如何知道自己是先天性耳聋呢 先天性耳聋应该怎么治疗呢

一、引起先天性耳聋的原因

　　遗传因素导致的先天性耳聋

　　遗传性耳聋系遗传物质，即基因和染色体异常所致的耳聋。

　　常染色体显性遗传性聋。如亲代带有的致聋基因是显性的，则位于常染色体上，只要有一个这样的基因传给子代，子代就会表现出与亲代相同的疾病，称为常染色体显性遗传性耳聋。理论上讲，其后代将有半数耳聋，但实际遗传性畸形的数字，被转变基因所修改，即外显要比理论的数量少。大约1/3遗传性耳聋合并其它畸形(综合征)，显性遗传性耳聋伴综合征者，占遗传性聋的10%。

　　常染色体隐性遗传性聋。如亲代带有的致聋基因是隐性的，则只有在基因成双时，亦即在纯合子时，耳聋才能表现出来，称为常染色体隐性遗传性耳聋。若男女都为隐性基因(杂合子)，理论上有1/4子女有遗传性耳聋，l/2后代为遗传基因的携带者。若为隐性纯合子，则全部子女耳聋。隐性遗传性耳聋占遗传性聋的大多数。

　　伴性遗传性聋。如致聋基因位于性染色体上，称为伴性遗传性耳聋。它可通过显性或隐性遗传传递。遗传基因结合在 x染色体上，伴性隐性耳聋者，其子女半数致聋，半数为致聋基因的载体。在男性的x染色体上有致聋基因(杂合子)即得病，女性则要两条x染色体有致聋基因(纯合子)才会得病。伴性显性耳聋者，男性患者的全部子女都致聋，女性患者的子女中各有半数致聋。

　　遗传性目聋有许多类型，两个人具有完全相同致聋基因的机会是很少的，而同血统者，则可能相同，所以，近亲结婚能增高遗传性耳聋的发病率。

　　孕期原因导致的先天性耳聋

　　母性感染导致胎儿先天性目聋，怀孕期间，尤其是最初3个月，是胎儿器官形成最为关键的时候，也是听觉螺旋器发育的关键期。这期间，孕妇感染了风疹病毒、巨细胞病毒、弓形体、流感病看、腮腺炎病毒等，可通过胎益传染给胎儿，或因其它物质的毒性作用，如母亲孕早期服用链霉素、庆大霉素、卡那霉素等耳毒性药物，妨碍内耳感觉上皮正常发育，导致先天性耳聋，并且常是不可逆的感音神经性耳聋。先天性梅毒性目聋系国体内梅毒螺旋体经脐带血循环侵犯胎儿听器所致。缺碘病、地方性克汀病患儿，绝大多数伴有耳聋或形成聋哑。此外，怀孕期的各种中毒性疾病、糖尿病、肾炎等，腹部x线照射、长时间的深度麻醉和各种毒性物质均可影响胎儿内耳听神经的发育，从而引起先天性耳聋。

　　产期的损害导致的先天性耳聋

　　包括临产期及产后几天发生的病变，如怀孕后期妊娠毒血症，分娩时的外伤、早产或难产引起的缺氧症、脐带绞勒、呼吸道堵塞等有可能损害胎儿的耳蜗造成耳聋。少数新生儿贫血、核黄疽和舀子rh因子不合也可导致耳聋。

二、先天性耳聋自测

　　3月3日是第九个“全国爱耳日”，目前，听力损伤和耳聋已成为影响我国青少年健康素质的重要因素，关注听力发育，提倡从新生儿开始。对新生儿听力进行检测，据该院新生儿筛查统计数据表明，每1000名宝宝中还是会筛查出1-2名弱听、听力受阻、听力障碍的宝宝，这应该引起年轻父母的高度重视。

　　现在由于优生优育，先天性耳聋的发病率已逐年降低，但也偶有发生。

　　预防听力损伤和耳聋，除了专门的仪器检测，年轻的父母在家里也可以观测宝宝的听力发育情况。

　　刚出生的孩子，就应该能听到声音，父母可以在安静环境下，避开孩子的视线，在婴儿耳边用力击掌或敲击东西，孩子如出现四肢抖动、眼睑闭合、呼吸节奏的改变时说明反应正常。四个月的孩子，父母避开其视线，给予强音刺激，孩子应该会用眼神或转头去找。1周岁—1.5周岁时，孩子应该能听懂一些简单的语言声，按照语言指令，能正确指出自己熟悉的物品。如果到了两岁，孩子还听不懂大人话或不能说简单的语言，就应该高度怀疑有听力障碍。上述情况家长只要一有发现就应该及早带孩子到医院去做听力检查。

三、先天性耳聋是否可以治愈成功呢

　　⒈助听器是一种帮助聋人听取声音的扩音装置。它主要由微型传音器、放大器、耳机、耳模和电源等组成。助听器种类很多，就供个体应用者讲，就有气导和骨导、盒式与耳级式(眼镜式、耳背式和耳内式)、单耳与双耳交联等。一般需要经过耳科医生或听力学家详细检查后才能正确选用。语频平均听力损失35-80dB者均可使用;听力损失60dB左右效果最好.

　　⒉耳蜗植入器又称电子耳蜗或人工耳蜗。常用于心理精神正常、身体健康的中青年双侧极度学语后聋者。必须是应用高功率助听器无效，耳内无活动性病变，影像学检查证明内耳结构正常，耳蜗电图检不出而鼓岬或蜗窗电刺激却可诱发出脑干反应者。

　　⒊听觉和言语训练前者是借助助听器利用聋人的残余听力，通过长期有计划的声响刺激，逐步培养其聆听习惯，提高听觉察觉、听觉注意、听觉定位及识别、记忆等方面之能力。言语训练是依据听觉、视觉和触觉等互补功能，借助适当的仪器(音频指示器、言语仪等)，以科学的教学法训练聋儿发声、读唇、进而理解并积累词汇，掌握语法规则，灵活准确表达思想感情。

　　⒋药物治疗因致聋原因很多，发病机制和病理改变复杂，且不尽相同，故迄今尚无一个简单有效且适用于任何情况的药物或疗法。目前多在排除或治疗原因疾病的同时，尽早选用可扩张内耳血管的药物、降低血液粘稠度和溶解小血栓的药物、维生素B族药物，能量制剂，必要时还可应用抗细菌、抗病毒及类固醇激素类药物。药物治疗无效者可配用助听器。

四、先天性耳聋如何预防

　　1、广泛宣传及严格执行婚姻法，绝对禁止近亲结婚;两名先天性聋人之间不应结婚;先天遗传性聋人可与非遗传后天聋人或健全人结婚：如果先天遗传性聋人与非遗传后天聋人或健全人结婚，第一胎为先天性聋儿，绝不能再生第二胎。耳聋青年男女，通过耳聋遗传咨询，判断其是否具有家族遗传性。

　　2、积极防治妊娠期疾病，减少产伤。早期发现婴幼儿耳聋，尽早治疗或尽早做听觉言语训练。

　　3、提高生活水平，防治传染病，锻炼身体，保证身心健康，减慢老化过程。

　　4、严格掌握应用耳毒性药物的适应证，尽可能减少用量及疗程，特别对有家族药物中毒史者、肾功不全、孕妇、婴幼儿和已有耳聋者更应慎重。用药期间要随时了解并检查听力，发现有中毒征兆者尽快停药治疗。

　　5、避免颅损伤，尽量减少与强噪声等有害物理因素及化学物质接触，戒除烟酒嗜好，不得已时应加强防护措施。