩晕耳鸣、风热头痛、肝火目赤等有良好疗效。
3.天麻菊花汤:取天麻10克,菊花10克,鲜芦根30克,冬瓜皮30克,加水煎汤。每日服1~2次。可清肝聪耳明目,对于肝阳上亢者适用。
4.莲肉红枣扁豆粥:取莲子肉10克,红枣10枚,白扁豆15克,粳米100克,加水常法煮粥。可益精气、健脾胃、聪耳目。每日早、晚温热服食。
5.肉苁蓉炖羊肾:取羊肾1对,肉苁蓉30克。将羊肾洗净,切细丁,和肉苁蓉一起放入沙锅内,加水适量,文火炖熟。加胡椒、味精、食盐适量,调味服食。本品可填精补肾、充耳窍。肾虚者适用。
6.黑豆炖狗肉:取狗肉500克,黑豆100克。将狗肉洗净,切成块,和黑豆一起加水煮沸后,炖至烂熟,加五香粉、盐、糖、姜调味服食。可温肾阳、利耳窍。阴虚者慎用。
7.木耳瘦肉汤:取黑木耳30克,瘦猪肉100克,生姜3片,加水适量,文火炖煮30分钟。可补肾纳气。补而不滞,并且还可降低血黏度。对耳聋伴高血脂者更为适用。
8.紫菜萝卜汤:取胡萝卜2根,紫菜10克,花生油2匙。先放入花生油烧热,放入切成片的胡萝卜炒制,加水适量,文火炖煮10分钟,出汤前放入紫菜,可加入适量盐、鸡精。本汤富含维生素,长期食用,可改善听力。