2018-06-22 06:33 来源:网友分享
急性发作时,应严格卧床休息,食用富有营养及易消化的食物,忌生冷食物及饮酒,若有血管闭塞或动脉瘤,可考虑进行血管重建术或其他外科手术处理, 白塞病的治疗需要内科,眼科,口腔科等密切配合,不同病情又有其侧重面,治疗方案需高度个体化,常局部治疗与全身药物治疗并用,中西医结合治疗常可提高临床疗效。
1、一般治疗
急性活动期,尤其是重要脏器受累时,应卧床休息,发作间歇期应预防复发,例如保持口腔内清洁,避免进食刺激性食物,及时控制口腔,咽部感染,可预防口腔病变发作,皮肤和眼部同样也应保持清洁,肠白塞病急性期腹泻,腹痛及便血严重时,应禁食,给予胃肠外营养,输液甚或输血等支持治疗,有报道小剂量阿司匹林(80mg/d)能预防血栓形成,可试用于本病。
2、药物治疗
(1)非甾类抗炎药:
具消炎镇痛作用,对缓解发热,皮肤结节红斑,生殖器溃疡疼痛及关节炎症状有一定疗效,常用药物有布洛芬,萘普生,双氯酚酸钠等,或其他非甾体药和COX-2选择性抑制剂(见类风湿关节炎治疗)。
(2) 秋水仙碱:
可抑制中性粒细胞趋化,对关节病变,结节红斑,口腔和生殖器溃疡,眼色素膜炎均有一定的治疗作用,常用剂量为5mg,2~3/d,应注意肝肾损害,粒细胞减少等不良反应。
(3) 沙利度胺(Thalidomide):
用于治疗严重的口腔,生殖器溃疡,宜从小剂量开始,逐渐增加至50mg 3/d,妊娠妇女禁用,以免引起胎儿畸形(详见强直性脊柱炎用药),另外有引起神经轴索变性的副作用。
(4)糖皮质激素:
对控制急性症状有效,常用量为泼尼松40~60mg/d,重症患者如严重眼炎,中枢神经系统病变,严重血管炎患者可考虑采用静脉应用大剂量甲基泼尼松龙冲击,1000mg/d,3~5天为一疗程,与免疫抑制剂联合效果更好,常期应用糖皮质激素有不良反应(见系统性红斑狼疮用药)。
(5)免疫抑制剂:
重要脏器损害时应选用此类药,常与肾上腺皮质激素联用,此类药物副作用较大,用药时间应注意严密监测。
用于治疗视网膜,中枢神经系统及血管病变,用法为2mg 3/d,持续使用数月直至病情控制至稳定,然后逐渐减量至小量维持,病情完全缓解半年后可考虑停药 ,但眼损害应考虑用药2~3年以上,以免复发,用药期间,应定期眼科就诊检查,副作用有继发感染,长期应用有可能停经或精子减少,无精。
效果较苯丁酸氮芥差,用量为2mg/kg/d,可抑制口腔,眼部病变和关节炎,但停药后容易复发,可与其他免疫抑制剂联用,应用期间应定期复查血常规和肝功能等。
每周7~15mg,口服或静注用药,用于治疗神经系统,皮肤黏膜等病变,可长期小剂量服用,不良反应有骨髓抑制,肝损害及消化道症状等,应定期检查血常规和肝功能等。
在急性中枢神经系统损害或肺血管炎,眼炎时,与泼尼松联合使用,可口服或大剂量静脉冲击治疗(每次用量1/㎡体表面积,每3~4周一次),使用时嘱患者大量饮水,以避免出血性膀胱炎的发生,此外可有消化道反应及白细胞减少等(见系统性红斑狼疮用药)。
典型症状: 高热、头痛、乏力、食欲不振、关节疼痛或肿胀等。热型不定,少数病例可持续高热。过度疲劳、睡眠不佳、月经、季节气候改变等,均可使不同部位的损害加重。
相关症状: 关节疼痛 传导阻滞 痤疮样皮疹 肠麻痹
全身各系统均受累,而较常见的是口腔、皮肤、生殖器和眼等,中枢神经系统、血管和消化道发病均较重,并以男性发病为高。日本学者报告各器官系统损害的发生率分别为:口腔溃疡100%,皮疹90%,外生殖器溃疡97%,眼部损害79%。眼部损害男性多于女性,其发生率分别为90%及40%。其他系统损害为中枢神经系统28%,消化系统20%,心血管系统15%,关节15%。黄正吉等分析了我国白塞病各临床表现的发生率为:口腔溃疡99%,眼部病变43%,外生殖器病变74%,皮肤病变97%,神经系统26%,大血管9%,消化道8%,关节炎60%。
少数患者为急性发病,可于5天至3个月内两个以上部位同时发生损害,病情重,常伴有高热等。经过一定时期的缓解后,可慢性反复发作,两次复发间隔的平均时间1~2个月。大多为慢性发病,先于一个部位发生损害,经不同时期的反复发作与缓解之后,再分别于其他部位发病。后者以局部损害为主,全身症状较少,但在病程中可以急性加重。
无论是急性发作或是在慢性病程中急性加重,主要的全身症状都是高热、头痛、乏力、食欲不振、关节疼痛或肿胀等。热型不定,少数病例可持续高热。过度疲劳、睡眠不佳、月经、季节气候改变等,均可使不同部位的损害加重。少数患者有家族史,无接触传染病例。
有证明免疫异常在Behcet病的发病中有重要作用,但其病因和发病机理仍未完全阐明。
(一)感染
1、病毒
早期认为病毒为其发病原因,后经流行病学,组织培养、血清学、动物接种,免疫荧光及电镜等检查均未能得到进一步证实。洗染报告认为发病可能与慢病毒感染引起的自体免疫异常有关;还有些报告发现HSV-1与本病发生关系的证据,如患者血中抗HSV-1与本病发生关系的证据,如患者血中抗HSV-1抗体滴度升高HSV-1影响CD4淋巴细胞而致免疫异常以及HSV-1具有与本病周围血淋巴细胞同源的DNA。
2、链球菌
由于一些患者常发扁桃体炎、咽炎及牙周炎等疾病,故认为发病与这些病灶中的细菌有关。研究发现病人血清中抗链球菌抗体滴度升高;从病人口腔内分离的菌株中以链球菌关系最密切,而特别是血链球菌,以其菌体成分进行皮内试验及巨噬细胞游走抑制试验均可得到阳性结果;链球菌的65-KDa热休克蛋白试验能引起皮肤超敏反应和系统性症状。这些研究主要在日本学者中进行,虽认为在发病中有重要作用,但并未获得一致结论。
3、结核菌
自1964年,在我国有认为发病与结核菌感染有关的病例报告,即在Behct病初发损害之前已患有结核病,如肺结核、淋巴结核等多种结核病灶。可以是陈旧性病灶,而以活动性病灶居多。OT试验大都为强阳性;抗结核药物治疗,不但对原发病灶有明显效果改善Behcet病的有关损害,因而认为是结核菌的一种过敏性表现。结核菌的65-KDa热休克蛋白也与本病发生有关。
(二)微量元素
少数报告发现患者病变组织如血管内皮细胞、巨噬细胞、腓肠神经以及房水、血清和中性粒细胞内多种微量元素含量增高,研究较多的是有机氯,有机磷和铜离子,其中以后者含量最高,这可能是由职业或环境因素所致。
(三)遗传因素
饮食适宜:1宜吃具有营养神经作用的食物;2宜吃具有黑色素含量丰富的食物;3忌吃具有性味平和的食物。
宜吃食物宜吃理由食用建议
黑豆。属于黑色食物,有一定的辅助的增加本病皮肤黑色素的沉积作用,从而改善本病所致的皮肤黑色素蓄积不良的症状。50g做成豆浆食用。
鸡蛋。含有丰富的蛋白质以及卵磷脂。能够改善机体的免疫功能,促进炎症的消散,有利于减少本病皮肤破溃合并感染的修复。2-3个做成芙蓉蛋食用。
南瓜。含有丰富的维生素B2,能够营养神经,促进减少维生素B2减少造成的神经兴奋性增加所致的皮肤感觉功能障碍,如皮肤麻木等不良症状。500g清煮食用。
饮食禁忌:1、忌吃酸性重的食物;2、忌吃具有漂白作用的食物;3、忌吃辛辣刺激性的食物。
忌吃食物忌吃理由忌吃建议
柠檬。含有丰富的柠檬酸,酸性也比较明显,具有很强的抗氧化作用,能够促进皮肤黑色素的消散,不利于本病的康复。宜吃无酸味的冰糖橘。
乌梅。酸性非常大,一般用于驱虫的,所以本病患者是禁用的。宜吃杨桃或者冰糖橘。
山楂。酸味重,对本病所致的皮肤过敏性损伤是不利的,应该尽量避免食用。宜吃苹果以及梨。
温馨提示:
少量慢食,增加营养,增强体质,促进恢复。
白塞病(Behcet’s disease, BD)是一种全身性、慢性、血管炎症性疾病,主要临床表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害,也可累及血管、神经系统、消化道、关节、肺、肾、附睾等器官,大部分患者预后良好,眼、中枢神经及大血管受累者预后不佳。好发于男性青壮年。本病根据其内脏的系统损害不同而分为血管型、神经型、胃肠型等。血管型指有大、中型动脉、更多>>