怎样才算生长激素缺乏 生长激素缺乏的治疗

一、生长激素的重要作用

　　生长激素主要生理作用是对人体各种组织尤其是蛋白质有促进合成作用，能刺激骨关节软骨和骨骺软骨生长，因而能增高。人体一旦缺乏生长激素就导致生长停滞。生长激素缺乏，需经过严格内分泌检查，如垂体刺激试验，经过多次抽血观察生长激素域值的变化，方可确诊。对垂体性侏儒，特发性矮小这些生长激素缺乏者用生长激素治疗后获得令人振奋的生长速度。患特纳氏征(Tunner's)的女性患者早期应用生长激素来增高亦是首选的，否则，其成年人身高平均在1.4米左右。

　　对于宫内生长迟缓所致低出生体重儿，生长激素可帮助其加速生长，向正常儿身高追赶。对体质性生长迟缓即男性11—13岁，女性10—12岁尚未见到第二性征发育者用生长激素治疗亦可达到满意增高效果。此外，对大面积烧伤和大手术后用生长激素治疗有促进蛋白质合成作用，促进康复。对严重营养不良、先天呆小病亦有调节生长作用。

　　生长激素治疗效果取决于开始治疗对年龄、基础身高、骨龄以及营养及遗传因素等，通常年龄小的优于年龄大的，尤其是骨龄，10岁前治疗优于10岁后，有的年龄不到10岁，但因应用了一些不正规的甚至是不合理的“增高”治疗，使骨龄相应大于其身高应有的年龄，用生长激素治疗效果就差于骨龄落后者。

　　生长激素对某些类型的小患者有一定作用，但其须在专科医生检查确诊后并指导下应用才能获得应有效果。

二、生长激素分泌过少的判断

　　1.非内分泌因素引起的矮小症

　　(1)体质性矮小症：不是疾病，有阳性家族史，出生时身高、体重正常，儿童期生长一直迟缓，青春发育延迟，青春发育期生长加速，一部分人不明显，成人后身高正常或为正常的低限。生长迟缓期内，患儿无垂体性侏儒的面部表现，体型正常，骨龄正常或稍延迟，其他实验室检查结果也正常。

　　(2)基因遗传性侏儒症：与家族、种族有关，无内分泌功能紊乱，骨龄正常。

　　(3)胎儿期发育不良：低体重儿、早产儿于出生后，一部分病人一直以低百分位数生长，成人后仍很矮。患儿面部可有幼稚、脸圆，甚至也有细皱纹，体型正常、骨龄正常或稍延迟，内分泌功能正常。

　　各种严重的全身或器官慢性病，都可引起儿童及少年生长障碍。比较严重的有营养不良、吸收不良、慢性肝病、先天性心脏病、慢性肾脏病变、慢性肺病。在对侏儒症行内分泌检查前，有关这些方面的问题就应注意或检查到。

　　(4)各种矮小综合征：为先天或遗传性疾病，如Turner综合征、Noonan综合征(假Turner综合征)、Prader-Willi-Lalhert综合征、Laurence-Moon-Biedle综合征，以及常染色体异常引起的各种病症，均可在儿童期乃至成人表现为身材矮小;除矮小外，尚有各自独特的临床表现，较容易与生长激素缺乏症相鉴别。

　　(5)骨与软骨发育不全：患儿多有肢体畸形，容易区别。

　　2.其他内分泌因素引起的矮小症

　　(1)Laron侏儒：血中GH增多，但肝脏受体或受体后有缺陷，产生胰岛素样生长因子-Ⅰ(IGF-Ⅰ)减少;后者是出生后促进生长的主要生长介素。该症为常染色体隐性遗传，其临床表现与生长激素缺乏症一致，诊断要依靠患儿表现的血中GH升高才能作出判断;测定血中IGF-Ⅰ缺乏或明显减少，再加GH升高，则可以确诊。

　　(2)俾格米(Pygmies)侏儒：见于中非、中南亚及大西洋一带俾格米族人群中，为常染色体隐性遗传。血清中GH正常或增高，但IGF-Ⅰ减少，IGF-Ⅱ正常，外源性GH不能改善生长。

　　(3)分子结构异常的GH分泌：罕见，血中有免疫活性的GH浓度升高，但其生物活性降低或缺乏。

　　(4)甲状腺功能减退症：在儿童表现为克汀病，智力发育障碍，体型异常。但有一部分患儿表现不典型，以生长发育障碍明显，其他症状较轻，应引起注意。

　　(5)糖皮质激素过多症：包括库欣病、肾上腺肿瘤分泌过多的皮质醇，以及长期用糖皮质激素治疗。原因是多方面的，主要可能是大量的糖皮质激素抑制了GH分泌，抑制生长介素对软骨生长的刺激作用，并造成负氮平衡，使蛋白质合成障碍及骨质脱钙，这样骨基质形成迟缓，钙盐不能沉积，生长便被抑制。

　　(6)糖尿病：幼年期糖尿病控制不好，一部分患儿生长发育障碍，原因可能是这部分患儿的内生糖皮质激素过多，加上胰岛素不足，其蛋白质合成等受到严重影响。有效地治疗糖尿病可使生长恢复。若患儿有糖尿病、矮小症与肝脾肿大，则称为Mauric综合征。

　　(7)尿崩症：未控制好的患儿因摄食减少及内环境和代谢紊乱，出现生长障碍。纠正后，大多数能恢复生长。

三、生长激素缺乏症治疗方案

　　1、生长激素

　　基因重组人生长激素(rhGH)替代治疗已经被广泛应用，目前大都采用0.1U/kg，每日临睡前皮下注射一次，每周6—7次的方案。治疗应持骨骺愈合为止。治疗时年龄越小，效果越好，以第一年效果最好，年增长可达10cm以上，以后生长速度逐渐下降，在用rhGH治疗过程中可出现甲状腺速缺乏，故须监测甲状腺功能，若有缺乏适当加用甲状腺素同时治疗。

　　应用rhGH治疗副作用较少，主要有：①注射局部红肿、与rhGH物质基纯度不够以及个体反应有关，停药后可消失，②少数注射后数月会产生抗体，但对促生长疗效无显著影响，③较少见的副作用有暂时性视乳头水肿、颅内高压等，④此外研究发现有增加股骨头骺部滑出和坏死的发生率，但危险性相当低。

　　恶性肿瘤或有潜在肿瘤恶变者，严重糖尿病患者禁用rhGH。

　　2、促生长激素释放激素(GHRH)

　　目前已知很多GH缺乏属下丘脑性，故应用GHRH可奏效对GHND有较好疗效，但对垂体性GH缺乏者无效。一般每天用量8~30μg/kg，每天分早晚1次皮下注射或24h皮下微泵连续注射。

　　3、口服性激素

　　蛋白同化类固醇激素有：①氟羟甲睾酮，每天2.5mg/m2;②氧甲氢龙，每天01—0.25mg/kg，③吡唑甲氢龙，每日0.05mg/mg，均为雄激素的衍生物，其合成代谢作用强，雄激素的作用弱，有加速骨骼成熟和发生男性化的副作用，故应严密观察骨骼的发育，苯丙酸诺龙目前已较少应用。

　　同时伴有性腺轴功能障碍的GHD患儿骨龄达12岁时可开始用性激素治疗，男性可注射长效庚酸睾酮25mg，每月一次，每3月增加25mg，直至每月100mg;女性可用炔雌醇1~2μg/日，或妊马雌酮自每日0.3mg起?酌情逐渐增加，同时需监测骨龄。

四、儿童促进生长发育的食物

　　中医讲，“春生、夏长、秋收、冬藏”，现在春天到了，万物生发，生机勃勃。其实孩子的生长发育也是如此，春天发育最快，所以，春天给孩子补充均衡、科学的营养，对于促进孩子的生长发育，更为重要。

　　那么哪些食物或营养素对于促进生长发育更为重要呢?

　　1.蛋白质

　　蛋白质是生长发育的基础，身体的生长过程，其实就是蛋白质的不断累积。而蛋白质就相当于人体的“水泥”，水泥型号越好，楼越结实，越高大。

　　所以，促进生长，要选择优质蛋白质，而优质蛋白质的最好来源，就是动物性食物及大豆制品。动物性食物如禽蛋、畜禽肉、鱼肉等，最好每周保证5-7次的肉类摄入，每天1-2个禽蛋。

　　2.锌

　　锌对于促进生长至关重要，如果摄入不足，孩子会发育迟缓。而锌的主要来源，就是各种肉类，特别猪瘦肉、牛肉及海产品含锌更高。所以，要保证适量的肉类摄入，这样不仅补充了优质蛋白质，而且也保证了锌的充足来源。

　　3.钙

　　孩子长个，骨骼发育最为重要，而钙是促进骨骼发育最为重要的矿物质。食物中，牛奶是钙的最好来源，吸收最好，其次，豆腐也是钙的主要来源。所以，每天要保证300毫升的牛奶摄入，包括每周几次的豆腐摄入。

　　4.碘

　　对于生长发育，可能很多人都忽略了碘。碘可促进甲状腺素的形成，可以促进身体的代谢，所以，对于生长发育也非常重要，特别在生长发育期，身体的需求量也会相对增加。

　　海产品是碘的最好来源，像海鱼、海带、紫菜等，含碘都非常丰富，每周最好摄入2-3次。

　　5.甜食

　　促进生长发育，一定少吃甜食，如糖、巧克力、含糖饮料等，因为糖会增加血液的酸度，加速钙的流失，不仅不利于骨骼的生长，还会影响骨密度的蓄积。